간모세포종은 15세 이하 연령에서 발생하는 간암 중 가장 흔하며 대부분 5세 미만에 발병된다. 진단시 폐전이가 동반되는 경우가 약 10%가 되나 심장이나 중추신경계에 전이된 보고는 상당히 드물며 예후도 좋지 못한 것으로 알려져 있다. 저자들은 약 4년 반 전 간모세포종으로 진단 받고 항암화학요법과 수술적 절제 후 추가 항암치료를 마치지 않고 추적관찰이 소실되었으나 그동안 무병 상태로 지내오다 폐와 좌측 심장, 중추신경계에 다발적으로 재발되어 다시 항암화학요법으로 치료를 시작한 후 호전을 보였으나 사정상 치료가 중단되어 있는 6세 여아에 대해 보고하는 바이다.
Seo, Bo-Ram;Hong, Young-Seob;Choi, Phil-Jo;Um, Soo-Jung;Seo, Jeong-Wook;Roh, Mee-Sook
대한의생명과학회지
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제17권3호
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pp.197-202
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2011
Mitosis count is one of the most helpful morphologic features for distinguishing pulmonary typical carcinoid (TC) from atypical carcinoid (AC). However, identifying areas of highest mitotic activity is tedious and time-consuming, and mitosis count may vary substantially among pathologists. Anti-phosphohistone H3 (PHH3) is an antibody that specifically detects histone H3 only when phosphorylated at serine 10 or serine 28, an event that is concurrent with mitotic chromatin condensation and not observed during apoptosis. In this study, immunohistochemical staining for PHH3 was performed to determine whether PHH3 was a reliable and objective mitosis-specific marker for pulmonary carcinoid tumors. Seventeen cases of surgically resected pulmonary carcinoid tumors (12 TCs and 5 ACs) were obtained and classified according to the 2004 World Health Organization classification. Mitotic counts determined by PHH3 correlated to ones determined by hematoxylin and eosin (H&E) staining; however, PHH3 mitotic counts (mean mitotic counts: 1 in TCs and 3.2 in ACs) were slightly higher than H&E mitotic counts (mean mitotic counts: 0.25 in TCs and 1.8 in ACs). The mitotic counts determined by experienced observer were more correlated to those determined by inexperienced observer with the PHH3-based method (R=0.968, P<0.001) rather than H&E staining (R=0.658, P<0.001). These results suggest that the PHH3 mitotic counting method was more sensitive and simple for detecting mitoses compared to traditional H&E staining. Therefore, PHH3 immunohistochemistry may contribute to more accurate and reproducible diagnosis of pulmonary carcinoid tumors and may be a valuable aid for administrating appropriate clinical treatment.
Purpose: Neurocardiogenic syncope (NCS) is the most frequent cause of fainting during adolescence. Inappropriate cardiovascular autonomic control may be responsible for this clinical event. The head-up tilt test has been considered a diagnostic standard, but it is cumbersome and has a high false-positive rate. We performed a study to evaluate whether P-wave dispersion (PWD) could be a useful electrocardiographic parameter of cardiac autonomic dysfunction in children with NCS. Methods: Fifty-four patients with NCS (28 boys and 26 girls; mean age, $12.3{\pm}1.4$ years) and 55 age- and sex-matched healthy controls were enrolled. PWD was obtained as the difference between maximum and minimum durations of the P wave on standard 12-lead electrocardiography in all patients and controls Results: The value of PWD was significantly higher in the syncope group than in the control group ($69.7{\pm}19.6$ msec vs. $45.5{\pm}17.1$ msec, respectively; P<0.001). The minimum duration of P wave was shorter in the syncope group than in the control group ($43.8{\pm}16.8$ msec vs. $53.5{\pm}10.7$ msec, respectively; P<0.001). Left atrial volume was not different between the groups on transthoracic echocardiography. Conclusion: PWD on echocardiography could be used as a clinical parameter in patients with NCS.
Whole-body exposure to high-dose radiation causes injury involving multiple organs that depends on their sensitivity to radiation. This acute radiation syndrome (ARS) is caused by a brief exposure of a major part of the body to radiation at a relatively high dose rate. ARS is characterized by an initial prodromal stage, a latent symptom-free period, a critical or manifestation phase that usually takes one of four forms (three forms): hematologic, gastrointestinal, or cardiovascular and neurological (neurovascular), depending upon the exposure dose, and a recovery phase or death. One of the most important factors in treating victims exposed to radiation is the estimation of the exposure dose. When high-dose exposure is considered, initial dose estimation must be performed in order to make strategy decisions for treatment as soon as possible. Dose estimation can be based on onset and severity of prodromal symptoms, decline in absolute lymphocyte count post exposure, and chromosomal analysis of peripheral blood lymphocytes. Moreover, dose assessment on the basis of calculation from reconstruction of the radiation event may be required. Experience of a criticality accident occurring in 1999 at Tokai-mura, Japan, showed that ARS led to multiple organ failure (MOF). This article will review ARS and discuss the possible mechanisms of MOF developing from ARS.
