• 제목/요약/키워드: Childhood periodic syndrome

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성장통으로 발견된 하지 불안 증후군 1예 (A case of restless legs syndrome in a child presenting with growing pains)

  • 김동순;신홍범;안영민
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1222-1227
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    • 2008
  • 하지 불안증후군은 다리의 감각 둔화와 감각이상을 호소하며, 쉬고 있을 때 악화되고 움직이면 완화되는 특징을 보이는 증후군이다. 정확한 원인은 아직 알려진 바 없으며 아동기 시작되는 하지 불안증후군은 철분 결핍 및 가족력과 연관된 것으로 되어 있다. 또한 하지 불안증후군은 주의력 결핍 과잉행동 장애를 흔히 동반하며, 수면 다원 검사로 확진되는 주기성 사지 운동증과 같은 선상의 질병으로 여겨진다. 저자들은 하지 통증을 호소하는 5세 남아에서 어머니의 가족력을 발견하고 주의력 결핍 장애의 증상을 동반하며 수면 다원 검사로 진단된 경도의 주기성 사지 운동증으로 확진한 하지 불안 증후군을 진단하고 철분제 복용 후 증상 호전을 보인 사례를 경험하였기에 이를 보고하며, 성장통으로 내원하는 아이들에서 하지 불안 증후군을 감별할 것을 제안하는 바이다.

편두통의 전 단계인 소아기주기성증후군의 다기관 임상 연구: 국제두통질환분류 제2판 제1차 수정판 적용 (Multicenter clinical study of childhood periodic syndromes that are common precursors to migraine using new criteria of the International Classification of Headache Disorders (ICHD-II))

  • 박재용;남상욱;은소희;유수정;강훈철;은백린;정희정
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권5호
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    • pp.557-566
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    • 2009
  • 목 적 : 소아에서 나타나는 편두통은 어른과는 달리 구토, 복통, 어지럼증 등의 관련 증상이 두통 자체보다도 더 뚜렷하다는 특징이 있다. 주기성구토증후군(cyclic vomiting syndrome, CVS), 복부편두통(abdominal migraine, AM), 소아기 양성 돌발현훈(benign paroxysmal vertigo of childhood, BPVC)은 최근 새롭게 개편된 제2차 국제두통학회 두통분류에서 편두통의 전 단계 질환으로 나타나는 소아기주기성증후군으로 분류되었으나 현재까지 국내에서는 이 질환에 대한 보고는 아직 없는 상태이다. 이에 우리나라 실제 임상현장에서 관찰되는 소아기주기성증후군을 구성하는 세 가지 질환에 대하여 각각의 빈도와 그 임상 양상을 알아보고 외국의 연구들과 비교 분석하여 어떤 차이를 보이는지 살펴봄으로써 우리나라 소아청소년에서의 이 질환의 특징을 확인하기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 2007년 12월까지 대한민국 도심에 위치한 주요 5개 병원의 소아신경과를 방문한 환자를 대상으로 실시한 연구로서 2차 개정된 국제두통학회의 두통분류 진단기준에 따라 갑작스런 구토, 복통, 어지럼증을 보이는 환자를 각각 CVS, AM, BPVC 세 개의 군으로 분류하여 그들 사이의 특성을 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 대상 환자는 총 44명으로 CVS 20명, AM 8명, BPVC 16명이었고 남아 16명, 여아 28명으로 1:1.75의 남녀 비율을 보였으며(CVS 1:3, AM 1:1.7, BPVC 1:1), 외국의 보고와는 달리 본 연구에서는 여아가 많았다. 2) 증상이 시작된 연령은 CVS $6.3{\pm}3.6$세, AM $8.5{\pm}2.7$세, BPVC $8.5{\pm}2.9$세 이었으며 진단이 이루어진 연령은 각각 $8.0{\pm}3.4$세, $10.5{\pm}2.6$세, $10.1{\pm}3.2$세로 세 질환 모두 증상의 시작 연령 및 진단 연령이 외국에 비해 늦었다. 3) 대상환자 중 17명(38.6%)에서 반복성 두통 증상이 동반 되였으며[CVS 7명(35%), AM 4명(50%), BPVC 6명(37.5%)], 세 질환 중 AM에서 가장 많이 동반되었다. 4) 전형적인 편두통 증상은 11명(25%)에서 동반되었으며 세 질환 모두에서 비슷한 비율[CVS 5명(25%), AM 2명(25%), BPVC 4명(25%)]으로 나타났다. 5) 편두통의 가족력은 [CVS 4명, (20%), AM 2명(25%), BPVC 3명(18.8%)] 등 총 9명(20.4%)에서 확인할 수 있었으며 통계적으로 의미 있는 차이는 없었으나 AM에서 편두통의 가족력 동반이 가장 많았고, 이는. BPVC에서 가장 많은 편두통 가족력을 보이는 외국의 결과와는 다소 차이가 있었다. 결 론 : 우리나라의 경우 증상의 발현시기 및 진단시기가 모두 외국에 비해 다소 늦은데, 이는 우리나라에서 소아청소년을 치료하는 의료진들이 아직 이 질환을 잘 인지하지 못하고 있기 때문이 아닌지 추론해 볼 수 있다. 원인이 불분명한 반복적인 심한 구토, 복통, 어지럼증을 호소하는 소아에서는 반드시 소아기주기성증후군의 가능성을 의심해 보아야 하며 이것이 이 질환을 성공적으로 치료하게 되는 첫 단계가 될 것으로 사료된다. 향후 더 많은 기관이 참여하는 대규모 역학 조사와 종속연구(longitudinal study)를 통하여 이 질환의 빈도와 자연경과 등을 지속적으로 확인해 나가야겠다.

