The acrofacial dysostosis(AFD) is a rare heterogenous disorders combining varying severities of mandibulofacial dysostosis(MFD) with pre and/or post axial limb abnormalities. The Nager syndrome is characterized by preaxial limb defects whereas Miller syndrome is characterized by post axial limb defects. Our AFD case is a 14-year old female. She showed malar hypoplasia, cleft lip & palate(Rt, Lt side), wide nasal bridge, telecanthus. Her right thumb was abscent and middle phalanx, radius, carpal bones of right hand were hypoplastic, and metatarsus varus was present. She showed normal stature and intelligence.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제31권6호
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pp.526-531
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2005
Distraction osteogenesis is a technique of bone lengthening by gradual movement and subsequent remodeling. Distraction forces applied to bone also create tension in the surrounding soft tissues, distraction histiogenesis. Distraction osteogenesis is used to correct facial asymmetry, such as patients with hemifacial microsomia, maxillary or mandibular retrusion, cleft lip & palate, alveolar defect and craniofacial deficiency. Hemifacial microsomia is characterized by unilateral facial hypoplasia, often with unilateral shortening of the mandible and subsequent malocclusion. This report describes two cases of hemifacial microsomia(type IIB). In these two cases, distraction osteogenesis was used to correct a facial asymmetry. Two patients underwent unilateral mandibular distraction osteogenesis of ascending ramus of the mandible with extraoral devices. Successful distraction osteogenesis was achieved in the patients with hemifacial microsomia.
Recently, there is a growing interest of hyperbaric oxygen therapy in many fields of medicine. We had a 43-year-old female patient presented with severe necrosis of the nose, philtrum, and upper lip due to retrograde arterial occlusion after nasolabial fold hyaluronic acid filler injection. Our patient went through 43 sessions of systemic hyperbaric oxygen therapy from December 2, 2017 to January 18, 2018. We administered 2.8 atmosphere absolute (ATA) for 135 minutes in the first session and the remaining sessions consisted of 2.0 ATA for 110 minutes. In reporting this case, we wish to provide a warning regarding the latent risk of filler injections and share our experience about minimizing soft tissue damage in the early stages with systemic hyperbaric oxygen therapy.
Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in children, accounting for 4.5% of all cases of cancer in childhood. Although the head and neck are the most common sites of rhabdomyosarcoma, oral lesions are relatively rare and account for only 10% to 12% of head and neck rhabdomyosarcoma cases. This is a case report of a girl aged 2 years and 1 month who initially presented with an upper lip mass that invaded the oral mucosa, oral skin, and nostril skin, causing narrowing of the airway. Through our case, we show that rapidly growing small round cell malignancies, especially rhabdomyosarcoma, can be effectively diagnosed and treated at the same time using primary resection with intraoperative frozen section biopsy and that the time spent waiting for the results of preoperative biopsy can be saved in this way, particularly when the patient's symptoms are intensifying rapidly and require immediate operation.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제49권1호
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pp.49-52
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2023
Osteoblastoma is a rare benign neoplasm formed by osteoid tissue and well-vascularized bone that occurs mainly in children and adolescents. It appears primarily in the long bones, vertebral column, and small bones of the hands and feet, and not typically in the skull and maxillary bones. The purpose of this study is to present the case of an 8-year-old girl with a diagnosis of right mandibular osteoblastoma and a review of the relevant literature. The goals of treatment were to preserve dental occlusion, masticatory function and facial symmetry while minimizing the effects on patient body image and quality of life. Osteoblastoma, although it is benign, can be aggressive, and its treatment will depend on the timing of diagnosis, size and location. Early diagnosis is essential to avoid not only radical surgery as in the case presented, but also to help minimize the risk of possible relapse and potential malignancy of a benign osteoblastoma.
비증후군성 구순구개열은 가장 빈도가 높은 선천성 기형 중의 하나로 특히 한국이나 일본과 같은 극동 지방에서 높은 발생율을 보이고 동유럽에서는 드물게 보고되고 있다. 이러한 인종에 따른 차이는 이 질환에 유전적인 배경이 있음을 의미한다. 본 연구의 목적은 한국인의 비증후군성 구개열과 연관이 있다고 알려진 SfaN1 단일 염기 다형성증의 발현빈도가 한극인 구개열 가족과 루마니아 구순구개열 가족 사이에 통계적으로 유의할만한 차이가 있는지를 알아보기 위하여 시행하였다. 한국인 26가족과 루마니아 18가족을 대상으로 하였다. 전체 인원수는 한국인의 경우 78명이었고 루마니아의 경우 41명이었다. 유전자 서열분석에 사용된 샘플은 각 참여자의 혈액이나 타액을 채취하여 분석하였다. SfaN1 단일 염기 다형성 증은 $TGF-{\beta}3$ 유전자의 5번 인트론에서 관찰된다 (A18141G) 결과를 보면 한국인과 루마니아인의 비증후군성 구개열 가족사이에는 통계적으로 유의할만한 차이 가 인지되었다. 전체 샘플 중에서 AA allele는 한국인에서는 18명(23.1%)이었으나 루마니아는 27명(65.9%)이었다. AS allele는 한국인에서는 27명 (34.6%)이었으나 루마니아에서는 13명 (31.7%)이었다. GG allele는 한국인에서는 33명 (42.3%)이었으나 루마니아에서는 1명 (2.4%)이었다. 두 집단 사이의 차이는 통계적으로 유의하였다 (p<0.001). 결론적으로 한국인과 루마니아인의 비증후군성 구개열 가족 사이에 SfaN1 단일 염기 다형성증의 발현빈도는 한국인에서 통계적으로 유의할만하게 높게 나타났으며, 이는 한국에서 루마니아보다 비증후군성 구개열의 빈도가 높게 나타나는 현상을 부분적으로 설명하여 주는 것으로 사료된다.
