연구배경 : 폐암의 발생과정은 다양한 유전자 이상과 여러 가지경로 이상을 포함한 다단계 과정이다. 암유전자의 활성화나 종양억제유전자의 불활성화, 그리고 결과적인 유전적 불안정성의 증가는 폐암의 발암과정에서 일어나는 주요한 사건이며 임상적으로 폐암이 진단되기까지 10내지 20여 가지의 유전적 변화가 축적되는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서 저자들은 비소세포폐암에서 종양억제유전자인 p53과 FHIT의 돌연변이, FHIT 유전자의 전사체 이상 여부를 확인하고 종양억제유전자부근에 위치하는 극소위성의 유전적 변화를 관찰하였다. 대상 및 방법 : 비소세포폐암으로 진단된 후 외과적 적출술을 시행받은 환자 29명의 생검조직과 그에 대응하는 동일인의 정상조직을 대상으로 하였다. p53과 FHIT의 돌연변이 여부는 PCR-SSCP, DNA 염기분석으로 확인하였고 D3S1285, D9S171, TP53에서 극소위성 불안정성과 이형접합성 상실은 PCR로 확인하였다. FHIT 유전자의 전사체 이상 여부 확인을 위해서는 RT-PCR을 사용하였다. 결과 : 1) p53 유전자의 2예에서 관찰되었고 모두 exon 5에서 1개의 염기가 치환되는 점돌연변이였다. 2) 극소위성 불안정성은 D3S1285와 D9S171에서 각각 2예, 1예, 이형접합성 상실은 D3S1285, D9S171, TP53에서 각각 3예, 4예, 7예가 관찰되었다. 3) FHIT 유전자의 변이는 11예에서 관찰되었으며 이중 6예는 exon 8의 codon 98에서 염기서열이 CAT가 CAC로 바뀌는 잠재적 치환이었다. 4) FHIT 유전자의 전사체 이상은 $\beta$-actin이 제대로 발현되는 15예중 4예에서 관찰되었으며 exon 6-9의 결실로 확인되었다. 결론 : 이상으로 비소세포폐암 발생에 p53, FHIT 유전자의 변이, 극소위성 불안정성과 이형접합성 상실 등 다양한 분자유전학적 기전이 복합적으로 작용할 것으로 생각되며 이번 연구에서 조사된 유전적 이상의 빈도는 앞서 발표된 서양의 연구결과와 대체적으로 일치한다. 특히 극소위성의 분석은 편평세포암에서 종양표지자로서의 역할이 기대된다. 이런 발암과정에 대한 이해는 예방, 진단 및 치료적 접근을 발전시키는데 도움을 줄 수 있을 것이고 향후 이들에 관한 가능적 연구들이 수행되어야 할 것이다.
1992년 3월부터 1996년 3월까지 부천 세종병원에서는 총 279례의 관상동맥 우회로 조성수술을 시행 하였는 바, 이중에서 좌심실 박출계수가 35%이하인 22명의 심한 좌심실 기능저하를 동반한 환자들을 대상으로 관상동맥 우회로 조성수술의 조기 성적을 분석해 보았다. 대상 환자들의 연령은47세에서 73 세까지로 평균 60: 5.6세였고, 이중 남자는 17명, 여자는 5명이었다. 모든 환자는 수술전 흉통을 가지고 있었는데, Canadian 분류로 class ll가 6명 class 111가 12명, class IV가 4명 이 었다. 1명을 제외하고 모두 1 차례 이상의 사전 심근경색의 병력이 있었다. 운동시 호흡곤란및 방사선상폐울혈 소견 같은 심부전 증 세를 가진 사람은 7명이었다. 혈관 조명술상에서의 area-length method를 이용한 좌심실 박출계수는 18 에서 35%사이로 평균 29.4$\pm$4:5%였고, 좌심실의 확장기말 압력은 10에서 42mmHg사이로 평균 18.7$\pm$ 8.2mmHg였다. 미국 심장학회 기준에 의한 좌심실 분절운동을 살펴보면 모든 환자가 적어도 3개 분절이 상에서 운동 저하의 소견을 보였다. 1명의 2혈관 질환 환자를 제외하고 모두 3혈관 질환 환자로 관상동 맥 침범의 정도가 심하였다. 梔珦\ulcorner모든 병변이 있는 부위에 완전 재관류를 시도하였다. 내유동맥 16 개, 대복재정 맥 60개, 요골동맥 3개등 총 79개의 이식편을 사용하여, 평균 3.5$\pm$1.1회의 원위부 문한을 시행하였다. 