• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권5호
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• pp.484-488
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• 2007

목 적 : VPA치료를 받는 소아 청소년기 간질환자들에서 체중증가의 비율과 체중증가에 관련되는 예측 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 VPA 치료를 받기 시작한 8세에서 17세까지의 환아를 대상으로 하였다. 제외기준은 치료 시작후 6개월 이내 치료가 중단된 경우, 체중에 영향을 주는 약물을 병합한 경우 등이었다. VPA 치료 시작시와 치료 시작 후 한번이상 재방문시에 체중과 신장이 측정되어 두 시점에서 BMI를 측정한 후 대상 환아들을 백분위수에 따라 4가지의 BMI군으로 분류하여 BMI군의 상승여부를 조사했으며 체중증가율을 의미하는 BMI difference를 계산하였다. 또한 체중증가에 영향을 미치는 여러 인자들을 회귀분석 하였다. 결 과 : 전체 36명중 총 8명의 환아가 VPA 치료전보다 최소 한 단계 이상의 BMI군의 상승변화를 보였으며 대상환아의 72.2%에서 체중증가(BMI difference의 증가)를 나타내었다. 신경정신 발달(P=0.017), 간질 형태(P=0.001), 투약기간(P=0.035)은 통계적으로 유의한 체중증가에 영향을 미치는 예측인자였다. 결 론 : VPA는 간질 환아에서 체중증가를 유발하며 정상 신경정신 발달, 전신 발작형 간질, 12개월 이상의 투약기간이 체중증가의 예측인자로 생각된다. 따라서 VPA 치료를 받는 소아 간질환자에서는 치료 시작 전에 VPA로 인한 체중증가의 가능성을 고려하여 치료 받는 중 BMI의 지속적인 감시측정이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권1호
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• pp.106-110
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• 2010

해마경화증은 난치성 측두엽간질의 가장 흔한 원인들 중 하나이다. 일반적으로 해마경화증은 뇌 자기공명영상에서 높은 민감도와 특이도로 규명될 수 있다. 이 병변의 뇌 자기공명영상 소견은 해마에 국한된 조영증가와 이와 연관된 위축된 해마 소견이라 할 수 있다. 반면에 국소성 겉질 형성이상증은 회백질-백질 경계부의 불분명함, 백질 부분의 이상 조영증강 소견을 보인다. 저자들은 수술적 치료 이전에 뇌 자기공명 영상에서 좌측 측두엽의 겉질 형성이상증의 소견을 보였으나, 수술 후 병리검사에서 해마경화증 외에 정상소견을 보였던 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.571-578
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• 2010

목 적: 간질 환자의 20-30%는 난치성 간질로 알려졌는데, 기존의 항경련제나 새로운 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질환자에게 LEV를 부가요법으로 투여 후 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1989년 3월부터 2009년 3월까지 충남대학교병원 소아청소년과를 방문하여 난치성 간질로 진단받은 환자 중 6개월 이상 추적 관찰한 86명을 대상으로, LEV 투여 전 6개월간의 평균 경련 횟수를 기준으로 LEV외에 다른 항경련제를 추가하기 전까지의 평균 경련 감소 정도를 백분율로 분석하였다. 결 과: 86명의 환자 중 남자는 47명, 여자는 39명이었고, 발작 소실은 86명 중 44명(51.1%), 50% 이상 발작 감소는 86명 중 62명(72.1%)이었고, 19.8%는 변화가 없었으며, 5.8%는 발작이 증가했다. 나이, 동반질환, 발작형 및 치료 전 6개월간 발작 횟수는 발작 소실이나 50% 이상 발작 감소율과 관계가 없었다. 통계적으로 의미 있는 발작 소실과 50% 이상 발작 감소를 보인 경우는, 질병기간, LEV 투여 전 치료기간, LEV의 용량과 치료 전 사용한 항경련제의 숫자였으며, LEV 치료 기간과 뇌파는 발작 소실에만 의의가 있었고, 원인은 50% 이상 감소율에만 의의가 있었다. 부작용은 86명 중 40명(46%)에서 나타났고, 부작용은 기면, 과잉 행동, 과민성, 공격성, 피로 등이었으며, 대부분 일시적이거나 경미하여 치료 도중 소실되었다. 결 론: 난치성 소아 간질의 치료에 LEV의 부가 요법은 부분 발작뿐만 아니라 전신발작에도 효과와 반응이 좋고, 심각한 부작용도 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권10호
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• pp.1251-1262
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• 2002

