• 제목/요약/키워드: Coarctation of the aorta

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Hydrogen sulfide ameliorates abdominal aorta coarctation-induced myocardial fibrosis by inhibiting pyroptosis through regulating eukaryotic translation initiation factor 2α phosphorylation and activating PI3K/AKT1 pathway

  • Yaling Li;Zhixiong Wu;Jiangping Hu;Gongli Liu;Hongming Hu;Fan Ouyang;Jun Yang
    • The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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    • 제27권4호
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    • pp.345-356
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    • 2023
  • This study aimed to assess the effects of exogenous hydrogen sulfide (H2S) on abdominal aorta coarctation (AAC) induced myocardial fibrosis (MF) and autophagy in rats. Forty-four Sprague-Dawley rats were randomly divided into control group, AAC group, AAC + H2S group, and H2S control group. After a model of rats with AAC was built surgically, AAC + H2S group and H2S group were injected intraperitoneally with H2S (100 µmol/kg) daily. The rats in the control group and the AAC group were injected with the same amount of PBS. We observed that H2S can improve left ventricular function and the deposition of myocardial collagen fibers, inhibit pyroptosis, down-regulate the expression of P-eif2α in myocardial tissue, and inhibit cell autophagy by activating the phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K)/AKT1 signaling pathway (p < 0.05). In addition, angiotensin II (1 µM) H9c2 cardiomyocytes were injured in vitro experiments, and it was also observed that pyroptosis was inhibited after H2S (400 µmol/kg) intervention, the expression of P-eif2α in cardiomyocytes was significantly down-regulated, and the PI3K/AKT1 signaling pathway was activated at the same time. Therefore, increasing the expression of P-eif2α reverses the activation of the PI3K/AKT1 signaling pathway by H2S. In conclusion, these findings suggest that exogenous H2S can ameliorate MF in rats with AAC by inhibiting pyroptosis, and the mechanism may be associated with inhibiting the phosphorylation of eif2α and activating the PI3K/AKT1 signaling pathway to inhibit excessive cell autophagy.

좌심저형성 증후군 경험 1 (Hypoplastic Left Heart Syndrome - Experience in one Patient -)

  • 장봉현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제20권2호
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    • pp.404-410
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    • 1987
  • An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.

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선천성 기관 협착증을 동반한 복잡 심기형의 완전 교정술 -1예 보고- (Repair of Complex Cardiac Anomaly Associated with Congenital Tracheal Stenosis -1 Case Report-)

  • 박전준;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권1호
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    • pp.88-91
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    • 1997
  • 복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.

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대동맥교약증 환아의 해부학적 형태, 동반심기형, 연령, 수술방법등이 수술결과에 미치는 영향 (Influence of Anatomy, Associated Anomalies, Age, and Surgical Methods on the Surgical Results of Aortic Coarctation)

