Cockayne 증후군은 지능저하와 발육부전을 특징으로 하며 피부의 광과민성, 색소성의 망막증, 백내장, 신경전도성 귀머거리 외에 다기관 이상을 동반하는 드문 질환이다. 신장학적 이상 소견 또한 드물지 않게 동반되는 합병증 중 하나이며 병리학적으로 사구체의 유리질화, 세뇨관의 위축 및 간질 내 섬유화가 관찰될 수 있다. 저자들은 7세된 남아에서 Cockayne 증후군의 특징적인 외모와 임상양상을 확인하고 동반된 국소 분절성 사구체 경화증을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The purpose of the current study is to improve the clinching joint strength of aluminum and fiber metal laminates (FMLs) comprised of three layers. The joining of FML and Al 5052 by a conventional clinching joint has some disadvantages such as necking of the upper sheet, lack of interlocking, defects caused by the vertical load, and especially loss of strength of the composite material due to the low ductility. In the current study, a tapered-hole clinching method is proposed as an alternative for the joining of Al 5052 and FMLs. A hole with a tapered shape is formed before the joining process. The design parameters were evaluated using the Taguchi method for the geometry of the tapered hole in order to determine the maximum separation load. The diameter of the punch corner, clearance, punch stroke and the tapered length were used as the main variables in the Taguchi method. In conclusion, the contribution ratio for each of the fours variable examined was 35.07%, 22.44%, 21.32% and 14.11%, respectively. In addition, the appropriate combination of the design parameters can make a 5% improvement in the vertical direction joint strength.
An air-bearing stage uses externally pressurized air as the lubricant between the stage and the rail. The supporting force generated by the supplied air makes the stage rise and move smoothly with extremely low friction. Mechanical contacts rarely happen, the bearing surfaces do not produce wear particles, and dust is not generated. It also has the advantage of having low energy loss and high precision. Because of its advantages, an air-bearing stage is used in several types of machines that require high precision. In this article, the effect of the pocket depth on the hammering phenomena of the air bearing is studied. An analysis program is developed to calculate the dynamic behavior of the stage by solving the Reynolds equation between the stage and the guideway and the equations of motion on the stage. The acceleration, constant movement, and deceleration are applied to the stage. The stage is modeled as a five-degree-of-freedom system. In the course of the dynamic behavior, the hammering phenomena occur under some special conditions. The deeper the pocket, the more unstable the behavior of the stage, and air hammering occurs when it exceeds a certain depth. In addition, the higher the supply pressure, the more unstable the behavior of the stage. However, hammering occurs even with a shallow pocket depth. Other conditions that affect the hammering phenomena are calculated and discussed.
This study presents an experimental investigation of the wear and oxidation of the bristles of a brush seal in a super-heated steam environment. We construct a model reflecting normal force and radial interference to predict the amount of wear. To monitor the volume loss of the bristle induced by the swirl phenomenon of the rotor, we measure the clearance between the rotor and the brush seal by using a non-contact 3-D device. We calculate the area by using the area-wise measurement method. Considering the obvious brush seal wear variables, we use two disks with different roughness($Ra=0.1{\mu}m$ and $100{\mu}m$) to determine the effect of roughness on wear. Considering an actual steam turbine, we utilize a steam generator and super-heater to generate a working fluid (0.95MPa, 523.15K) that has high kinetic energy. We observe the abrasion of the bristles in the hot steam environment through a scanning electron microscope image. This study also conducted energy dispersive X-ray (EDX) analysis for a qualitative evaluation of local chemistry. The results indicate that the wear and elimination of bristles occur on the disk with high roughness, and the weight increases due to oxidation. Furthermore these results, reveal that the bristle oxidation is accelerated more under super-heated steam conditions than under conditions without steam.
