• 제목/요약/키워드: Case report form

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신염-신증후군과 소장 천공을 동반한 $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ 자반증 1례 (Severe Nephritic-nephrotic Syndrome with Small Bowel Perforation in a Child with $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ Purpura)

  • 김건하;신혜경;임형은;홍영숙;이주원;원남희;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.106-111
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    • 2007
  • [ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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Duarte Variant/Classical Galactosemia (D/G) Heterozygote으로 진단된 일란성 쌍둥이 1례 (A Twin diagnosed with Duarte Variant/Classical (D/G) Galactosemia)

  • 구교연;이철호;양정윤;이진성
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.58-63
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    • 2012
  • 고전적 갈락토오스혈증(classical galactosemia; OMIM #230400)은 상염색체 열성 유전의 갈락토오스 대사장애로, 9번 염색체에 위치하는 GALT 유전자(OMIM *606999)로부터 전사되는 galactose-1-phosphate uridylyltransferase (GALT; E.C.2.7.7.12)의 심각한 결손으로 인해 유발되는 질환이다. GALT의 결함은 galactose-1-phosphate의 체내 축적을 일으켜, 신생아 시기부터 구토, 수유 곤란, 황달, 복수, 경련 발작, 기면 상태 등의 증상을 유발하고, 장기적으로는 백내장, 성장지연, 지능저하를 초래한다. 반면 Duarte형 갈락토오스혈증은 적혈구에서의 GALT 효소 활성도가 감소되어 있어 혈중 galactose와 galactose-1-phosphate의 농도가 증가하지만 임상적으로는 거의 증상을 보이지 않는 아형이다. 최근 신생아 선별검사의 발달과 함께, 무증상의 양성 판정 환아들이 늘고 있으며, 이들 환아들이 Duarte형 갈락토오스혈증일 가능성이 제기되고 있다. 이에 저자들은 국내에서 그 동안 드물게 보고되었던 N314D와 -119_-116delGT CA/E363K이형접합체의 Duarte형 갈락토오스혈증 일란성 쌍둥이 1례를 보고하고자 한다.

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활동기반 시뮬레이터 입력 자료의 전처리 방안에 대한 연구: FEATHERS Seoul을 사례로 (A Study on Data Preprocessing for the Activity-Travel Simulator: A Case of FEATHERS Seoul)

  • 조성진;황정환;;;이원도;최기주;조창현
    • 대한교통학회지
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    • 제32권5호
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    • pp.531-543
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    • 2014
  • 교통수요 예측을 위한 활동기반 이론과 그 실행을 위한 시뮬레이터에 대한 연구가 국내외적으로 활발하다. 활동기반 시뮬레이터의 개발 방법 중 다른 사회 경제 문화적 토대로부터 기 개발된 시뮬레이터를 새로운 연구지역에 전용하는 방법(model transferability)은 개발 비용이 저렴하고, 실패 확률이 적다는 장점이 있다. 하지만 활동기반 교통수요 이론의 정의로부터, 시뮬레이터 구축 자체는 연구지역의 사회 경제 문화적 특성에 특화되어 있으므로 먼저 시뮬레이터의 자료구조와 구성요소에 대한 맥락적 이해가 선행되어야 한다. 이 같은 중요성에도 불구하고 활동기반 시뮬레이터의 공간적 전용 시 발생하는 문제들에 대한 관련 연구는 아직까지 보고된 바 없다. 이 논문은 ALBATROSS 스케쥴 엔진을 핵심으로 하는 FEATHERS 활동-통행 시뮬레이터를 한국의 수도권에 적용하기 위해 필요한 입력 자료의 전처리 과정에 대한 연구 결과를 자료구조와 구성요소를 중심으로 보고한다. 이를 위해, FEATHERS 시스템과 입력 자료를 간략히 소개하고, FEATHERS Seoul 플랫폼의 개발 시 발생하는 문제를 조사하고, 그 해결책과 적용 결과를 제시한다.