Triglyceride (TG) can cause death of macrophages and formation of foam cells thereby increasing inflammation in atherosclerotic plaques. Accumulation of cholesterol in macrophages is another critical event that promotes development of inflammatory cardiovascular diseases. Several proteins are known to transport intracellular cholesterol outside of the cell and these proteins are thought to be protective against atherosclerosis pathogenesis. It is unknown whether TG can affect cholesterol efflux in macrophages. In the current study, we examined mRNA expression levels of genes that promote efflux of cholesterol (ABCA1, ABCG1 and SR-B1). We found that TG treated THP-1 macrophages exhibited an increase in ABCG1 expression in a dose- and time-dependent manner. In contrast, the expression of ABCA1 and SR-B1 remained unchanged. To identify cell signaling pathways that participate in up-regulation of ABCG1, THP-1 macrophages were treated with various cell signaling inhibitors. We found that inhibition of the JNK and p38 MAPK pathway completely abrogated up-regulation of ABCG1 whereas inhibition of MEK1 further enhanced ABCG1 expression in TG treated THP-1 macrophages. Also, TG induced phosphorylation of JNK and p38 MAPK in THP-1 macrophages. These results suggest that TG may potentially influence cholesterol efflux in macrophages.
Angiogenesis is important for promoting cardiovascular disease, wound healing, and tissue regeneration. We here investigated the pharmacological effects of Korea red ginseng water extract (KRGE) on angiogenesis and its underlying signal mechanism. This study showed that KRGE increased in vitro proliferation, migration, and tube formation of human umbilical endothelial cells, as well as stimulated in vivo angiogenesis. KRGE-induced angiogenesis was accompanied by phosphorylation of ERK1/2, Akt, and endothelial nitric oxide synthase (eNOS) as well as an increase in NO production. Inhibition of PI3K activity by wortmannin completely inhibited KRGE-induced angiogenesis and phosphorylation of Akt, ERK1/2, and eNOS, indicating that PI3K/Akt activation is an upstream event of KRGE-mediated angiogenic pathway. The MEK inhibitor PD98059 completely blocked KRGE-induced angiogenesis and ERK phosphorylation without affecting Akt and eNOS activation. However, the eNOS inhibitor NMA effectively inhibited tube formation, but partially blocked proliferation and migration as well as ERK phosphorylation without altering Akt and eNOS activation, revealing that eNOS/NO pathway is in part involved in ERK1/2 activation. This study first demonstrated the critical involvement of both ERK1/2 and eNOS activation in KRGE-induced angiogenesis, which lie on downstream of PI3K/Akt. Thus, these results indicate that KRGE requires activation of both the PI3K/Akt-dependent ERK1/2 and eNOS signal pathways and their cross-talk for its full angiogenic activity.
From January 1985 to December 1992, of 1257 patients who underwent a heart valve replacement 210 [16.8% underwent reoperation on prosthetic heart valves, and 6 of them had a second valve reoperation. The indications for reoperation were structural deterioration [176 cases, 81.5% , prosthetic valve endocarditis [25 cases, 11.6% , paravalvular leak [12 cases, 5.6% , valve thrombosis [2 cases, 0.9% and ascending aortic aneurysm [1 case, 0.4% . Prosthetic valve failure developed most frequently in mitral position [57.9% and prosthetic valve endocarditis and paravalvular leak developed significantly in the aortic valve [40%, 75% [P<0.02 . Mean intervals between the primary valve operation and reoperation were 105.3$\pm$28.4 months in the case of prosthetic valve failure, 61.5$\pm$38.5 months in prosthetic valve endocarditis, 26.8$\pm$31.2 months in paravalvualr leak, and 25.0$\pm$7.0 months in valve thrombosis. In bioprostheses, the intervals were in 102.0$\pm$23.9 months in the aortic valve, and 103.6$\pm$30.8 months in the mitral valve. The overall hospital mortality rate was 7.9% [17/26 : 15% in aortic valve reoperation [6/40 , 6.5% in reoperation on the mitral prostheses [9/135 and 5.7% in multiple valve replacement [2.35 . Low cardiac output syndrome was the most common cause of death [70.6% . Advanced New York Heart Association class [P=0.00298 , explant period [P=0.0031 , aortic cross-clamp time [P=0.0070 , prosthetic valve endocarditis [P=0.0101 , paravalvularr leak [P=0.0096 , and second reoperation [P=0.00036 were the independent risk factors, but age, sex, valve position and multiple valve replacement did not have any influence on operative mortality. Mean follow up period was 38.6$\pm$24.5 months and total patient follow up period was 633.3 patient year. Actuarial survival at 8 year was 97.3$\pm$3.0% and 5 year event-free survival was 80.0$\pm$13.7%. The surgical risk of reoperation on heart valve prostheses in the advanced NYHA class patients is higher, so reoperation before severe hemodynamic impairment occurs is recommended.