  • 이정렬;김혜순
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권4호
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    • pp.363-372
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    • 1997
  • 본 연구는 1986년 6월 3일부터 1995년 12월 31일까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서 경험한 144례의 대동맥 교약증 환아를 대상으로, 술후 결과에 영향을 미치는 여러 가지 요소들을 분석하였다. 환아의 평균 연령은 15.73+32.43(범 위 0.1-191.0, 중앙값=3.3)개월이 었고, 이중 11)례(78.5%)의 환아는 영아, 25례(17.4%)는 신생아였다. 환아를 대동맥궁 협 착 부위와 동반 심기형에 따라(제 1형:국소 협착, 제2형:대동맥 헙부 협착, 제3형 :대동맥 협부 및 횡대동맥궁 협착, h:심실중격결손증 동반, B:기타 복 잡 심기 형 동반) 9가지로 분류한 결과, 1, IA, IB, I, IIA, IIB, III, IIIA, IIIB형이 각각 25, 9, 6, 24, 35, 15, 4, 19, 7례 였다. 수술방법은 쇄골하동맥편 교약성형술(subclavian-flap coarctoplasty, SFC: 60례), 절단 및 문합술(resection and anastomo sis, R&A: 44례), 확장된 대동맥성형술(extended aortoplasty, Ex-Ao: 26 례), 덮개포편술(onlay patch, Onlay: 14례)이 사용되었다. 총수술 사망률은 16.0%(23/144)였고, 수술 사망률을 높이는 인자로 협착부위(I, II, III형) 동반 심기형(0, A, B), 환아의 연령, 수술방법, 단계수술 \ulcorner부 등이 분석되었는데 이중 횡대동맥궁협착을 동반하는 III형(I형 사망률=2.5%(1/40), II형=17.6% (13/74), III형=30%(9/30); p(0.01), B형(0형 사망률=3.8%(2/53), A형 =15.9%(10/63), B형 =39.3%(11/28); p(0.01) 등이 의미있는 위험 인자였다. 생존환아 121례는 술후 평균 29.1+28.8(범위 0-129.2)개월 외래 추 적되 었으며 이중 술후 협착을 보였던 경우는 18례로 14.9%의 헙착률은 보였다. 생존환자중 77례의 환자 (I형 20명. ll형 42명, 111형 15명)에서 술전, 술후 3개월 이내, 술후 6개월이후의 심에코도상의 대동맥 각 부위 크기에 관한 자료의 입수가 가능하였으며 이를토대로무명동맥 직근위부의 상행대동맥 직경에 대 한 대동맥협부 직경의 비율(대동맥협부지수)및 경동맥부위의 횡대동맥 직경비율(횡대동맥지수)을구하 여 형태 별로 술전, 수술 직후 6개월이상 경과후의 대동맥 크기 변화의 양상을 관찰하였다. 제 I, II, III형 모두에서 술전에 비하여 술후 평균 대동맥협부지수의 의미있는 증가가 관찰되었으며(p<0.01),제 III형에서는 횡대동맥지수의 의미있는 증가도 관찰되었다(p<0.01). 재헙착으로 진단된 I, II형의 수술직후 대 동맥협부지수와 111형의 횡대동맥 지수는 비협착군에 비하여 의미있게 작았는데 이는 아마도수술 당시 협 착 부위의 완전제거가 이루어지지 않은 것이 원인이라고 사료되었다. 본 분석에서는 어린 연령(3개월 이하), 3개월이하에 시행한 쇄골하동맥편 교약성형술이 의미있는 재협착의 위험요소로 밝혀졌다. 결론 적으로 저자등은 본연구를 통하여 대동맥협부지수, 횡대동맥 지수 등이 개개 대동맥교약 환아의 해부학 적, 임상적 특징을 파악하는데 도움이 되는 도구라는 사실을 발견하였고 아울러 교약의 해부학적 특성, 동반 심기 형, 연령, 수술방법 등이 수술사망 및 재협착에 영향한다는 사실을 입증하였다.

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대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing 기형의 수술 치험 1예 (Taussig-Bing Anomaly with Coarctation of Aorta)

  • 김혁;임현수;김영학;정원상;강정호;이철범;지행옥;김남수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권3호
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    • pp.189-193
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    • 2003
  • 생후 30일된 환아로 심한 호흡곤란과 청색증을 주소로 본인 응급실로 이송되었다. 심초음파상 Taussig-Bing 기형으로 진단되어 입원 2일째 긴급 수술을 하였다. 수술은 심실중격 결손을 혈류가 좌심실에서 폐동맥으로 가도록 복원하고 대동맥 전위술을 하였다. 퇴원 후 외래에서 시행한 단순 흉부촬영상 심비대의 유의한 감소가 없어 재입원을 한 후 심혈관 촬영술을 하였고, 대동맥 축착이 추가로 관찰되었다. 이에 대한 교정술을 하였으며, 환아는 큰 문제없이 회복되어 11개월 간 추적 관찰 중이다.

혈관수술 108례에 관한 임상적 고찰 (A Clinical Study of Vascular Surgery: 108 cases)

  • 김근호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제12권4호
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    • pp.371-378
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    • 1979
  • The authors have performed operations on vascular system of 108 cases from 1972 through 1979, and analyzed the diseases, surgical procedures and results. They were 1. Arterial system; 45 cases P.D.A. : 20 Occlusive diseases : 13 Coarctation of aorta : 4 Aneurysm : 4 A-V fistula : 2 Trauma : 2 2. Venous system; 6 cases Esophageal varix : 4 S.V.C. syndrome : 1 Varicose vein : 1 3. Arteriovenous shunt for hemodialysis; 57 cases Of the arterial diseases, the worst results came from Burger`s disease. For the bleeding esophageal varices, we have performed ligations of varices or collateral circulations rather than emergency splenorenal shunt with good results. External A-V shunt for hemodialysis had much more complications than the A-V fistula.

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영아 및 소아 연령에서의 대동맥 교약증의 교정 수술 (Repair of Coarctation (including tubular hypoplasia) in Infancy and Children)

  • 한재진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제23권3호
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    • pp.474-481
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    • 1990
  • We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.