Objectives: Accumulation of cellular reactive oxygen species (ROS) leads to oxidative stress. Increased production of ROS, such as superoxide anion, or a deficiency in their clearance by antioxidant defences, mediates cellular pathology. Grewia Spp fruits are a source of bioactive compounds and have notable antioxidant activity. Although the antioxidant capacity of Grewia Spp has been studied, there is very limited evidence that links the antioxidant activities of Grewia bicolor and Grewia flava to the inhibition of free radical formation associated with damage in biological systems. Methods: This study evaluated the protective effects of Grewia bicolor and Grewia flava extracts against free radical-induced oxidative stress and the resulting cytotoxicity effect using HeLa cells. Antioxidant properties determined using 2,2-diphenyl-1-picrylhydrazyl (DPPH) and total phenolic content (TPC) assays showed significantly higher (p < 0.05) antioxidant activity in Grewia flava (ethanol extract) than Grewia flava (water extract) and Grewia bicolor (ethanol and water extracts). Results: Using 3-(4,5-dimethylthiazol-2-yl)-2,5diphenyltetrazolium bromide or MTT assay, cytotoxicity results showed that extracts of Grewia bicolor and Grewia flava were less toxic to HeLa cells at tested concentrations compared to the untreated control. This confirmed the low toxicity of these edible fruits at the tested concentrations in HeLa cells. Furthermore, hydrogen peroxide (H2O2)-induced cell loss was effectively reduced by pre-incubating HeLa cells with Grewia bicolor and Grewia flava extracts, with Grewia flava (ethanol extract) revealing better protection. Conclusion: The effect was speculated to be associated with the higher antioxidant activity of Grewia flava (ethanol extract). Additional studies will warrant confirmation of the mechanism of action of such effects.
Ships need to ensure safety during their navigation, which makes route determination highly important. It must be accompanied by a route following controller that can accurately follow the route. This study proposes a method for automatically generating the ship route based on deep reinforcement learning algorithm and following it using a route following controller. To generate a ship route, under keel clearance was applied to secure the ship's safety and navigation chart information was used to apply ship navigation related regulations. For the experiment, a target ship with a draft of 8.23 m was designated. The target route in this study was to depart from Busan port and arrive at the pilot boarding place of the Ulsan port. As a route following controller, a velocity type fuzzy P ID controller that could compensate for the limitation of a linear controller was applied. As a result of using the deep Q network, a route with a total distance of 62.22 km and 81 waypoints was generated. To simplify the route, the Douglas-Peucker algorithm was introduced to reduce the total distance to 55.67 m and the number of way points to 3. After that, an experiment was conducted to follow the path generated by the target ship. Experiment results revealed that the velocity type fuzzy P ID controller had less overshoot and fast settling time. In addition, it had the advantage of reducing the energy loss of the ship because the change in rudder angle was smooth. This study can be used as a basic study of route automatic generation. It suggests a method of combining ship route generation with the route following control.
