대동맥 축착증 및 심한 대동맥 협착을 가진 생후 5일의 환자가 대동맥 협착을 해결하려는 중재적 시술 도중 유도 카테터에 의한 우측 경동맥 손상으로 인한 출혈 및 심낭 내 탐폰으로 인한 심정지가 발생하여 심폐소생술 후 체외막성산화기 보조를 받았다. 환자의 체중은 2.4 kg이었다. 1일 후 수술적 완전 교정술을 시행하였으나, 수술 직후 심한 심기능 저하로 인하여 양심실 보조 장치로 순환 보조를 하였고, 3일 후 양심실 보조 장치 이탈에 성공하였다. 이후 환자는 일반적인 치료 후 특별한 문제없이 퇴원하였다.
Shin, Yu Rim;Yang, Young Ho;Park, Young-Hwan;Park, Han Ki
Journal of Chest Surgery
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제52권4호
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pp.232-235
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2019
A 2.5-kg neonate with coarctation of the aorta and a small left ventricle experienced a severe pulmonary hypertensive crisis. An emergency pulmonary artery-to-systemic artery shunt was placed to break the positive feedback loop caused by pulmonary hypertension and functional mitral stenosis. This shunt provided immediate relief of suprasystemic pulmonary hypertension and the resultant low cardiac output.
심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
원위 흉부 대동맥이나 복부 대동맥 혹은 두 부위가 좁아져 있는 Middle aortic syndrome (이하 MAS) 또는 mid aortic dysplastic syndrome은 매우 드물게 발생한다. 원인이 불분명하고 흔히 젊은 여성에게서 잘 나타나는 이 질환은 뇌출혈뿐만 아니라 심장, 신장의 손상을 초래할 수 있으므로 적극적인 수술적 치료로 혈류를 개선하여 효과를 볼 수 있으나 대동맥 혈관의 섬유화로 인한 수술 술기의 어려움이 따른다. 최근 국립의료원 흉부외과에서는 광범위한 석회화 병변을 동반한 하부 대동맥협착을 가진 51세 여자 환자에서 6.0-mmPTFE (polytetrafluoroethylene) 인조혈관을 이용하여 양측 액와-대퇴 동맥간 우회로술을 시행함으로써 우수한 수술 결과를 보였기에 보고하는 바이다.
질환에 따라서 많은 논란이 있으나, 최근 선천성 심기형의 수술적 교정시 조기의 일단계 완전 교정술을 시행하는 쪽이 장점이 부각되고 있다. 저체중(low birth weight) 미숙아에서 체외순환을 통한 개심술은 여러 가지 이유로 수술이 쉽지 않아 환자의 체중 및 장기 기능이 발달할 때까지 단계적으로 수술을 시행하는 경우가 대부분이다. 본 증례에서는 심실 중격 결손을 동반한 대동맥축착증을 가진 태내주수 29주, 출생체중 1,280 g, 수술 당시 체중 1,250 g의 미숙아의 성공적인 일단계 완전 교정술을 보고하고자 한다.
배경: 대동맥 축착증과 심실중격결손이 동반된 환아의 적절한 치료 방침에 대해서는 이견이 많다. 본 연구는 생후 6개월 이하의 환아에서 대동맥 축착증과 심실중격결손의 일타 완전교정 결과 및 수술방법에 따른 대동맥 축착증의 재발에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2000년 12월가지 본원에서 대동맥 축착증과 심실중격결손으로 일차 완전교정을 시행받은 생후 6개월 이하의 환아 33명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환아의 평균 연령과 체중은 각각 54$\pm$37일(12일~171일)과 3.9$\pm$1.1kg(1.5~6kg)이었다. 대동맥 축착 고정은 연구 초기에는 저체온하 완전순환정지하에서 시행하였으며 최근에는 순환정지없이 무명동맥을 통한 국소 뇌관류 상태에서 시행하였다. 축착증 교정 방법은 초기에는 Extended cad-to-end anastomosis(EEEA;n=16)와 Extended side-to-side anastomosis(ESSA;n=2)를, 최근에는 Extended end-to-sidc anasto mosis(EESA;n=15)를 이용하였다 심실중격결손은 초기 16명에서는 Dacron을, 최근 17명에서는 자가 심낭편을 이용하여 폐쇄하였다. 대동맥궁 발육부전은 29명(88%)에서 있었으며 원위부 발육부전 18명, 완전형 5명, 그리고 복잡형은 6명이었다.
We have recently experienced a rare case of abdominal aortic injury caused by deceleration force during fall in upright position. The patient was 43-year-old brick-layer fell from 12 meter height and sustained compression fracture of the spine and both legs. The aortic injury was unnoticed at that time. About 2 years later, marked stenosis of the distal abdominal aorta was found together with clinical manifestations of ischemia of both legs. Aorto-femoral bypass on both sides has completely relieved the symptoms, Similar type of abdominal aortic injuries could not be found in the literatures.
Pseudocoarctation is extremely rare and is due to elongation and kinking of aortic arch which mimiks true coarctation but has no pressure gradient across it. This state is essentially benign entity and needs no surgical intervention, but it frequently tends to progress into the aortic aneurysm that results in compressive symptom due to mass effect and unawared rupture and death.We experienced a descending aortic aneurysm secondary to pseudocoarctation. The patient was 53 year-old female presented as easy f`atiguability and facial flushing. The aortogram revealed tortuous and enlarged aorta at the level of ligamentum arteriosum. The aneurysm was resected and was end-to-end anastomosed successfully under partial cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged on postoperative 10 day.
1973년 3월부터 1994년 12월까지 수술을 시행한 영아 및 소아 연령의 대동맥 교약증 157례를분석하 였다. 남아가 93명 여아가 64명 이 었고 연령은 1개 월부터 15세까지로 평균 23.8 $\pm$ 41.6개월이 었다. 영아 기의 주증상은 심부전이 었고(781113) 그 이상의 연령 에서 무증상이 빈번하였다(15/44). 단독 대동맥 교약증은 31례의 환아에서 있었고, 9례의 환아에서 심방중격결손이 있었으며(I군), 73명 의 환아에서 심실중격결손이 동반됐고(ll군), 44명의 환아에서 복잡 심기형이 있었다(III군).대동맥궁 의 형 성 부전은 17례의 환아에서 발견되었다. 수술은 71례의 환아에서 쇄골하동맥 편 성형술이 시행됐고, 단순 단단문합술이 32례, 조직편 대동맥 성형술이 26례, 확장 단단문합술이 27례, 기타 1례가 있었다, 전체 수술사망률은 17.2% (27/157)이었고, 재 협착률은 18.0% (28/157)이 었다. 수술합병증은 영아기에 서는 호흡기질환이, 그 이상의 연령 에서는 고혈압이 가장 많았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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