• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제11권1호
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• pp.42-48
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• 1994

저자들은 1987년 12월부터 1993년 8월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에 입원하여 유전성 구상 적혈구증으로 진단받고 비장적출술을 시행한 9례를 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 9명중 남아 5명, 여아 4명으로 남녀비가 비슷하였으며, 6세에서 10세 사이가 9례중 5례로 전체의 반이상을 차지하였다. 2. 가족력을 나타낸 경우는 9례중 4례(44.4%)이었다. 3. 주요임상 증상으로는 빈혈, 황달 및 비장종대가 주증상이었으며, 담석증 및 총담관결석을 동반하였던 2례에서는 우상복부 동통을 나타내었다. 4. 검사실 소견으로는 말초혈액 도말검사상 구상 적혈구를 발견할 수 있었으며, 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$ 망상적혈구 $15.9{\pm}11.7%$이었으며, 삼투압 취약성은 모두에서 증가되어 있었다. 혈청 전 빌리루빈 $8.6{\pm}10.9mg/dl$, LDH $370.1{\pm}169.1IU/L$으로 증가되었다. Coombs 검사상 9례 모두 음성반응을 보였다. 5. 9례 모두 비장적출술을 시행하였으며 이들중 담석증을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석제거술 및 T-tube 담관조루술을 동시에 시행하였다. 수술 소견상 비장의 무게는 350(150-600)gm이었고, 9례중 3례에서 부비장(accessory spleen)이 관찰되었다. 6. 비장 적출후 유전성 구상 적혈구증 9례에서 수술전 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$, 수술후 혈색소 $12.3{\pm}1.2gm/dl$, 헤마토크리트 $37.0{\pm}5.3%$로 증가되어 술후 빈혈이 교정되었음을 관찰할 수 있었다. 수술후에 수혈의 필요성은 없었으며, 술후 특별한 합병증없이 9명 모두 현재까지 건강하게 잘 자라고 있다.