• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.112-117
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• 2007

저자들은 Leber의 선청성 흑암시를 진단받은 남매에서 성장 부전, 다음, 다뇨 및 야뇨증의 병력 없이 소아기에 만성 신부전으로 진행된 사춘기 콩팥 황폐증을 경험하여 우리나라에서는 드문 $Senior-L\ddot{o}ken$ 증후군을 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.64-70
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• 2014

목적: 본 연구는 만성복막투석환자에서 만성 신부전 무기질 골 장애의 목표 달성 정도의 평가와 중증 부갑상선기능항진증에서 비타민 D 치료에 대해 검토하였다. 방법: 본 연구는 2003년 1월부터 2012년 12월까지 1년 이상 복막투석을 시행한 53명의 환자를 대상으로 한 후향적 연구이다. 결과: 인산염 결합제제와 비타민 D 치료에도 불구하고 투석기간 중 인, 칼슘, PTH가 KDOQI의 목표치 내에 있었던 비율의 평균${\pm}$표준편차 값은 각각 $25.06{\pm}17.47%$, $53.30{\pm}23.03%$, $11.52{\pm}9.51%$이었다. 10명(18.9%)의 환자에서 CKD-MBD의 임상적 증상 혹은 영상의학적 징후가 있었고, 이는 증상 혹은 징후가 없었던 군과 비교하여 PTH가 목표치보다 높았던 시간의 비율이 길고($63.79{\pm}27.86%$ vs. $37.09{\pm}27.76%$, P=0.022) PTH가 목표치보다 낮았던 시간의 비율이 짧은 것($11.74{\pm}7.37%$ vs $40.77{\pm}25.39%$, P<0.001)과 유의한 상관관계가 있었다. 중증 부갑상선기능항진증이 있었던 25명의 환자 중 고용량비타민 D 치료를 받은 환자는 13명이었고 이 중 7명의 환자가 특별한 합병증 없이 부갑상선기능항진증이 조절되었다. 결론: 만성복막투석에서 CKD-MBD를 조절하기 위한 노력에도 불구하고 칼슘, 인, 비타민 D, PTH가 목표치를 만족하는 기간의 비율은 낮은편이다. 중증 부갑상선기능항진증 환자의 반 정도에서 고용량 비타민 D 치료가 필요하였고 이 중 50% 정도에서 효과가 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.271-277
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• 2009

저자들은 스테로이드 의존형 신증후군 환자에서 진단 8년 만에 두경부 종물이 발생, 혈액 검사상 IgE 증가와 호산구 증가, 경부 컴퓨터 단층 촬영으로 기무라병을 진단하였고, 스테로이드로 치료하였으며, cyclosporine을 투여한 이후 장기간 두경부 종물과 신증후군의 재발을 억제할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.92-95
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• 2017

Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권1호
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• pp.52-56
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• 2011

Acute renal injury induced by ischemia is a major cause of high morbidity and mortality in hospitalized patients and a common complication in hospitalized patients. Thus, the work with acute renal failure and renal ischemia has been studied for many years. Although serum creatinine concentration that is widely used as an index of renal function performs fairly well for estimating kidney function in patients with stable chronic kidney disease, it performs poorly in the setting of acute disease. Thus, an ideal biomarker for acute kidney injury would help clinicians and scientists diagnose the most common form of acute kidney injury in hospitalized patients, acute tubular necrosis, early and accurately, and may aid to risk-stratify patients with acute kidney injury by predicting the need for renal replacement therapy, the duration of acute kidney injury, the length of stay and mortality. In this study, renal ischemia and reperfusion were performed by clapming and un-clamping right renal artery in miniature pigs. Plasma blood urea nitrogen (BUN) and creatinine were examined at pre- clamping, after-clamping at 0, 1 and 3 hours. And we searched initial indicators in these samples. Also, renal tissue was collected and searched the initial indicator by PCR and western blotting. As a result, hypoxia inducible factor $1{\alpha}$ ($HIF1{\alpha}$), nuclear factor kappa-B ($NF{\kappa}B$), $I{\kappa}B$, erythropoietin (EPO), erythropoietin receptor (EPOR), angiopoietin-1 and vascular endothelial growth factor (VEGF) were showed significant changes among the renal protein. $HIF1{\alpha}$, EPO, and EPOR were showed significant changes among the renal gene. Thus, these markers will be used as initial diagnosis of acute renal failure.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권4호
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• pp.159-164
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• 2013

Purpose: Indoxyl sulfate and p-cresyl sulfate are important protein-bound uremic retention solutes whose levels can be partially reduced by renal replacement therapy. These solutes originate from intestinal bacterial protein fermentation and are associated with cardiovascular outcomes and chronic kidney disease progression. The aims of this study were to investigate the levels of indoxyl sulfate and p-cresyl sulfate as well as the effect of probiotics on reducing the levels of uremic toxins in pediatric patients on dialysis. Methods: We enrolled 20 pediatric patients undergoing chronic dialysis; 16 patients completed the study. The patients underwent a 12-week regimen of VSL#3, a high-concentration probiotic preparation, and the serum levels of indoxyl sulfate and p-cresyl sulfate were measured before treatment and at 4, 8, and 12 weeks after the regimen by using fluorescence liquid chromatography. To assess the normal range of indoxyl sulfate and p-cresyl sulfate we enrolled the 16 children with normal glomerular filtration rate who had visited an outpatient clinic for asymptomatic microscopic hematuria that had been detected by a school screening in August 2011. Results: The baseline serum levels of indoxyl sulfate and p-cresyl sulfate in the patients on chronic dialysis were significantly higher than those in the children with microscopic hematuria. The baseline serum levels of p-cresyl sulfate in the peritoneal dialysis group were significantly higher than those in the hemodialysis group. There were no significant changes in the levels of these uremic solutes after 12-week VSL#3 treatment in the patients on chronic dialysis. Conclusion: The levels of the uremic toxins p-cresyl sulfate and indoxyl sulfate are highly elevated in pediatric patients on dialysis, but there was no significant effect by probiotics on the reduction of uremic toxins in pediatric dialysis patients. Therefore, studies for other medical intervention to reduce uremic toxins are also necessary in pediatric patients on dialysis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.41-50
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• 2007