목 적 : 간질아동 부모들이 경험하는 스트레스 수준을 살펴보고 부모 및 아동의 특성과 부모가 겪는 스트레스의 관계를 파악하고자 하였다. 방 법: 부산 대구 경북지역 소재 4개 대학병원 간질클리닉에서 간질로 진단 치료를 받고 있는 간질 아동의 부모를 조사대상으로 구조화된 설문지를 이용한 면접조사 및 반송우편을 이용한 조사를 하였다. 결 과 : 간질아동 부모의 스트레스 수준은 그리 높게 나타나지는 않았으며, 간질아동 부모간에 스트레스 수준의 유의한 차이는 나타나지 않았다. 항경련제 종류의 수와 부모의 스트레스 수준간에는 상관관계를 보였고, 모의 경우에 간질아동을 양육하는 시간이 많을수록 스트레스가 증가하며, 아동의 나이가 어릴수록 모가 느끼는 스트레스가 높은 것으로 나타났다. 항경련제 종류의 수가 증가하거나 환아가 특수학교에 다니는 경우, 환아가 복합 간질을 가졌을 경우, 그리고 환아에게 장애가 동반되었을 때 부와 모 모두에서 스트레스가 높게 나타났다. 또한 모의 경우에는, 간질아동 양육 시간이 많은 경우, 환아의 나이가 어릴 경우, 경련의 빈도가 빈번할 경우, 그리고 아동의 갑작스러운 사망을 우려하는 경우에도 스트레스 수준이 높게 나타났고, 부의 경우에는 간질의 치료기간이 장기간일 경우에도 스트레스 수준이 높게 나타났다. 결 론 : 간질아동의 질병 관련 특성에 의하여 부모의 스트레스 수준이 좌우됨을 알 수 있었고, 주로 난치성 간질이나 장애를 동반한 'epilepsy-plus' 간질아동의 부모에게서 스트레스 수준이 높았으며, 이런 간질아동 부모들에 대한 사회심리학적 접근이 고려되어야 할 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.91-96
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• 2023

Enterovirus (EV) 71은 무균성 뇌수막염 환자로부터 처음 분리된 이후로 주로 수족구병으로 나타났으며 소아에서 전형적인 피부 발진, 구강 병변 및 발열을 동반한다. 피부 발진은 수포성으로 손과 발에 영향을 미치고 수포가 없는 반구진 양상일 수도 있으며 특히 어린 소아 및 유아에서는 팔꿈치, 무릎 그리고 엉덩이를 침범할 수도 있다. EV 71 감염으로 인한 신경학적 합병증은 매우 드물지만 주로 뇌간 뇌염으로 나타난다. 대근육 운동 발달 지연 이외에 건강했던 30개월 된 남아가 발열, 혼수 증상으로 내원하였고 입원 후 무호흡 및 호흡 정지 증상이 동반되어 뇌척수액 검사 및 뇌 MRI, 뇌파검사를 하였다. 검사 결과 뇌간 뇌염 및 미만성 대뇌 기능 장애가 확인되었고 비인두도말 및 대변 검체에서 EV 71이 검출되었으며 유전자 검사에서 myoclonic epilepsy with ragged red fiber syndrome이 확인되었다. 저자들은 기저미토콘드리아 질환으로 인해 인후 및 피부 발진의 증상 없이 발열 하루 만에 빠르게 진행되는 EV 71 감염으로 인한 뇌간 뇌염 1예를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1019-1025
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• 2006

Motor delay, when present, is usually the first concern brought by the parents of children with developmental delay. Cerebral palsy that is the most common motor delay, is a nonspecific, descriptive term pertaining to disordered motor function that is evident in early infancy and is characterized by changes in muscle tone, muscle weakness, involuntary movements, ataxia, or a combination of these abnormalities. A wide range of causative disorders and risk factors have been identified for cerebral palsy, and broadly classified into 5 groups; perinatal brain injury, brain injury related to prematurity, developmental abnormalities, prenatal risk factors, and postnatal brain injury. Delay in attaining developmental milestones is the most distinctive presenting complaint in children with cerebral palsy. A detailed history and thorough physical and neurologic examinations are crucial in the diagnostic process. The clinician should be cautious about diagnostic pronouncement unless the findings are unequivocal. Several serial examinations and history review are necessary. All children with cerebral palsy should undergo a neuroimaging study, preferably MRI, because an abnormality is documented on head MRI(89%) and CT(77%). The high incidence rates for mental retardation, epilepsy, ophthalmologic defects, speech and language disorders and hearing impairment make it imperative that all children with cerebral palsy be screened for mental retardation, ophthalmologic and hearing impairments, and speech and language disorders; nutrition, growth, and swallowing also should be closely monitored.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제10권1호
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• pp.13-17
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• 2006