Prader-Willi syndrome 환자의 치과 치료 : 증례보고 (DENTAL MANAGEMENT OF A PATIENT WITH PRADER-WILLI SYNDROME : A CASE REPORT)

  • 이명연;정연욱;김성오;최형준;손흥규;이효설
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제10권1호
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    • pp.26-30
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    • 2014
  • 프라더 윌리 증후군과 원인을 알 수 없는 심낭 삼출을 앓고 있는 3세 남환이 치아우식을 주소로 내원하여 임상 구강 검사 결과 다발성 우식증과 구강 전반에 걸친 치아 마모증이 관찰되었다. 약 10개월간 보존적인 수복치료와 구강 위생관리를 시도하였으나, 치아 우식의 빠른 진행과 환아의 협조도 부족으로 전신마취 하 우식 치료를 시행하였다.

레녹스-가스토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH LENNOX-GASTAUT SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA)

  • 백민경;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;이상훈;김종철
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.51-55
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    • 2013
  • 레녹스-가스토 증후군은 소아 난치성 간질 중의 하나로서, 여러 형태의 간질 발작과 정신지체, 뇌파상 각성시 1.5-2 Hz의 극서파복합이 나타는 것을 특징으로 한다. 간질발작은 대개 1-8세경에 나타나며, 대부분의 환아들은 인지기능의 심각한 장애와 정신지체를 일으킨다. 발작과 정신지체를 동반하여 치과치료 시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 본 증례와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 안정적인 생징후를 유지, 감독하며 내원 횟수를 줄일 수 있는 전신마취 하 치과치료가 유리할 것이다. 본 증례에서는 레녹스-가스토 증후군을 가진 14세 3개월 여아를 전신마취 하에 안정적이고 효과적으로 치과 치료할 수 있었다. 레녹스-가스토 환자의 전신 상태에 대한 충분한 술전 평가가 선행되고, 간질발작 증상에 대한 적절한 조절이 선행된다면, 전신마취 하에 치과 치료를 매우 효과적으로 진행할 수 있을 것을 사료된다.