저자들은 심장수술 후 발생한 심정지로 심폐소생술을 시행한 신생아에서 성공적인 체외막산소화 장치(ECMO)사용 1례를 경험하였다. 환자는 울혈성 심부전과 폐동맥 고혈압을 가졌던 4.4kg의 35일된 남아로 술중에 특별한 문제없이 심실중격결손증을 첨포봉합법으로 봉합하였다. 심장 중환자실에서의 술후 경과는 junctional ectopic tachycardia (JET)가 나타나기 전까지 약 5시간 동안은 특별한 문제가 없었다. junctional ectopic tachycardia (JET)가 나타난 후 50분경과한 뒤 갑작스러운 서맥이 나타나면서 수축기 혈압이 50mmHg로 하강하여 곧 흉골절개 봉합부(sternotomy incision)를 열고 심폐소생술을 바로 시행하였으며 심폐소생술을 시행한 지 4시간 후에 상행대동맥에 동맥관을 그리고 정맥관은 우심방이에 삽관하여 체외막산소화 장치를 시작하였다. 환자의 혈액동력학은 체외막산소화 동안 안정적이었으며, 시작 후 38.5시간 만에 중지하였다. 흉골지연봉합을 시도하였고, 환자는 수술 후 7일째 인공호흡기를 제거했으며, 신경학적 합병증없이 수술 후 21일째 퇴원하였다.
저자들은 비교적 젊은 연령이며 호모시스테인혈증이 있는 환자들에서 발생한 폐혈전색전증 및 심부정맥혈전증 2예를 문헌과 함께 고찰하였다. 폐혈전색전증이 연령이 증가할수록 발생률이 증가한다는 점과 다른 위험요소가 존재하지 않는다는 점으로 보아 증례들에서 호모시스테인혈증이 폐혈전색전증을 일으킨 원인으로 보인다. 위험요소가 없으며 젊은 연령에서 생긴 폐혈전색전증에 있어 호모시스테인혈증을 원인의 하나로 고려하여야 할 것이다.
Recently, we met a 12 year old female patient who suffered from bacterial endocarditis and pericarditis which were complicated by patent ductus arteriosus. She was admitted to our hospital because of dyspnea, fever, headache, and generalized ache for 10 days. The initial diagnosis was bacterial endocarditis and pericarditis complicated by patent ductus arteriosus and congestive heart failure. At first, we tried to treat the patient medically with digitalis, diuretics, and massive antibiotics. On echocardiography large amount of pericardial fluid was accumulated mainly right anterior aspect and also noted a large vegetation at pulmonary valve area. With vigorous medical treatment including repeated pericardiocentesis, the patient showed no improvement. So we decided to perform pericardiectomy for elimination of the most probable septic focus. On operation, we encountered an unpredicted event, the pericardium was thickened, distended, and its surface showed pulsating which meant connecting to systemic circulation. We decided to close the operative wound and reoperate her under cardiopulmonary bypass later. On the next day, we operated her under cardiopulmonary bypass later. On the next day we operated her under cardiopulmonary bypass. The operative findings were ruptured main pulmonary artery about 1.5cm in diameter on its ventral portion, the blood from the ruptured main pulmonary artery was filled up the localized pericardial sac due to previous pericarditis. Through the ruptured main pulmonary artery, we also found 0.5cm diametered patent ductus arteriosus. With the aid of partial cardiopulmonary bypass and inserting 24F ballooned Foley catheter at aorta, pericardiectomy was performed first. After completion of the pericardiectomy, total cardiopulmonary bypass was established. With minimum pump flow [0.3L/min/m2] the PDA was closed with two Teflon-felted 4-0 Prolene interrupted sutures. The ruptured main pulmonary artery was also closed using thickened pericardium with three Teflon-felted 4-0 Prolene interrupted sutures. The operation was successful and postoperative course was uneventful. She was discharged on the 16th POD. We report this case as a very rare secondary complication of bacterial endocarditis complicated by patent ductus arteriosus.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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