X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is caused by mutations in the ATP binding cassette subfamily D member 1 (ABCD1), a gene that encodes peroxisomal membrane located on ABC half-transporter named adrenoleukodystrophy protein (ALDP). X-ALD is characterized by a highly variable clinical spectrum, including progressive cerebral type, adrenomyeloneuropathy, and addison-only phenotype. No genotype/phenotype correlation has been established. Thus, unidentified modifier genes and other co-factors are speculated to modulate the phenotypic variation and disease severity. Recent advanced sequencing methods and reprogramming technologies not only offer an affordable and applicable approach to investigate the pathophysiological mechanisms of adrenoleukodystrophy, but also provide means to develop therapy. A causal therapy of X-ALD is lacking. Lorenzo's oil therapy is recommended for asymptomatic boys, but the longest study found that the oil was not beneficial at all to symptomatic X-ALD patients. Hematopoietic stem cell therapy has a relevant chance of success when performed during this early stage of cerebral type X-ALD. Recently, it has been insisted that lentiviral-mediated gene therapy of hematopoietic stem cells can provide clinical benefits in X-ALD. This review describes current knowledge on the clinical presentation, pathogenesis, diagnosis and management of X- ALD.
Smart city, which employs information and communication technology (ICT) to resolve urban problems, is gaining more research attention in the innovation research. However, most previous studies regard citizens as merely passive accepters of the smart city services, focusing on individual private values. The present study aims to expand existing limited perspectives by applying public value management theory. Drawing from the literature review, we developed a dual perspective that a smart city service should encompass: private and public value. Then we set up a causal relationship between the value recognitions and intention to adopt smart city services. We further related antecedent variables to the dual value recognition in terms of citizens' characteristics: prior knowledge, personal innovativeness, and citizenship. Two case subjects among currently operating smart city services in South Korea were selected to empirically investigate our hypothesis. Results confirm the recognition of both public and private value is significantly related to the citizens' personal characteristics and resultant attitude towards acceptance and support for diffusion of the smart city services. This study is expected to provide useful implications for a new angle for the recipient of the smart city services, value orientation of the services, citizen's participation, and method selection for promotion.
The use of big data may facilitate the recognition and interpretation of causal relationships between disease occurrence and climatic variables. Considering the immense contribution of rhinoviruses in causing respiratory infections, in this study, we examined the effects of various climatic variables on the seasonal epidemiology of rhinovirus infections in the temperate climate of Cheonan, Korea. Trends in rhinovirus detection were analyzed based on 9,010 tests performed between January 1, 2012, and December 31, 2018, at Dankook University Hospital, Cheonan, Korea. Seasonal patterns of rhinovirus detection frequency were compared with the local climatic variables for the same period. Rhinovirus infection was the highest in children under 10 years of age, and climatic variables influenced the infection rate. Temperature, wind chill temperature, humidity, and particulate matter significantly affected rhinovirus detection. Temperature and wind chill temperature were higher on days on which rhinovirus infection was detected than on which it was not. Conversely, particulate matter was lower on days on which rhinovirus was detected. Atmospheric pressure and particulate matter showed a negative relationship with rhinovirus detection, whereas temperature, wind chill temperature, and humidity showed a positive relationship. Rhinovirus infection was significantly related to climatic factors such as temperature, wind chill temperature, atmospheric pressure, humidity, and particulate matter. To the best of our knowledge, this is the first study to find a relationship between daily temperatures/wind chill temperatures and rhinovirus infection over an extended period.
