Ectodermal dysplasia is a genetic disorder in which various clinical manifestations involve two or more of the differentiated tissues of the ectoderm. Facial deformity, which is frequently associated with ectodermal dysplasia, appears in the form of cleft lip or cleft palate, especially in the middle facial area.Cleft and tooth defects result in decreased alveolar bone development.This leads to severe skeletal incongruity. Facial features include frontal protrusion, malar bone hypoplasia, flat nose, mandibular prominence and long lower facial height. This clinical report presents treatment including orthognathic surgery of a patient with Hypohidrotic Ectodermal dysplasia with cleft palate.
Furlow palatoplasty has been favored by many plastic surgeons as the primary treatment for the velopharyngeal insufficiency associated with submucous cleft palate. The purpose of this article is to introduce an efficacy of Furlow palatoplasty and speech therapy performed on patients who were diagnosed belatedly as having submucous cleft palates. From 2002 to 2004, four submucous cleft palate patients over 5 years of age with velopharyngeal insufficiency received Furlow palatoplasty. The patients were evaluated through the preoperative perceptual speech assessment, nasometry, and videonasopharyngoscopy. Postoperatively, two patients achieved competent velopharyngeal function in running speech. One of the remaining two could achieve competent velopharyngeal function with visual biofeedback speech therapy and the other could not use her new velopharyngeal function in running speech because of her age. Speech therapy can correct the articulation errors and thus improve the velopharyngeal function to a certain extent by eliminating some compensatory articulations that might have an adverse influence on velopharyngeal function. This study shows that Furlow palatoplasty can successfully correct the velopharyngeal insufficiency in submucous cleft palate patients and speech therapy has a role in reinforcing surgical result. But age is still a restrictive factor even though surgery was well done.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제48권6호
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pp.390-396
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2022
Cleft lip lower-lip deformity is a secondary deformity in patients who underwent primary cheiloplasty of the upper lip, characterized by an enlarged and anteriorly rotated lower lip. In these cases, soft-tissue imbalances remain even after skeletal correction with orthognathic surgery, and additional soft tissue treatment is required for lip harmony and esthetic facial balance in CLP (cleft lip palate) patients. This study describes three cases of transverse myomucosal excision of the lower lip for correction of cleft lip lower-lip deformity to restore facial esthetic balance. Each patient underwent orthognathic surgery, rhinoplasty, or upper lip revision cheiloplasty according to condition. Postoperatively, volume of the lower lip decreased and lip harmony was improved in all three patients. The surgeon should fully understand the anatomical structure around the lips and be able to evaluate overall harmony of the soft tissue. When a lower lip deformity is present, careful surgical planning and execution are important for each patient.
Congenital defects of the sternum are rare development anomalies. They result form the failure of the lateral sternal bars to fuse. This malformation may be associated with other ventral midline fusion defects and ectopia cordis. A complete sternal cleft is the rarest form and less than 10 cases have been reported in the medical literature. Here were report a 3-day-old boy with complete sternal cleft without other malformations, who underwent primary surgical repair. Surgical correction of complete sternal cleft should be performed in neonatal period whether the infant if symptomatic or not because it is usually simple, able to achieve good result and primary repair is usually feasible at this period.
A submucous cleft palate(SMCP) is characterized by a midline deficiency or lack with/without incorrect positioning of muscular tissues in the soft palate, and by a bony defect in the midline or the center of the hard palate. Velopharyngeal incompetence(VPI) related to this SMCP has been managed by various surgical and prosthetic techniques. Because the individual diagnosis and treatment of SMCP patients was not easy to the speech pathologist and to the maxillofacial reconstructive surgeons, and for the better understanding and for the ideal approaches to the SMCP patients, we reviewed several recent articles about grading system in the SMCP caused by VPI, and summarized in this review article.