CERAMIC INLAY RESTORATIONS OF POSTERIOR TEETH

  • Jin, Myung-Uk;Park, Jeong-Won;Kim, Sung-Kyo
    • 대한치과보존학회:학술대회논문집
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    • 대한치과보존학회 2001년도 춘계학술대회
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    • pp.235-237
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    • 2001
  • ;Dentistry has benefited from tremendous advances in technology with the introduction of new techniques and materials, and patients are aware that esthetic approaches in dentistry can change one's appearance. Increasingly. tooth-colored restorative materials have been used for restoration of posterior teeth. Tooth-colored restoration for posterior teeth can be divided into three categories: 1) the direct techniques that can be made in a single appointment and are an intraoral procedure utilizing composites: 2) the semidirect techniques that require both an intraoral and an extraoral procedure and are luted chairside utilizing composites: and 3) the indirect techniques that require several appointments and the expertise of a dental technician working with either composites or ceramics. But, resin restoration has inherent drawbacks of microleakage. polymerization shrinkage, thermal cycling problems. and wear in stress-bearing areas. On the other hand, Ceramic restorations have many advantages over resin restorations. Ceramic inlays are reported to have less leakage than resin restoration and to fit better. although marginal fidelity depends on technique and is laboratory dependent. Adhesion of luting resin is more reliable and durable to etched ceramic material than to treated resin composite. In view of color matching, periodontal health. resistance to abrasion, ceramic restoration is superior to resin restorationl. Materials which have been used for the fabrication of ceramic restorations are various. Conventional powder slurry ceramics are also available. Castable ceramics are produced by centrifugal casting of heat-treated glass ceramics. and machinable ceramics are feldspathic porcelains or cast glass ceramics which are milled using a CAD/CAM apparatus to produce inlays (for example, Cered. They may also be copy milled using the Celay apparatus. Pressable ceramics are produced from feldspathic porcelain which is supplied in ingot form and heated and moulded under pressure to produce a restoration. Infiltrated ceramics are another class of material which are available for use as ceramic inlays. An example is $In-Ceram^{\circledR}$(Vident. California, USA) which consists of a porous aluminum oxide or spinell core infiltrated with glass and subsequently veneered with feldspathic porcelain. In the 1980s. the development of compatible refractory materials made fabrication easier. and the development of adhesive resin cements greatly improved clinical success rates. This case report presents esthetic ceramic inlays for posterior teeth.teeth.

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Root canal treatment of dens invaginatus and fused tooth

  • Park, So-Young;Bae, Kwang-Shik;Lim, Sung-Sam;Baek, Seung-Ho
    • 대한치과보존학회:학술대회논문집
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    • 대한치과보존학회 2001년도 춘계학술대회
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    • pp.247-251
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    • 2001
  • ;A dental developmental anomaly is defined as an isolated aberration in tooth form, caused by a disturbance or abnormality which occurred during tooth development. There are numerous types of dental anomalies, and a considerable variation in the extent of the defects occurs with each type. Teeth with these anomalies pose unique challenges. Since the defects are not always apparent clinically, they can confuse diagnosticians investigating the etiology of pulpal pathosis. When endodontic treatment is required, the defects often hinder access cavity preparation and canal instrumentation. Treatment planning also becomes more challenging, since the defects can create complicated periodontal problems, and the malformed teeth can be difficult to restore, particularly those weakened by endodontic therapy. Fusion is defined as the joining of two developing tooth germs resulting in a single large tooth structure. The incidence of fusion is < 1% in the Caucasian population, and it is believed that physical force or pressure produces contact of the developing teeth. Clinically and radiographically, a fused tooth usually appears as one large crown with at least partially separated roots and root canals. There may be a vertical groove in the tooth crown delineating the originally separate crowns. Dens invaginatus is a deep surface invagination of the crown or root that is lined by enamel. Teeth in both maxillary and mandibular arches may be affected, but the permanent maxillary lateral incisor is the tooth most commonly involved. Studies have revealed an incidence ranging from 0.25% to as high as 10%. The invagination ranges from a slight pitting to an anomaly occupying most of the crown and root. The invagination frequently communicates with the oral cavity, allowing the entry of irritants and microorganism either directly into pulpal tissues or into an area that is deparated from pulpal tissues by only a thin layer of enamel and dentin. This continuous ingress of irritants and the subsequent inflammation usually lead to necrosis of the adjacent pulp tissue and then to periapical or periodontal abscesses. If the invagination extends from the crown to the periradicular tissue and has no communication with the root canal system, the pulp may remain vital. Recommended treatment of fused tooth and dens invaginatus has been reported in the endodontic literature. This case report describes the endodontic treatment of a maxillary laterl incisors having fused crown and dens invaginatus.natus.