치조골 파열을 동반한 순구개열 환자의 대부분은 영구견치 상방의 치조골 결손으로 인하여 맹출장애를 일으키게 되는데 이차적인 치조골이식을 통하여 영구견치의 맹출을 유도하게 된다. 본 연구의 목적은 순구개열 환자에서 재건된 치조골을 통하여 맹출된 영구견치의 치조골 지지도(alveolar bone support)를 정상 치조골을 통하여 맹출한 영구견치의 치조골 지지도(alveolar bone support)와 비교 평가하고 치조골 파열에 인접한 측절치의 유무 또는 치조골 이식수술시의 견치의 치근발육 정도가 수술후 견치의 치조골 지지도에 미치는 영향에 대하여 알아보는 것이다. 본 연구는 편측성 구개열 환자중 장골을 이용하여 이차적인 치조골 이식 수술을 받은 21명의 아동을 대상으로 하였고 치조골 이식수술 당시의 평균 연령은 9.8세 였으며 치조골 지지도 평가시의 최소 연령은 12.4세 였다. 치조골 지지도의 평가를 위하여 치근단 방사선 사진을 이용하였으며 해부학적 치근 길이에 대한 치조골로 지지된 치근단 길이를 백분율로 환산하여 치조골 지지도로 계산하였다. 동일한 환자에 있어서 치조골 파열부위의 견치를 실험군으로 정상부위의 견치를 대조군으로 사용하여 실험군의 대조군에 대한 치조골 지지도 획득 비율을 계산하였다. 실험군 견치의 치조골 지지도($88.7\%$)와 대조군 견치의 치조골 지지도($92.9\%$)사이에는 통계학적으로 유의한 차이가 있었으며 실험군 견치에서는 대조군 견치의 평균 $95\%$에 해당하는 치조골 지지도를 보였다. 치조골 파열 부위의 측절치의 존재여부와 치조골 이식당시의 환자의 나이 또는 영구견치의 치근 발육정토는 영구견치의 치조골 지지도에 유의할 만한 차이를 만들지는 않았다.음과 같다. 1 Alkaline phosphatase활성은 10, 100ng/m1의 IGF-I으로 처리한 군과 치주인대 섬유모세포의 조절배양액을 이용한 군, IGF-I으로 처리한 치주인대 섬유모세포의 조절배양액을 이용한 군에서 대조군보다 더 높게 나타났다. 10, 100ng/ml의 IGF-I으로 처리한 치주인대 섬유모세포의 조절배양액을 이용한 실험군에서 유의성 있게 높게 나타났다. 2. 100ng/m1농도의 IGF-I으로 직접 처리한 군에서 골모세포증식이 유의성 있게 증가하였다. 3. 총단백질량은 IGF-I투여와 상관없이 대조군, 실험군 모두 유사하였다. 4. 모든 실험군에서 BMP2,4가 발현되었고, 대조군과 유의한 차이는 없었다. 이상의 결과에서 IGF-I의 투여여부와는 상관없이 치주인대 섬유모세포가 유리하는 물질이 골모세포의 활성을 증가시키는 것으로 나타났으며, IGF-I은 고농도일때만 유의성있게 골모세포 활성을 촉진함을 알 수 있었다. 따라서 이 연구를 통하여 치주인대 섬유모세포가 골모세포활성을 촉진 시키는 작용을 가지고 있음이 확인되었다.8회의 회전후 파절한다. 그 다음으로 Jinsung Stainless Steel, Unitek Hi-T, Ormco Stainless Steel, Unitek Standard(50.6회) 순이었다. 0.019x0.025의 경우 Jinsung Stainless Steel이 가장 커서 83.2회의 회전에 저항하고, Unitek Resilient, Unitek Standard의 순이고 Ormco와 Unitek Hi-T가 가장 저항력이 작았다. 6. 주사전자현미경으로 본 표면은 모든 제품에서 생산과정 중에 보이는 압흔과 pitting이 관찰되는데, 진성기업의 Stainless Steel은 가늘고 긴 압흔이 있으며 비교적
이차구개는 발생과정에서 구개선반의 형성과 성장, 거상과 융합의 과정을 통해 형성된다. 이와 같은 이차구개의 형성과정은 미세한 분자유전학적 신호전달기전에 의해 조절되는 것으로 알려져 있어서, 신호전달과정에 관여하는 유전인자의 발현이상이 되면 정상적인 이차구개가 형성되지 못하고 구개파열이라는 선천성 기형이 발생된다. 구개파열의 유발인자들에 대한 많은 연구에도 불구하고 현재까지 정상적인 이차구개의 형성을 조절하는 분자유전학적 기전에 대해서는 명확히 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 이차구개의 형태분화를 조절하는 분자유전학적 기전을 알아보고자, 이차구개 형성의 내적 조절인자 중 핵심유전자로 알려져 있는 Osr2가 결손된 생쥐의 이차구개 형성과정에서 정상생쥐에 비해 발현의 변동이 나타나는 유전자를 확인하였다. 유전자 발현의 변동은 발생 14.5일(E14.5)의 구개선반으로부터 추출한 total RNA를 이용하여 ACP-based GeneFishing PCR을 시행하여 확인하였고, 각각의 변동된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 이차구개 형성과정에서의 발현양상을 in situ hybridization을 시행하여 확인하였다. 총 120쌍의 primer를 이용한 검색을 통해서 정상생쥐의 구개선반에 비해 mutant에서 발현이 변동된 유전자는 7개가 검출되었고, 이들은 모두 정상생쥐에 비해 mutant에서 발현이 증가되는 것으로 확인되었다. 검출된 유전자는 vimentin(Vim), ${\beta}$-tropomyosin 2(Tpm2), thioredoxin-like 5(Txnl5), procollagen type II alpha 1(Col2a1), Insulin-like growth factor binding protein 7(IGFbp7), Sui 1 homologs(Sui 1), Defender against cell death1(Dad1)이었다. 