APRIANTORO, Irwan;PUTRAWAN, I. Made;ERYANTO, Henry
The Journal of Asian Finance, Economics and Business
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v.9
no.10
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pp.179-188
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2022
Professional micro account officers create top-notch state-owned bank human resources using their knowledge, attitudes, characteristics, and talents. Therefore, it is vital to undertake study to ascertain how the performance of micro account officers will impact the personality and leadership style mediated through motivation. The goal of this study is to identify the mediated role of motivation (MOT) in the relationship between micro account officers' performance (citizenship behavior/CB) and leadership styles (LS) and personalities (BFP). Data was collected from 1.510 micro account officers of banks in Indonesia using the causal survey method to determine their citizenship behavior, leadership styles, personality, and role of motivation. The data collected was analyzed by structural equation modeling (SEM), with the result that leadership style, personality, motivation, leadership style, and personality have a significant effect on motivation and citizenship behavior. The interesting findings are related to the role of leadership style, micro account officer's personality, and citizenship behavior mediated by motivation. It was determined that micro account officers' enhanced performance (CB) was assigned by taking into account how their perceived superordinate leadership style, whether transformational direction or reversely by transactional propensity, and features of micro account officer including their personality, which was affected by five factors as well would then be well mediated by motivation.
Lee, Seung-Yeol;Ten, Leonid N.;Ryu, Jung-Joo;Kang, In-Kyu;Jung, Hee-Young
Research in Plant Disease
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v.27
no.2
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pp.70-75
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2021
The abnormal brown sunken lesions were observed on cv. RubyS apple fruits in an orchard located in Gunwi, Gyeongbuk province, Korea. The primary observed symptoms such as small round sunken lesions and small black dots on the symptomatic area were different from the reported apple diseases. The affected apple fruits were sampled and subjected to isolation of the causal agent. Cultural and morphological characteristics of isolated fungal strain, designated KNUF-20GWA4, were similar to that of Colletotrichum spp. Based on multilocus sequence analyses using internal transcribed spacer regions and partial sequences of β-tubulin, glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase, chitin synthase, and actin genes, strain KNUF-20GWA4 showed 99.2-100% similarities with C. aenigma ICMP 18608 and the isolate clustered together with several other strains of this species in the phylogenetic tree. To our knowledge, this is the first report of bitter rot on apple fruits caused by C. aenigma.
Kyoung-Taek Park;Soo-Min Hong;Chang-Gi Back;In-Kyu Kang;Seung-Yeol Lee;Leonid N. Ten;Hee-Young Jung
Research in Plant Disease
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v.29
no.1
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pp.64-71
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2023
In October 2021, soft rot disease seriously affected radish crop in Dangjin, Chungcheongnam-do, Korea. The infected radishes were stunted and turned dark green, with yellowish leaf foliage. A slimy, wet, and decayed pith region was observed in the infected roots. The bacterial strain KNUB-03-21 was isolated from infected roots. The biochemical and morphological characteristics of the isolate were similar to those of Pectobacterium brasiliense. Phylogenetic analysis based on the sequences of the 16S rRNA region and the concatenated DNA polymerase III subunit tau (dnaX), leucine-tRNA ligase (leuS), and recombinase subunit A (recA) genes confirmed that the isolate is a novel strain of P. brasiliense. Artificial inoculation of radish with P. brasiliense KNUB-03-21 resulted in soft rot symptoms similar to those observed in infected radish in the field; subsequently, P. brasiliense KNUB-03-21 was reisolated and reidentified. To our knowledge, this is the first report of P. brasiliense as a causal pathogen of radish soft rot in Korea.