목적: 소아 만성 B형 간염 환아들에게 라미부딘으로 치료 시작 후 그 치료 효과를 평가하고 소아에서 라미부딘 장기 치료의 지속성과 안정성에 대해 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 3월부터 경북대학교병원 소아과에서 만성 B형 간염으로 라미부딘 치료를 시작한 후 2004년 9월 현재까지 최소 6개월 이상 치료한 48명(남 31, 여 17명, 1~18세, 평균 8세)을 대상으로 29개월(8~66개월) 추적 관찰하면서 연구를 시행하였다. 치료에 대한 효과는 치료 시작 후 혈청 ALT 치의 정상화와 HBV DNA의 음전 및 HBeAg/anti-HBe로의 혈청전환을 모두 만족할 때 치료반응이 있다고 정의하였다. Kaplan-Meier법을 이용한 누적 HBeAg 혈청전환율을 치료 시작 0.5, 1, 1.5, 2, 2.5, 3년에서 구하였다. 결과: 라미부딘으로 치료 시작 후 0.5년이 경과한 48명 중 치료 반응은 29명(60%)에서 보였고 9명(19%)에서는 HBsAg의 소실도 일어났다. 치료 시작 1년째 ALT치가 정상화된 환아는 94%, HBV DNA치가 음전된 환아는 94%, HBeAg 혈청전환까지 되어 치료 반응이 있던 환아는 34%였다. Kaplan-Meier법에 의한 누적 HBeAg 혈청전환율은 0.5, 1, 1.5, 2, 2.5, 3년째에 각각 13, 34, 50, 68, 79, 90%로 계산되었다. 특히 7세 미만의 소아 22명 중에서는 HBsAg의 소실이 8명(36%)에서 일어나 7세 이상에서 치료를 시작하는 것에 비하여 탁월한 성적을 보여주었다(p=0.002). 결론: 한국의 소아 만성 B형 간염 환아에서 라미부딘의 장기 치료는 HBeAg 혈청전환을 가속화 시키며 3년 동안 추적 관찰 결과 장기적으로 치료 반응이 지속되었다. 소아 만성 간염의 경과 관찰 중 면역제거기에 들어서면 라미부딘으로 장기간 적극적인 치료를 시도하는 것이 좋을 것으로 생각한다.
To study the regulation of amniotic fluid volume and electrolyte concentration by the Membranes surrounding the amniotic fluid, the rate of $Li^+$ disappearance from amniotic sac of expired fetuses were examined while increasing the amniotic volume and osmolarity in rabbits. After intraamniotic injection of 1 ml isosmotic saline (about 20% of the amniotic fluid volume) containing 15 mM LiCl and 0.5 g/L Censored, the time courses of $Li^+$ and Censored disappearance were determined. From there the $Li^+$ clearance through the extrafetal routes was estimated and compared with that obtained from living fetuses. The volume, $Na^+$ concentration and osmolarity of amniotic fluid were measured and their relationships with $Li^+$ disappearance were evaluated. The fellowing results were obtained: 1. The rate of disappearance from amniotic fluid of living fetuses during the first 30 minutes was strikingly higher for $Li^+$ than for Censored, suggesting that extrafetal routes exist. At 60 and 90 minutes, however, the disappearance rate of $Li^+$ was less than that of Censored, suggesting the possibility of $Li^+$ reentry through fetal urination. 2. The disappearance of $Li^+$ from the amniotic fluid of the expired fetus was substantial, although lower than that of living fetuses, throughout the experimental period. 3. The $Na^+$ concentration and the osmolarity of the amniotic fluid of expired fetus measured 30 minutes after an intraamniotic injection of isoosmotic saline showed wide variation, but thereafter they changed gradually towards the normal extracellular fluid level. 4. When the amniotic fluid was iso- or hyposmolar, the rate of $Li^+$ disappearance from the amniotic fluid of the expired fetuses showed little variation. However, when the amniotic fluid was hyperosmolar, the rate at 30 minutes was markedly lower than those of isosmotic or hyposmotic amniotic fluid. At 90 minutes, the rate of $Li^+$ disappearance in hyperosmolar fluid reached a similar level to the rate in isosmolar fluid. 5. The intraamniotic injection of 400 mOsm/L saline solution decreased the disappearance rate of $Li^+$ from expired fetuses, while the injection of mannitol into the maternal vein induced no significant change. From these results it is concluded that: 1) a significant amount of $Li^+$ may leave the amniotic fluid via filtration through the membranes surrounding the amniotic fluid, 2) during hyperosmolar challenge to amniotic fluid, osmotic bulk flow might counteract the filterable loss, and 3) $Li^+$ disappearance might continue even after the volume and osmolarity of the amniotic fluid have recovered to control values.