검출된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 구개 형성과정에서의 발현양상을 알아본 결과, Col2a1 을 제외한 유전자들은 모두 E13.5의 구개선반에서 특이적으로 발현되고 있었으나 구개선반이 융합된 E15.5에서는 Vim, Txnl5 그리고 Dad1 만이 봉합선을 따라 발현이 지속되고 있었다. 이상의 결과로 보아 검출된 유전자들은 구개선반의 형태분화과정에서 발현되어 이차구개의 형성과정에 관여할 것으로 여겨진다. 또한 이들은 이차구개 형성의 내적조절인자인 Osr2의 downstream target 으로 구개선반의 성장과 융합과정에 직접적으로 관여하는 유전물질일 것으로 추정된다.
본 증례보고는 구순구개열과 부정교합을 가진 지적장애인에게 피개의치를 이용하여 수복한 증례이다. 환자는 교정치료와 악교정수술이 필요한 광범위한 부정교합을 가진 상태였으나 치료시간과 비용, 환자의 관리능력을 고려하여 피개의치를 대체적인 치료방법으로 선택하였다. 구강내검사, 구강외검사 및 방사선검사를 시행하였으며 보철수복을 위해 수직교합고경을 평가하였고 진단모형에서 써베잉을 시행하였다. 치아 및 조직부 언더컷을 고려하여 치아의 외형을 재형성하였다. 구강형성이 완료된 후 최종인상을 채득하였다. 납의치를 이용하여 수직고경과 교합을 평가한 후 의치를 온성하였다. 교합기 상에 치료실재부착을 하여 교합조정을 시행하였다. 환자는 의치의 심미성과 기능에 만족하였으며 피개의치는 안정적 교합상태를 보였다. 이 환자에게 시행한 피개의치 치료는 가역적이고 상대적으로 저렴한 치료법이지만 구강위생이 나쁘면 치아우식이나 치주염이 발생할 가능성이 있기 때문에 정기적이고 전문적인 관리가 필요할 것으로 사료된다.
Tzur, Rotem;Berezovsky, Alexander Bogdanov;Krieger, Yuval;Shoham, Yaron;Silberstein, Eldad
대한두개안면성형외과학회지
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제19권2호
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pp.148-151
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2018
The nose is an important landmark of the face and its shape and beauty is of significant concern. The columella is the subunit between the two nostrils that provides support and projection to the nasal tip and has functional role in nostrils, as well as aesthetic. Ethiology for columellar absence or deficiency is diverse, and it is one of the most complex nasal subunits to reconstruct because of its narrow horizontal dimension, its tenuous vascularity and limited availability of adjacent tissue. We present a patient with columellar, membranous septum and upper lip defect, due to oncological resection. The lip reconstruction was designed using advancement of two upper lip edges with the technique of webster perialar/nasocheek advancement. However, the perialar/nasocheek tissue which is usually discarded was used as inferiorly based skin flaps to reconstruct the membranous septum, columellar skin and nasal vestibule lining. Rib cage cartilage graft was used as columellar strut for support. At 1-year follow-up, the patient has good nasal contour and projection. Scaring of the columella is very subtle. This is a versatile way for successful reconstruction of a columella and large central facial defect in one-stage operation. It is a method which provides very satisfactory aesthetic result with minimum patient morbidity and discomfort.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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