목적 : 영유아 만성 신부전 환자의 투석은 어른에 비해 여러 가지 면에서 어려움이 있다. 본 연구에서는 2세 미만 영유아에서 만성투석을 시행한 10례에 대한 경험을 고찰하여 보다 나은 투석 치료의 방향을 제시하고자 하였다. 방법 : 1999년 3월부터 2007년 2월까지 삼성서울병원에서 3개월 이상 만성 투석을 시행한 2세 미만의 만성 신부전 환아 10례의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 대상 환아의 만성 신부전의 원 질환은 이형성신이 5례로 가장 많았다. 10명의 환아 중 남아는 6명, 여아는 4명이었다. 투석 시작 시 연령의 중간값은 3개월(22일-20개월)이었고 투석 시작 시 체중은 3.75 kg(2.2-10.3 kg)이었다. 투석시작 시 혈청 크레아티닌은 4.3 mg/dL(1.4-11.4 mg/dL)이었다. 투석기간은 29.5개월(3-62개월)이었다. 10명의 환아 중 2명은 혈액투석만 시행하였고, 4명은 복막투석만 시행하였다. 4명은 혈액투석과 복막투석을 모두 시행했다. 10명 중 9명은 적혈구 생성인자(Erythropoietin)를 투여 받았으며 고혈압 조절을 위해 항고혈압제를 복용하였다. 최근 추적관찰에서 1례는 신장 이식을 받았고, 2례는 패혈증으로 사망했으며, 5례는 복막투석 중이고, 2례는 추적관찰 되지 않았다. 투석의 합병증으로 감염이 가장 흔했고, 혈액투석 시 도관 확보 및 유지가 중요했다. 투석 시작 시와 비교해 투석 5개월 후 체중과 신장의 mean SDS 는 악화 되었으나 투석 1년 후에는 호전되었고 복막투석이 혈액투석보다 성장 면에서 유리한 경향을 보였다. 결론 : 2세 미만 영유아에서 만성 투석을 하는 경우 감염을 예방하고 도관을 잘 유지해야 한다. 적절한 영양공급을 통해 성장을 보완하고 보존적 치료를 병행하면 영유아에서 비교적 안전하게 투석치료를 할 수 있고 향후 신 이식이 가능하도록 생존율을 높이고 삶을 질을 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.41-46
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• 2017

Purpose: Thin glomerular basement membrane nephropathy (TBMN) is, along with the IgA nephropathy, the most common cause of asymptomatic hematuria in Korean children. TBMN is usually a benign renal disease not requiring treatment and is associated with a good prognosis, but some cases hematuria is indicative of a state of progressive renal insufficiency. We aimed to retrospectively evaluate clinical manifestations and renal prognosis of patients with TBMN. Methods: Among the 428 renal biopsies performed on children at Yeungnam University Hospital between January 2000 and February 2017, 167 patients were diagnosed as having TBMN. We retrospectively investigated 167 pediatric patients and identified 59 children with follow-up duration >3 years. Results: Among 59 patients, there were 33 boys and 26 girls. Mean age of onset of hematuria was $7.18{\pm}2.64$ years, and mean time from onset of disease until a renal biopsy was performed was $2.48{\pm}2.10$ years. There were no clinical features or laboratory findings among studied children to indicate decreased renal function during follow-up; however, one case progressed to chronic kidney disease (CKD) due to an unknown cause. There were seven patients among these related a positive family history of hematuria or renal insufficiency. Concluson: Although almost all patients had normal renal functions during follow-up, there were one patient who progressed to CKD and seven patients with family history of hematuria or renal insufficiency. Moreover, four among the 428 patients over 17 years underwent repeat renal biopsies, which showed results different from their earlier biopsies.Thus, large-scales studies may be required to determine long-term prognosis of TBMN in children, and further evaluation for Alport syndrome in TBMN cases is essential.

• 대한치과마취과학회지
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• 제3권2호
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• pp.98-102
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• 2003

Patients in end-stage renal disease (ESRD) and chronic renal failure present a number of challenges to the anesthesiologist. They may be chronically iii and debilitated and have the potential for multiorgan dysfunction. A 65-year-old male patient with ESRD was scheduled for oral cancer surgery under general anesthesia. He was in regular hemodialysis three times a week and secondary hypertension with left ventricular hypertrophy was accompanied. He also had chronic metabolic acidosis and hyperkalemia. The day after hemodialysis, general anesthesia was carried out. Uneventful anesthetic induction using thiopental and vecuronium and nasotracheal intubation were carried out. General anesthesia was maintained with isoflurane for 9 hours. During the anesthesia, he did not have any problem but persistently increasing serum potassium level. After anesthetic emergence, he was transferred to intensive care unit for mechanical ventilation. So we report this successful case of anesthetic management in a patient with ESRD for oral cancer surgery, which massive bleeding and long anesthetic time were inevitable in, from the preoperative preparation to anesthetic emergence.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.