승모판파 폐쇄부전증을 동반한 환자 4명중 1명 에서는 승모판막윤 성형술도 함께 시 행하였 다. 수술사망은 1명에거 발생하였으며(4.5%), 사망원인은 수술 전후 심근경색에 의한 저심박출증이었다. 술후 IABP는 모두 7례에서 사용하였고, 평균사용시간은 50.3$\pm$ 16.4시간이 었다. 수술 생존자중 2명은 술 후 계속되는 심부전증과 추가 심근경색으로 술후 16개월 및 22개월째 사망하였고, 나머지 1명은 뇌 경색 증 및 패혈증으로 술후 8개월째 사망하였다. 18명의 생존자중 술후 24개월과 27개월후에 추적 도중 탈 락된 2명을 제외하고 나머지 16명은 6개월엔서 47개월사이로 평균 30.4$\pm$ 13.4개월 추적 조사를 받고 있 다. 이들중 1명 에서만 총통이 재발하였고 다른 환자에서는 흉통이 사라졌다. 이들의 기능상태를 NYHA 기준에 따라 분류하면 class I이 8명, class ll가 7명 , class 111가 1명이었다. 이 연구 결과, 관상동맥 우회로 조성수술은 심한 좌심실 기능 저하를 동반\ulcorner 환자$\circledcirc$서도 비교적 납득 할 만한 위험도로 시행될 수 있으며 협심증의 완화 및 소멸에는 효과적이나, 심부전 증세의 호전에는 크 게 기여하지 않음을 알 수 있다.
배경: 심혈관 수술 시 일반적으로 사용하는 저체온 체외순환이 세포의 저체온 손상, 말초혈관계의 비정상적 반응 및 수술 후 높은 출혈 경향을 일으키는데 비해 정상체온 체외순환은 이러한 저체온 체외순환의 유해한 효과들을 예방하고 심장의 빠른 회복을 가져다준다고 한다. 저자들의 연구는 염증 및 혈액학적 반응에 대한 저체온 체외순환과 정상체온 체외순환의 영향을 비교하기 위해 전향적으로 실시되었다. 대상 및 방법: 심장수술이 계획된 34명의 성인 환자들을 연구목적에 따라 무작위로 저체온 체외순환군(비인두 온도 26~28$^{\circ}C$, n=17, 저체온군)과 정상체온 체외순환군(비인두 온도&35.5$^{\circ}C$, n=17, 정상체온군)으로 나누었다. 심근보호는 양 군 모두 비혈액성 냉각심정지법을 적용하였다. 환자들로부터 체외순환 시작 전(Pre-CPB), 체외순환 실시 10분(CPB-10), 체외순환 종료 후(CPB-OFF)에 요골동맥으로부터 혈액을 채취하여 총 백혈구 수, 혈소판 수, interleukin-6 (IL-6)농도의 변화율(백분율로 표시), D-dimer 농도, protein C 활성도 및 Protein S 활성도를 측정하였고 수술 후 24시간 출혈량, 혈액제제 사용량도 조사하여 양 군 간에 비교 평가하였다. 결과: Pre-CPB에 비해 CPB-OFF의 경우 정상체온군의 총 백혈구 수(10,032$\pm$65/mm$^3$) 및 IL-6 증가율(353$\pm$7.0%)이 저체온군의 총 백혈구 수(7,254$\pm$$48/mm^3$) 및 IL-6 증가율(298$\pm$7.3%)보다 유의하게 높았다(p=0.02 및 p=0.03). 그러나 정상체온군의 protein C activity (32$\pm$3.8%) 및 protein S activity (35$\pm$4.1%)는 저체온군의 protein C activity (45$\pm$4.3%) 및 Protein S activity (51$\pm$3.8%)보다 유의하게 낮았다(p=0.04 및 p=0.009). 체외 순환 중 혈소판 수와 D-dimer농도의 변화는 양 군 간에 유의한 차이가 없었다. 정상체온군의 수술 후 24시간 출혈량(850$\pm$23.2 mL) 및 수혈을 위한 농축적혈구(1,402$\pm$20.5 mL), 신선냉동혈장(970$\pm$20.8 mL), 농축 혈소판(252$\pm$6.4 rnL) 사용량은 저체온군의 수술 후 24시간 출혈량(530$\pm$21.5 mL) 및 수혈을 위한 농축적혈구(696$\pm$15.7 mL), 신선냉동혈장(603$\pm$18.2 mL), 농축혈소판(50$\pm$0.0 mL) 사용량보다 유의하게 더 높았다(p=0.04 및 p=0.01, p=0.04, p=0.01). 