Objective: Colistimethate was first became available in 1950s and used until the early 1980s to treat infections caused by gram-negative bacteria and was abandoned due to its nephrotoxicity and neurotoxicity. However, it was recently reintroduced into the clinical practices due to emergence of multidrug-resistance gram-negative bacteria, particularly Pseudomonas aeruginosa and Acinetobacter baumanii. Therefore, it is increasingly used in the intensive care unit settings as a salvage therapy. This study was designed to investigate the incidence rates and risk factors of acute kidney injury associated with colistimethate by using the standardized definition in critically ill patients. Methods: This study retrospectively reviewed the electronic medical records of 71 adult patients above 18 years old receiving intravenous colistimethate at least 48 hours at intensive care unit, university-affiliated hospital from Nov 2012 to Aug 2013 and excluded patients with end-stage renal disease (ESRD) and required renal replacement therapy before initiation of the colistimethate therapy. Acute kidney injury (AKI) was determined by using the standardized RIFLE criteria, classified with risk, injury, failure, loss and ESRD according to serum creatinine (Scr) levels. Results: Among the 71 patients included in the analysis, AKI developed in 40 patients (56.3%) and 6 patients (8.4%) had irreversible kidney injury. AKI occurred within 5 days in 20 patients (50.0%). Maximum Scr level showed a significant increase in the patients with AKI ($1.92{\pm}0.86mg/dL$ vs. $1.12{\pm}0.46mg/dL$ p=0.001), maximum BUN also increased ($64.2{\pm}28.7mg/dL$ vs. $48.4{\pm}24.9mg/dL$ p=0.017) and minimum creatinine clearance (CLcr) was significantly decreased in the patients with AKI than non-AKI ($34.5{\pm}18.6ml/min$ vs. $64.4{\pm}33.7ml/min$ p=0.185). The patients with AKI had significantly longer duration of colistimethate therapy ($21.1{\pm}17.0$ days vs. $13.0{\pm}11.5$ days, p=0.020) and larger cumulative doses of colistimethate ($6465.9{\pm}4717.0mg$ vs. $4438.1{\pm}3426.7mg$, p=0.040). Conclusion: The incidence and severity of AKI associated with colistimethate in critically ill patients was high and serious. Drug monitoring program should be performed to shorten duration of therapy and reduce cumulative dose from initiation of colistimethate therapy for minimizing AKI of colistimethate.
전 세계 90 %의 인구가 WHO의 연평균 미세먼지 노출 기준(10 ㎍/㎥)을 초과한 공기를 흡입하고 있다. 전 세계적으로 육상뿐만 아니라 해양에서 발생하는 질소산화물에 대한 규제를 통해 2차 오염물질, 초미세먼지 저감에 대해 노력하고 있으며 국내에서는 선박에서 미세먼지 발생의 주요한 원인인 황 함유량 저감과 환경친화적 선박의 개발 및 보급 등을 통해 깨끗한 해양환경 조성을 위한 노력을 하고 있다. 디젤엔진 유해 배출가스 저감을 위한 기술 중 압력 손실이 적고 높은 집진 효율 및 NOx의 제거와 유지 관리의 장점이 많은 전기 집진기의 수요와 중요성이 증가하고 있다. 본 연구는 총톤수 999톤급 선박의 2,427 kW 선박용 디젤엔진의 미세먼지 저감을 목적으로 개발된 전기 집진기를 예지보전단계에서 고장모드영향분석을 통해 장비 품질을 높여 선박 내에서의 내구연한을 높이고자 위험 우선순위 도출하였다. 위험 우선순위는 고장모드 241(poor dust capture efficiency)이 RPN 180으로 가장 높았다. Collecting electrode에서 가장 많은 고위험 고장모드를 검출하여 집중관리 부품으로 관리해야 할 필요가 있었으며 원인으로 진동과 핀 풀림으로 인한 유격 불량이 가장 많이 검출되었다. 핀 풀림 역시 근본적으로는 선체 또는 장비에서 발생하는 진동이 원인이 되어 발생할 수 있는 사항이기 때문에 핀 풀림이 발생하는 개소에 보완이 필요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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