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완전순환정지와 심근허혈 없이 시행한 변형 Norwood 술식 - 2 례 보고 - (Modified Norwood Procedure without Circulatory Arrest and Myocardial Ischemia - Report of 2 cases -)

  • 백만종;김웅한;전양빈;김수철;공준혁;류재욱;오삼세;나찬영;김양민
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권7호
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    • pp.547-551
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    • 2001
  • 대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

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양대동맥 좌심실기시증의 수술요법 (Surgical Treatment of Double Outlet Left Ventricle)

  • 노준량;김응중
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제18권4호
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    • pp.635-642
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    • 1985
  • Double outlet left ventricle [DOLV] is a rare cardiac anomaly in which both great arteries arise entirely, or predominantly above the morphologically left ventricle. About 100 cases of DOLV have been reported in the literatures by 1984. We have experienced eight cases of DOLV at Seoul National University Hospital during the period from October 1981 to July 1905. Ages of the patients were ranged from 12 months to 24 years old, and chief complaints on admission were frequent URI and DOE in 5 cases and cyanosis in other 3 cases. In all eight patients, Cardiac catheterization and cineangiography were performed but pre-operative diagnoses were incorrect except one case [VSD in 2 cases, DORV in 2cases, c-TGA in 2 cases and TOF in one case] We have performed total corrective surgery in seven patients. In case I, patch closure of VSD aligning aorta and pulmonary artery with LV, ligation of proximal pulmonary artery and the use of external valved conduit from RV to PA have been employed. In other 6 cases, intraventricular repair using boomerang shaped Dacron patch with correction of associated anomalies were employed. In remaining one patient who had coexistent PDA and coarctation of aorta, we have performed coarctoplasty and PDA ligation initially and the patient is waiting for subsequent total corrective procedure. In seven patients whom we have performed total corrective surgery, there is one hospital mortality due to right heart failure and one complication of complete heart block necessitating permanent pacemaker implantation. All survivors are doing well in follow up period of 9 months to 4 years. To our knowledge, this is the first report of surgical experiences for DOLV in the Korean literature.

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하행대동맥 및 흉복부 대동맥 수술의 임상적 경험 (The Clinical Experience of The Descending Thoracic and Thoracoabdominal Aortic Surgery)

  • 조광조;우종수;성시찬;최필조
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권8호
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    • pp.584-589
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    • 2002
  • 배경: 흉복부 대동맥 질환 수술은 부위에 따라 사용되는 수술법이 다양하며 각 방법마다 장단점이 있어 논란의 대상이 되고 있다. 이에 저자들은 지금까지 여러 방법으로 흉복부 대동맥 질환을 수술한 성적과 위험 요소를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1992년 6월부터 2001년 8월까지 저자들은 36명의 흉복부 대동맥 수술을 시행하였다. 이중 17명은 대동맥 박리증, 17명은 대동맥류, 1명은 대동맥 축착증에 병발한 대동맥박리증, 1명은 외상성 대동맥손상이었다. 수술은 26례에서 흉부대동맥 치환술을, 10명에서 흉복부 대동맥 치환술을 시행하였다. 흉부대동맥치환술은 11명에서 좌심방대퇴동맥간 centrifugal 펌프을 통한 우회로를 하며 수술하였고, 11명에서 대퇴동정맥 사이에, 4명은 우심방과 상행대동맥 사이에 심폐기를 가동하며 이중 6명은 극저체온순환정지하에 수술을 하였다. 흉복부대동맥 치환술은 6명에서 대퇴동정맥을 통한 심폐기를 가동시키며 수술하였고 3명은 대퇴정맥에 삽관하여 흡입한 혈액을 pump 로 주입하며 수술을 하였고 한 명은 심폐기의 도움없이 수술하였다. 결과: 수술합병증은 신부전 7례, 간기능부전 11례, 폐혈증 2례, 호흡부전 5례, 심부전 2례, 뇌경색 7례, 허혈성 척추손상 1례 등이 발생되었다. 술 후 원내 사망은 9례로 수술직후 24시간 이내 사망한 경우가 6례로 사망원인은 출혈 2례, 심부전 2례, 신부전 2례 등이었고, 수술 후 1주 뒤 원내 사망은 3례로 패혈증, 호흡부전증, 뇌경색증 등으로 사망하였다. 퇴원 후 만기 사망은 3례로 사인은 원위부 파열로 인한 쇽 와 뇌경색증 폐렴 합병증으로 사망하였다. 결론: 흉부대동맥치환술을 받은 환자 26명 중 수술사망은 5명이며 이중 3명이 극저체온 순환정지하에 수술을 시행받은 환자들이었다. 흉복부대동맥 치환술을 받은 10명 중 수술사망은 4명이었고 이중 2명이 복부동맥을 같이 광범위하게 치환한 환자들이었다.