Thirty-seven patients had undergone repair of a endocardial cushion defect between 1977 and Aug. 1983 in Seoul National University Hospital. Twenty eight had a partial defect, one intermediate defect and eight complete endocardial cushion defect. Tricuspid cleft was found in 4 cases and mitral cleft was in all p-ECD. Seven patients were of type C anatomy in c-ECD. Four patients had associated major anomalies, including three TOF in c-ECD, one coarctation in p- ECD. In p-ECD patients, the septal defect was closed with patch in all cases and the atrioventricular valvular insufficiency was corrected with MVR in 4 cases, TVR in 1 case and simple interrupted sutures in remainders. In c-ECD patients the septal defect was closed with single patch except one case. The atrioventricular valve was repaired with simple interrupted sutures except one MVR and TVR case. The operative mortality was 14.2% in p-ECD, 44.4% in c-ECD, but recent 3 years [1980-1983] mortality was 8.7% in p-ECD, 20% in c-ECD. More than grade III systolic regurgitant murmur was oted postoperatively in 4 cases of c-ECD and 3 cases of p-ECD. The operative risk factors were preoperative NYHA classification, cyanosis, Rp/Rs, systolic pressure of main pulmonary artery and the degree of regurgitation of atrioventricular valves. The causes of death were low cardiac output syndromes, pulmonary complications and arrhythmias.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제2권1호
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pp.31-31
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2016
Purpose: To describle clinical features and enzyme activity of Vietnamese patients with Mucolipidosis type II. Methods: Clinical features, laboratory and plasma lysosom enzyme activity by 4 MU-Fluorometric assay was studied from 2014-2015 at the Northern referral center of Pediatrics - National Children's Hospital. Results: 16 cases (7 girls and 9 boys) were diagnosed with I-cell bases on clinical symptoms and enzyme activities studies. Diagnosis age was $5.93{\pm}4.28$ years, onset age was recognised from birth to 4 years (median 1.25) with the feature of joint stiffness and bone deformation. All cases presented with the feature of joint stiffness, chest deformation and kyphoscoliosis; Fifteen cases (93.7%) had coarse facial features. No patients had hepatosplenomegaly on abdominal ultrasound, 5/15 patients had heart valves disease. Enzyme assay showed ${\alpha}$-Hexosaminidase of $1,885.9{\pm}338.7$ (nmol/mg plasma/17 hrs), ${\alpha}$-Iduronate sulfatase of $4,534.8{\pm}1,062.9nmol/mg$ plasma/4 hrs). Conclusion: Mucolipidosis II seriously affected the life of the patients with skeletal deformities, contractures develop in all joints and cardiac involvement.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제2권1호
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pp.5-7
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2016
Mucolipidoses II and III alpha/beta (ML II and ML III) are lysosomal disorders in which the essential mannose-6-phosphate recognition marker is not synthesized onto lysosomal hydrolases and other glycoproteins. The disorders are caused by mutations in GNPTAB, which encodes two of three subunits of the heterohexameric enzyme, N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase ML II, recognizable at birth, often causes intrauterine growth impairment and sometimes the prenatal "Pacman" dysplasia. The main postnatal manifestations of ML II include gradual coarsening of neonatally evident craniofacial features, early cessation of statural growth and neuromotor development, dysostosis multiplex and major morbidity by hardening of soft connective tissue about the joints and in the cardiac valves. Fatal outcome occurs often before or in early childhood. ML III with clinical onset rarely detectable before three years of age, progresses slowly with gradual coarsening of the facial features, growth deficiency, dysostosis multiplex, restriction of movement in all joints before or from adolescence, painful gait impairment by prominent hip disease. Cognitive handicap remains minor or absent even in the adult, often wheelchair-bound patient with variable though significantly reduced life expectancy. As yet, there is no cure for individuals affected by these diseases. So, clinical manifestations and conservative treatment is important. This review aimed to highlight the extra-skeletal clinical problems in ML II and III.
St.Jude Medical cardiac valve replacement was performed in 322 patients: 191 had mitral, 58 had aortic, 72 had double valve and 3 had tricuspid valve replacement. Motality rate in early period was 2.8%[9 patients]. The most common cause of early death was low cardic output syndrome. Follow up extended from 1 to 90 months[mean: 34 months] in 292 patients among 313 in all surviving patients [93.6%]. There were thrombolic complications in eighteen patients. The probability of free from thromboembolism at 5 yerars in MVR, AVR and DVR were 84.7%, 91.8% and 90.2% respectively. And also, actuarial event free rate at 5 years in MVR, AVR and DVR were 80.1%, 82.2%, and 81.4% respectively. There were fourteen late death during follow up period: six from thromboembolism, one from hemorrhage and the others from non valve related -or unknown complications. The acturial survival rate at 5 years were 93.1% in mitral, 92.1% in aortic and 97.1% in double valve replacement. In conclusion, the performance of the St. Jude Mecanical valve compares most favorably with other artificial valves. But it remains still hazards of mechanical prosthesis such as thromboembolism and anticoagulant related hemorrhage.