Over the last twenty years, sponsorship has been used very widely as an important marketing tool that enhances corporate image. Since it has proven to be effective in creating positive perceptions of the company, many marketers have sponsored a variety of consumer-related activities. However, sponsorship has also been criticized as it can be related to ambush marketing and excessive commercialism which trigger negative consumer responses. Unlike the existing study on the sponsorship marketing, this study intends to investigate its negative effects. The study was conducted based on the persuasion knowledge model which was proposed by Fristed and Wright (1994) and investigated consumer responses to ulterior motive of sponsorship marketing. According to the persuasion knowledge model, consumers activate their persuasion knowledge to see the agent's commercial motive; there are several antecedents to the persuasion knowledge activation such as the source familiarity, the marketer's effort and the appropriateness of persuasion. Also, existing studies have pointed out the sponsor-event fit and the sponsor's integrity as crucial factors which influence consumer attitude. By taking a survey of people who watched the 2010 Guangzhou Asian Games, we tried to examine how the sponsor familiarity and the sponsor-event fit as pre-existing variables which have been formed based on the prior consumer knowledges/memories as well as the sponsor effort and the sponsor integrity as situational variables activated based on the specific persuasion episode influenced persuasion knowledge. We also tried to test the potential moderating role of sponsorship type (i.e., official sponsorship versus marketing focused) on the causal path from the persuasion knowledge and the consumer attitude from the perspective of the appropriateness of persuasion. The results show that the sponsor familiarity, the sponsor-event fit, and the marketer's effort have significant effects on the persuasion knowledge activation, and the sponsorship type has moderating role in the sponsorship effectiveness. The theoretical and practical implications of the results are discussed.
Journal of Korean Home Economics Education Association
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v.21
no.3
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pp.111-122
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2009
This study assessed the levels of knowledge and behavior about food safety, the factors influencing them and the causal relationship between them. The data were collected from 297 high school students in Gyeongbuk region by the self-administered questionnaire. The questionnaire was composed of closed-end questions regarding each respondent's characteristics such as sex and grade, recognition on food safety, concern about hazardous elements towards foods and knowledge and behavior about food safety. The results of this study were as follows. Both levels of knowledge and behavior about food safety were not particularly high. The factors affecting the level of knowledge about food safety were mother's age and concern about hazardous elements towards foods. Grade, father's educational level, concern about hazardous elements towards foods, and the level of knowledge about food safety influenced the level of behavior about food safety. The results of the path analysis showed that grade and father's educational level directly affected the level of behavior about food safety. In addition, concern about hazardous elements towards foods had direct and indirect effect on the level of behavior about food safety On the other hand, the level of knowledge about food safety had an direct influence on the level of behavior about food safety.
Journal of the Economic Geographical Society of Korea
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v.13
no.3
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pp.297-311
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2010
The purpose of this study is to analyze the causality among GRDP, patent, investment of R &D, and researcher among 16 Metropolitan cities and provinces in Korea. Using the annual data ranged from 1998 to 2008, the causality test for time-series data such as unit roots test and Granger causality test were performed. We estimate the Panel-Var of the four variables to find out the various Granger causal relations for two groups which are classified by the patent productivity. The panel data causality results reveal that there are bidirectional causality relations among four variables for the more patent-productivity group. The patent has bi-directional effects on GRDP and R&D. The patent cause GRDP and vice versa, patent cause R&D and vice versa. Patent not only has strong direct impact on GRDP and R&D but also has affected by the increase of GRDP and R&D through the interactive feedback mechanism. However, the causality patterns are somewhat different between the more patent-productive region and the less patent-productive region. There exists one directional causality between the R&D and GRDP for the less patent-productivity group. Such result may imply that the type of regional innovation policy should be differentiated between two groups. Regional economic policy efforts should be placed on increasing the knowledge productivity and on strengthening the regional competitiveness through the regional innovative infrastructure.
Journal of the Korean Data and Information Science Society
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v.25
no.5
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pp.1095-1106
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2014
Symbolic data analysis extends the data mining and exploratory data analysis to the knowledge mining, we can suggest the SDA tree model on clinical and genomic data with new knowledge mining SDA approach. Using SDA application for huge genomic SNP data, we can get the correlation the availability of understanding of hidden structure of HCC data could be proved. We can confirm validity of application of SDA to the tree structured progression model and to quantify the clinical lab data and SNP data for early diagnosis of HCC. Our proposed model constructs the representative model for HCC survival time and causal association with their SNP gene data. To fit the simple and easy interpretation tree structured survival model which could reduced from huge clinical and genomic data under the new statistical theory of knowledge mining with SDA.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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