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잠재성 혈우병 환아에서의 편도 적출후 심한출혈의 1치험례 (A Masked Hemophilia B, Severe Bleeding after Tonsillectomy and Adenoidectomy)

  • 박영서;김기헌;김선무;이종무
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1972년도 춘계종합 학술대회 초록집
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    • pp.17.1-17
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    • 1972
  • 편도적출은 우리 이비인후과 임상에서 평소에 다반사로 행해지는 수술의 하나이라 하겠다. 수술술기의 개량, 마취의 발달과 더불어 각종 항생제의 발견등은 편도 적출술에 따르는 여러 가지 합병증을 감소시켰지만, 이중 수술중 또는 수술후에 왕왕 당하는 출혈문제는 가장 흔한 합병증의 하나이며 술자에게는 골치거리의 하나이기도 하여 아직껏 국내외에서 그 보고가 끊어지지 않고 있다. 특히 본증례에서와 같이 본태성 질환으로 인한 출혈의 해결에 있어서는 더욱 복잡곤란한 문제가 많을 것으로 생각된다. 혈우병은 1950년대에 이르러 각 Factor가 발견되어 현재는 혈우병 A.B.C.로 나뉘고 있다. 본증례는 11세의 남아로서 편도 척출술전에는 혈우병의 유무가 인지 못되었던 예로서 수술후 수술창에서 계속되는 출혈로 혈액응고장애를 가진 질환이라고 생각되어 여러 가지 검사결과 P.T.C의 결여로 오는 혈우병 B란 진단을 얻었기에 교훈적이고 귀중한 체험을 얻었다고 생각되어 보고하는 바이다. 환자는 수차의 수혈과 비인강탐폰 등의 방법으로 겨우 지혈되어 수술 20일만에 수술창이 치유되어 퇴원하였다.

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자연치 교합조정에 의한 전치, 구치 개교합의 보철적 수복 - 수직고경의 의도적 감소증례 (Occlusal Adjustment and Prosthodontic Reconstruction on the Open-bite Patient. - Intentional Decrease of Occlusal Vertical Dimension -)

  • 이승규;권긍록;이성복;최대균
    • 구강회복응용과학지
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    • 제16권2호
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    • pp.133-147
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    • 2000
  • A well-planned, precise occlusal adjustment of natural teeth has some distinct advantages over other forms of occlusal therapy. It should be emphasized, however, that an occlusal adjustment is an irreversible procedure and has definite contraindications in some mouths. Generally, the treatment methods for the patients that has open-bite will be following as below. : (1) Use of removable orthopedic repositioning appliance, (2) Orthodontics, (3) Full or partial reconstruction of the dentition, (4) Orthognathic surgical procedure, (5) Occlusal adjustment of the existing natural teeth, (6) Any combination of the above. Above all, the advantages of occlusal adjustment of natural teeth are : (1) the patient is more able to adapt to the changes in jaw position and posture; (2) the phonetic or speaking ability of the patient is not significantly changed and usually is improved; (3) the esthetics of the natural teeth is not altered and often is better; (4) the hygiene of the individual teeth is easily maintained; and (5) the functional usage of the teeth as cutting and chewing devices is markedly improved. The objective of an occlusal adjustment, as with any form of occlusal therapy, is to correct or remove the occlusal interferences, or premature contacts, on the occluding parts of the teeth which prevent a centric relation closure of the mandible. A systematic, disciplined approach can be followed in treatment, the objectives should be listed. They are : (1) Centric relation occlusion of the posterior teeth. (2) Proper "coupling" of the anterior teeth. (3) An acceptable disclusive angle of the anterior teeth in harmony with the condylar movement patterns. (4) Stability of the corrected occlusion. (5) Resolution of the related symptoms. For the patient with open-bite on anterior and posterior teeth, this case report shows the treatment methods in combination the fixed prosthesis with the selective cutting of the natural teeth. Occlusal adjustment is no longer an elective procedure but a mandatory one for patients requiring restorations and those in treatment for TMD dysfunctions or those whose dentitions show signs of occlusal trauma. Occlusal adjustment is essential for all who do not display the above lists.

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재조합 인터페론 알파-2a의 부위 특이적 수식을 위한 고체상 PEGylation : 공정 성능, 특성화 및 생물학적 활성 (Solid-phase PEGylation for Site-Specific Modification of Recombinant Interferon ${\alpha}$-2a : Process Performance, Characterization, and In-vitro Bioactivity)