In the treatment of the cleft lip, Millard rotation-advancement lip repair is usually adopted in many clinics for the focusing on the repair of the muscle layer continuity and preservation of natural landmarks, But there is a limitation in the wide cleft because of the asymmetry of the lip due to the vertical contracture of the scar and the shortness of the ala to commissure distance, so many modifications are proposed, This object of this study is to help in the cleft lip surgery with investigating its features and design respectively and compared its merits and demerits each other.
Kim, Young-Bin;Yang, Jae-Young;Leem, Dae-Ho;Baek, Jin-A;Ko, Seung-O;Shin, Hyo-Keun
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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제36권1호
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pp.13-15
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2014
Epithelial cysts are benign epithelium-lined lesions that contain fluid or semisolid material. Most epithelial cysts in the oral cavity occur in the anterior part of the mouth floor. Cysts arising on the uvula in a cleft palate patient are rare. Intraoral examination in a 14-month-old boy with a complete cleft lip and palate revealed a cystic lesion on the right uvula. The lesion was excised and push-back palatorrhaphy with Z-plasty on the uvula was performed. Histopathological examination diagnosed an epithelial cyst. We report a case of an epithelial cyst of uvula in a patient with a unilateral complete cleft lip and palate.
The case records of 24 patients in Seoul National University Hospital who had bone grafting of 29 alveolar clefts between 2001 and 2004 were examined. Details were recorded of age, sex, preoperative orthodontictreatment, the time of bone grafting, the type of donor site, cleft width, functional load applicationand the success of grafting as established by lowest marginal bone levels. Using this results and review of literature, we concluded that secondary bone graft with iliac bone before canine eruption with root development of 1/2 to 1/3 provide more favorable results and the functional load introduced to the grafted bone lower the resorption rates.
Submucosal type cleft palate is subdivision of cleft palate. Because of late detection, the treatment - for example, the operation or the speech therapy - for the submucosal type cleft palate patient usually late. In this study, we want to find the objective characteristics of submucosal type cleft palate patient, comparing with the normal and the complete cleft palate patient. Experimental groups are 10 submucosal type cleft palate patients who got the operation in our hospital, 10 complete cleft palate patients. And, 10 normals as control group. The sentence patterns using in this study is simple 5 vowels. Using CSL program we evaluate the Formant, Bandwidth. We analized the spectral characteristics of speech signals of 3 groups, before and after the operation.
Purpose: A Tessier classification number 7 cleft is an uncommon malformation that results from a failure of mesenchymal fusion within the maxillary and mandibular prominences of the 1st pharyngeal arch. Many operative techniques of the number 7 cleft repair have been proposed to restore function and improve aesthetics. Fifteen patients underwent repair of a number 7 cleft over 13 years by a modification of the surgical Technique, and an appraisal of the operative outcome is reported herein. Methods: A retrospective review was conducted involving 15 patients with number 7 clefts who underwent surgery from 1996 to 2009. The changes in surgical technique included skin closure, attachment of the orbicularis oris muscle, and position of the repaired commissure; the changes were analysed with a review of the medical records and the outcomes of surgery were analysed via photographs. Specifically, the technique of skin closure was changed from the a Z-plasty to a linear closure, the orbicularis oris muscle overlapped attachment was replaced by a side-to-side approximation with horizontal mattress sutures, and the position of the repaired commissure was changed from 1 mm laterally to 1 mm medially in reference to the non-cleft side. Results: A Z-plasty caused additional cutaneous scarring, an overlapped attachment of the orbicularis oris muscle caused a thick oral commissure, and the repaired commissure migrated to the lateral side, so a 1 mm, laterally-positioned commissure caused asymmetry. The altered procedure included a linear skin closure, a side-to-side orbicularis oris muscle approximation, and a 1 mm, medially-positioned commissure, which together resulted in a good outcome. Conclusion: The altered procedure for repair of a number 7 cleft as described herein, yields a short scar, no functional problems with the orbicularis oris muscle, a thin oral commissure, and symmetry of the repaired commissure.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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