Experimentally induced cortical disorganization exhibits many anatomical features which are characteristic of cortical malformations in children with early-onset epilepsy. We used an immunocytochemical technique and extracellular field potential recordings from the dorsal hippocampus to determine whether the excitability of the CA1 pyramidal cells was enhanced in rats with exnerimentallv induced hippocampal dysplasia. Compared with control rats, the MAM-treated rats displayed a decrease of paired pulse inhibition. When $GABA_A$ receptor antagonists were blocked with $10{\mu}M$ bicuculline the amplitude of the second population spike of the MAM-treated of rats was similar to that of the first population spike, as was in the control rats. The MAM-treated rats had fewer somatostatin and parvalbumin-immunoreactive neurons than the control rats. These results suggest that the enhanced neuronal responsiveness of the in vivo recording of the CA1 in this animal model may involve a reduction of CA1 inhibition.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권12호
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• pp.994-999
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• 2010

Purpose: Mitochondrial dysfunction can present with various symptoms depending on the organ it has affected. This research tried to analyze the ophthalmologic symptoms and ophthalmologic examination (OE) results in patients with mitochondrial disease (MD). Methods: Seventy-four patients diagnosed with mitochondrial respiratory chain complex defect with biochemical enzyme assay were included in the study. They were divided into 2 groups based on the OE results by funduscopy and were analyzed on the basis of their clinical features, biochemical test results, morphological analysis, and neuroimaging findings. Results: Thirty-seven (50%) of the 74 MD patients developed ophthalmologic symptoms. Abnormal findings were observed in 36 (48.6%) patients during an OE, and 16 (21.6%) of them had no ocular symptoms. Significantly higher rates of prematurity, clinical history of epilepsy or frequent apnea events, abnormal light microscopic findings in muscle pathology, diffuse cerebral atrophy in magnetic resonance imaging, and brainstem hyperintensity and lactate peaks in magnetic resonance spectroscopy were noted in the group with abnormal OE results. Conclusion: Although the ophthalmologic symptoms are not very remarkable in MD patients, an OE is required. When the risk factors mentioned above are observed, a more active approach should be taken in the OE because a higher frequency of ocular involvement can be expected.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권12호
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• pp.408-412
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• 2017

Combined oxidative phosphorylation deficiency-17 (COXPD-17) is very rare and is caused by homozygous or compound heterozygous mutations in the ELAC2 gene on chromosome 17p12. The ELAC2 gene functions as a mitochondrial tRNA processing gene, and only 4 different pathogenic mutations have been reported in ELAC2-associated mitochondrial dysfunction involving oxidative phosphorylation. Affected patients show various clinical symptoms and prognosis, depending on the genotype. We report a novel mutation in the ELAC2 gene (c.95C>G [p.Pro32Arg], het), in an infant with COXPD-17 who presented with encephalopathy including central apnea and intractable epilepsy, and growth and developmental retardation. During hospitalization, consistently elevated serum lactic acid levels were noted, indicative of mitochondrial dysfunction. The patient suddenly died of shock of unknown cause at 5 months of age. This is the first case report of COXPD-17 in Korea and was diagnosed based on clinical characteristics and genetic analysis.

• 대한한방소아과학회지
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• 제21권3호
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• pp.189-203
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• 2007

Objectives The prognosis, recurrence rate and treatment of febrile seizure were studied through the research of recent western medicine and Chinese oriental medicine paper. Methods Recent western medicine paper of internal and external and chinese oriental medicine paper from 1999 to 2007 were investigated. Results and Conclusions The prognosis of febrile seizure was good in most cases, but children with febrile seizure who developed epilepsy range between 2 and 10%. The risk factors developed epilepsy including complex febrile seizure, focal and prolonged seizure, pre-existing neurodevelopmental abnormalities and recurrent febrile seizure. Recurrence rate of febrile seizure ranges between 30 and 50% was high. The risk factors can be predicted by their age at first febrile seizure happened, family medical history of febrile seizure and epilepsy, complex febrile seizure, and neurodevelopmental abnormalities. However, the most important factor of those is the age when they have first febrile seizure. Diazepam or Lorazepam was administrated for a child with prolonged seizure but only Diazepam was used for reducing recurrence of febrile seizurein febrile illness. However, there were some side effects such as lethargy, ataxia, and irritability. The study of chinese oriental medicine demonstrates that the acupuncture and venesection were used for seizure attack and reduced of recurrences and second attack. To reduce recurrence of febrile seizure, herbal medicine was also used for febrile illness or after seizure attack within a certain period of time, so reduce the recurrence, frequency of seizure and febrile illness. The most of herbs in prescription were used for removing heat and toxic meterials(淸熱解毒), extinguishing wind and to stopping the convulsion(熄風止痙)