  • 이병국;권진숙;이은규
    • KSBB Journal
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    • 제21권2호
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    • pp.133-139
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    • 2006
  • 혈액 내 순환시 안정성 향상과 면역원성의 감소를 위해, rhIFN-${\alpha}$-2a은 N-terminus의 ${\alpha}$-아민기에 mPEG aldehyde를 solid-phase PEGylation 시킨다. CM-Sepharose와 같은 양이온 교환수지가 고체 지지체로 사용되었다. Mono-PEGylate는 양이온 교환 수지에서 unmodified 단백질과 분리되어 용출된다. Site-srecific PEGylation과 mono-PEGylate의 분리가 한 단계의 공정으로 얻어진다는 점은 solid-phase PEGylation의 이점을 뒷받침해준다. 위치 특이성은 peptide digest의 질량 분석과 Edman degradation을 이용한 N-terminal sequencing에 의해 확인하였다. Mono-PEGylate는 항바이러스 활성과 면역원성의 감소를 나타내고, 감소 정도는 결합되는 mPEG의 분자량에 비례한다. Trypsin 저항성과 온도 안정성은 mono-PEGylation에 의해 두드러지게 개선되었다. Solid-phase PEGylation을 통해 종래의 액상 반응에서 나타날 수 있는 재현성 낮은 반응, 부 반응물 생성, 부 반응물 제거 공정 등의 단점을 극복할 수 있었다. 그러나 solid-phase PEGylation의 문제점인 액상 반응에 비교하여 많은 양의 PEG를 사용하여야 한다는 점은 개선되어야 한다.

Prenatal diagnosis of a de novo ring chromosome 11

  • Park, Ju-Yeon;Lee, Moon-Hee;Lee, Bom-Yi;Lee, Yeon-Woo;Ryu, Hyun-Mee;Park, So-Yeon
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.80-83
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    • 2007
  • 고리염색체(Ring chromosome)는 매우 낮은 빈도로 발견되는 염색체 이상으로 모든 번호에서 보고되고 있으며 특히 끝곁 매듭 염색체(acrocentric chromosome)에서 빈번하게 관찰 된다. 본 증례는 ring chromosome(고리염색체)11의 산전진단에 관한 것이다. 산모는 36세의 여성으로 모체혈청검사에서 에드워드 증후군의 표시인자가 증가되어, 태아의 염색체 검사를 위해 임신 19.5주에 양수천자술을 시행하였다. 결과는 46,XX,r(11)[65]/45,XX,-11[16]/46,XX[34]로 고리염색체(ring chromosome) 11이 mosaic으로 관찰되었다. 혈액을 이용한 부모 염색체 검사는 모두 정상이었다. 임신 20주에 실시된 정밀초음파 검사에서는 자궁내성장장애(IUGR) 소견을 보였다. 모자익시즘의 확인을 위해 임신 22주에 재대 혈액을 이용한 두번째 염색체 검사 결과는 46,XX,r(11)(p15.5q24.2)[229]/45,XX,-11 [15]이었으며 첫번째 검사에서 관찰되지 않았던 다양한 형태의 고리염색체(ring chromosome)가 소수의 세포에서 관찰되었다. 고리염색체(ring chromosome)11에 대한 FISH 검사에서는 11 염색체의 장완과 11 염색체의 단완의 subtelomeric 부위가 결실되어 있었다.

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치아 마모로 인한 수직고경감소와 과개교합을 가진 환자의 완전 구강 회복 증례 (Full mouth rehabilitation in patient with loss of vertical dimension and deep bite due to tooth wear)

  • 채현석;전보슬;이정진;안승근;서재민
    • 대한치과보철학회지
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    • 제57권4호
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    • pp.405-415
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    • 2019
  • 치아의 과도한 마모는 교합면에 비가역적 손상을 야기하고, 심미 및 적절한 전방유도를 위한 전치의 구조를 파괴하여 전치부 교합관계를 변화시킬 수 있다. 전치부 과개교합은 그 자체가 병적인 교합 상태는 아니나, 하악 전치의 절단연과 상악 전치의 설면 간에 안정된 교합 접촉이 결여된 경우 연조직 외상, 대합치 정출, 치아 마모, 교합 외상 등의 문제를 일으킬 수 있다. 치료의 가장 큰 목표는 중심위에서 안정된 교합 접촉을 형성해 주는 것이다. 본 증례에서는 상악 구치부 치아 상실 및 전반적인 치아 마모로 인해 수직고경의 감소와 전치부 과개교합을 가진 환자에서 수복공간 확보 및 전치부 교합관계와 심미성을 개선할 수 있는 수직고경 증가를 동반한 완전구강회복술을 시행하였다. 중심위에서 모든 치아의 균등한 접촉, 기능운동과 조화를 이루는 전방유도, 법랑질 범위를 벗어난 마모면의 회복을 통해 환자의 기능적, 심미적 문제를 해결할 수 있었다.