결론: 정상체온 체외순환은 저체온 체외순환에 비해 더 높은 염증반응, 수술 후 더 많은 출혈 및 혈액제제 사용량의 증가를 유발하므로, 저자들은 심장수술시 정상체온 순환법을 일상적으로 사용하기 위해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.
목적: 본 연구에서는 부신기능부전과 연관된 저혈압의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여에 대한 치료반응을 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2009년 8월 31일까지 분당서울대학교병원에서 출생하여 신생아집중치료실에 입원했던 재태주령 32주 미만의 미숙아 158명 중 미숙아 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생하였던 12명의 환아를 대상으로 하였고 이들의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여 전과 후의 평균혈압, 소변량, 혈청 전해질 검사 소견을 비교하였다. 결과: 환아의 재태주령은 27.8${\pm}$2.5주, 출생체중은 1,110${\pm}$307g이었고 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 시기는 생후19${\pm}$7일, 월경 후 주령으로는 30.6${\pm}$2.4주이었고 당시 체중은 1,285${\pm}$365 g이었다. Dopamine 투여에도 저혈압이 발생한 미숙아는 hydrocortisone을 4.0 mg/kg/day의 스트레스 용량으로 시작해 2.2${\pm}$0.7일간 유지 후 감량하였으며 hydrocortisone 투여 전의 혈청 cortisol 농도는 11.6${\pm}$4.1 mg/dL이었다. Hydrocortisone 투여 당시와 2, 4, 6시간 후의 평균혈압은 25.0${\pm}$5.4 mmHg에서 35.0${\pm}$5.3 mmHg, 38.3${\pm}$8.0 mmHg 그리고 41.9${\pm}$6.5 mmHg 로 증가되다가 그 후로는 안정적으로 유지되었고 소변량도 hydrocortisone 투여 전에 0.9${\pm}$0.6 mL/kg/hr에서 치료 6시간 후 4.1${\pm}$3.4 mL/kg/hr로 증가되었다. 치료시작당시와 12시간 후의 dopamine 용량은 11.0${\pm}$2.9 ${\mu}g$/kg/min에서 8.0${\pm}$2.3 $\mu$g/kg/min로 감량되었고 24시간 후에는 5.5${\pm}$3.4 ${\mu}g$/kg/min까지 감량되었다. 혈청 $Na^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전 130${\pm}$4 mEq/L에서 투여 12시간 후 136${\pm}$4mEq/L로 증가되었고 혈청 $K^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전6.1${\pm}$1.1 mEq/L에서 투여 12시간 후 4.6${\pm}$0.6 mEq/L로 감소하였다. 결론: 미숙아에서 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 경우 hydrocortisone의 투여는 신속히 혈압을 상승시키고 소변량을 증가시켰으며 전해질 농도를 정상화시켰다.
배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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