Myasthenia gravis is a disorder of neuromuscular transmission which is characterized fatigue and weakness of the voluntary muscle. From 1985. 1 to 1991.6, 34 patients underwent managed including 12 patient thymectomy, at the kyunghee medical center. A clinical analysis was performed and following result was obtained. Among the 34 patients, male to female ratio was 11 : 23 and the age was ranged from 2 years to 63 years. Thymectomy was done in 12 case and 1 case of malignant thymoma was not resectable. There were 2 deaths after operation due to respiratory failure and 1 death dur to gradually progression. THe effect of thymectomy in mtasthenia graves was 66.7% (8cases). The prognostic factors were severity of the disease and histopathological findings. Others were not related to the prognosis of the mayasthenia gravis. The severity of the myasthenia gravis was classified by Osserman modified classification.
Bronchopulmonary sequestration is a congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through anomalous aberrant vessel directly of the systemic circulation. An aberrant systemic vessel supplying the lung was reported by Huber in 1777. Although this lesion is uncommon disorder, there are several reports on operative death caused by exanguinating hemorrhage from the aberrant arteries to the bronchopulmonary sequestration to that it has received a great deal of attention. Two type of bronchopulmonary sequestration have been identified: Intralobar pulmonary sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. Extrapulmonary sequestration is usually within the pleural sheath its own and its vasculature drains into the azygos or hemiazygos system. we presented one case of intralobar pulmonary sequestration which led to motor paralysis, chylothorax and hemorrhage that are consequent on postoperative complication.
To evaluate the effect of obesity on serum leptin and insulin levels in 80 elementary school children (aged 10.8 yr, 47 boys, 33 girls), we collected the anthropometric data and measured serum leptin and insulin levels. Serum leptin level and insulin resistance are known as factors which are associated with obesity and obesity related diseases such as diabetes, cardiovascular disease, hypertension. The results were as follows. The serum levels of insulin (p<0.001), leptin (p<0.001) and HOM $A_{IR}$ (p<0.001) in obese group were significantly higher than those of other groups. The obesity indices correlated significantly to serum levels of insulin and leptin, but not to fasting glucose level. These results suggested that circulating leptin and insulin concentrations may act as a humoral signal indicator to adiposity-associated metabolic disorder in elementary school children.
Objectives: The purpose of this study was to investigate the effect of exterior vascular laser irradiation therapy by live blood analysis. Methods: We analysed the changing forms of the live blood sample with a microscope before and after exterior vascular laser irradiation therapy of the blood. Results: Rouleau of red cells, erythrocyte aggregation of red cells, thrombocyte aggregation, uric acid crystals, red crystals, and protoplasts in blood were decreased significantly after exterior vascular laser irradiation therapy. Conclusions: This study suggests that exterior vascular laser irradiation will have positive effects in eliminating various effete matters in blood and will have efficacy in the treatment and prevention of cardiovascular system disorders and hyperlipidemia, caused by effete matters, or numbness and arthralgia caused by blood stagnancy and blood circulation disorder.
Polycystic ovary syndrome (PCOS) is one of the most common hormonal endocrine disorders in women of reproductive age. It consists of a heterogeneous collection of signs and symptoms that together form a disorder spectrum. The diagnosis of PCOS is principally based on clinical and physical findings. The extent of metabolic abnormalities in women with PCOS varies with phenotype, body weight, age, and ethnicity. For general population, the prevalence of hyperandrogenism and oligomenorrhea decreases with age, while complications such as insulin resistance and other metabolic disturbances increase with age. Obese women with PCOS have a higher risk of developing oligomenorrhea, amenorrhea, hyperandrogenemia, insulin resistance, and lower luteinizing hormone (LH) to follicle stimulation hormone (FSH) ratios than non-obese women with PCOS. The LH to FSH ratio is a valuable diagnostic tool in evaluating Taiwanese women with PCOS, especially in the diagnosis of oligomenorrhea. Overweight/obesity is the major determinant of cardiovascular and metabolic disturbances in women of reproductive age.
Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) is a disorder of the autonomic nervous system characterized by a decreased response to hypercarbia. CCHS is frequently associated with congenital megacolon; the combination is called Haddad syndrome. CCHS is associated with dysfunction in respiratory features of the autonomic nervous system and with other disorders, including facial deformities, cardiovascular symptoms, and tumors. Patients with CCHS frequently have a mutation in the homeobox protein 2b (PHOX2B) gene. Most mutations involve heterozygous expansion of alanine repeats (GCN). Interestingly, a higher polyalanine repeat number is associated with a more severe clinical phenotype. To clarify the role of PHOX2B in disease pathogenesis, we introduce and review the clinical and molecular features of CCHS and Haddad syndrome.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제1권2호
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pp.40-43
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2015
Prader-Willi syndrome (PWS), a complex genetic disorder, arises from suppressed expression of paternally inherited imprinted genes on chromosome 15q11-q13. Characteristics include short stature, intellectual disability, behavioral problems, hypogonadism, obesity, and reduced bone and muscle. The life expectancy of persons with PWS has increased in recent years. Cardiovascular diseases, diabetes, dermatological, and orthopedic problems are common physical complaints in older people with PWS. Behavioral problems are major concerns in adults with PWS into old age. And aging is also associated with significant social and economic changes. Age-related physical morbidity, physical appearance, behavioral and psychiatric problems, functional decline and economic problems can be combined in older PWS. The care for older people with PWS requires a life span approach that recognizes the presence, progression, and consequences of specific morbidity.
폐실질에 발생하는 자궁내막증은 월경시마다 반복되는 특징적인 증상을 갖는 드문 질환이다. 저자는 유산 및 출산 경험이 없는 3개월의 월경성 각혈의 증상을 가진 19세의 여자 환자를 흉부 전산화 단층촬영으로 확진 하였으며 우측 병변은 흉강경을 이용한 쐐기 절제술, 연이어 좌측 병변은 개흉술을 통한 상분엽절제술을 시행하였다. 수술 전에 시행하였던 투시경(fluoroscopy) 도음하의 hooking이 일측폐 마취에서의 병변의 확인에 도움을 주었다.
Esophageal hiatal hernia is common disorder in western sociey, and mainly affects mid-aged women, There are two types of hiatal gernia; common and more benign type is sliding [type I], and more severe type is paraesophageal [type II], and Skinner subdivided type II as true II, IIA, III, and paraesophageal group, As Skinner`s nomination, this case could be belong to IIA, which imply the state that natural hiatus is occupied with gastric antrum or duodenum instead of normal esophago-gastric junction, Main problem of paraesophageal hernia comes from its complication; intestinal obstruction, volvulus, strangulation, and incarceration, as well as pulmonary aspiration. So, as soon as confirm diagnosis, it should be corrected surgically to prevent above complications, and sometimes it could result in serious condition. We have experienced paraesophageal hiatal hernia in 3-day newborn infant and have repaired it successfully. We used transabdominal approach to repair and to prevent reflux Nissen`s fundoplication was performed. We would report that with reference study.
Rupture of aortic is for the most part a terminal disorder and requires prompt and aggressive treatment. Most of the patients who develop this condition outside the hospital die before appropriate therapy can be instituted. Thus prompt treatment, sometimes innovative, resulted in a highly significant survival rate. We experionced 21 aortic rupture due to mycotic aneurysm and another 3 due to chest trauma. Operation was done in 11 cases, and mortality was 3 of 11 cases. In another 10 cases, operation was not performed and all of them were expired. We confirmed diagnosis using only non invasive technic as ultrasonogram and computed tomography and invasive technic like aniography was absolutely avoided. Preoperative management was aimed to lower blood pressure for the purpose of preventing srcondary bleeding, and operantions erer porformed promptly if possible.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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