We developed pneumatic blood pump and its driving system as a pediatric ventricular assist device. The blood pump is diaphragm type system and its blood contacting area is coated with Bio-Span. The driving unit Is consists of dual pumps, valves for the reliable blood pumping and its controller uses 80C196(Intel) as a main processor. The acute animal experiment was performed with dogs and its body weight is about 20 kg. The maximum cardiac output is about 2.1 l/min and the pressure and flow curves showed reliable operation as assist device.
Purpose : It is widely accepted that addressing multiple symptoms together is the preferred approach in assessment and intervention and results in reduced negative patient outcomes. Yet, there are few studies examining symptom clusters and their impacts on quality of life longitudinally in patients after heart valve surgery. Methods: A total of 101 patients were recruited from a tertiary hospital and were administered questionnaires (at 3, 6, and 10 weeks after the surgery) assessing participants' characteristics, cardiac symptoms, and quality of life. Factor analysis was used to identify symptom clusters. Hierarchical multiple linear regression was used to predict quality of life. Results: Participants were predominantly 70-years old or more with a mean age of 64.34. The two symptom clusters at 3 weeks after the surgery with education, gender, and occupation accounted for 76.3% of variance in quality of life. Conclusion: Symptom clusters containing various physical and psychological symptoms in patients after the surgery affected quality of life, and the relationship was significant at 3 weeks after the surgery. Because symptom clusters were identified in all three recovery periods, nurses need to acknowledge these clusters, rather than each symptom separately, and to utilize these in providing care and education and in promoting quality of life in these patients.
1955년 9월 부터 1995년 7월까지 230례의 승모판치환수술이 시행되었다. 이 중 남자는 77명 여자가 153명이 었고 평균 연령은 35.7였다. 동반된 수술은 대동맥 판막치 환술(40례), 삼첨 판윤성 형술(25례), 대동맥판치환술+삼첨판성형술(8례),삼첨판치환술(2례)등이 있었다. 139례의 기계판막과 91개의 조직판막이 치환되었으며, 판막의 크기와 사용된 수는 31 mm(75개), 29mm(66개), 33mm(46개), 27mm(29개) 및 25mm(14개) 등이었다. 수술전 NYHA 기능적 등급은 II(76례), III(123례), IV(31례)였으며 술후 I(175례), II(49례) 등으로 호전되었다. 술후 조기 합병증은 28에서 발생하였으며 저심박출증씨 8례로 가장 많았다. 조기사망은 6례 (2.6%)였으며 사망원인은 저심박출증(2례), 부정맥(2례), 심장파열(2례) 등이 었다. 총 추적 기간 누계는 764.4 환자-년이었으며 평균추적 기간은 43.9개월이었다. 판막과 유관한 장기 합병증은 21례에서 발생하였으며 이중 판막파괴가 10례(1.3%1환자-년), 항응혈제 출혈 5례(0.7%/환자-년), 심내막염 4례(0.5%1환자-년) 혈색전증 2례(0.3%/환자-년) 등이었고 심장에 연유한 사망은 5례(0.7%/환자-년)에서 발생하였다. 9년 장기추적중 합병증 및 사망비발생률이 판막 상호간에 유의한 차가 없었으나 판막파괴비 발생률이 기계 판막(100%)과 조직 판막(34.4%) 사이에 유의한 차가 있었다(p=0.032). 9년간 보험통계적 생존률은 96.6%였다.
배경: 소아에서의 심장판막치환술은 성인에서의 심장판막치환술의 제반문제 이외에도 작은 판막의 혈류역학적 문제, 신체발육에 따른 재수술, 출산 및 항응고요법에 따른 여러 문제점이 있다. 이에 본 연구에서는 계명대학교 동산의료원 흉부외과에서 경험한 심장판막치환술에 대하여 후향적 조사를 실시하여 소아 심장판막치환술의 여러 문제점과 해결책을 규명하려 하였다. 대상 및 방법: 1982년부터 1997년까지 15세 이하 소아 30명에서 심장판막치환술을 시행하였다. 남아가 16명, 여아가 14명이었으며, 연령 분포는 3세에서 15세로 평균 연령은 12.1$\pm$3.2세 였다. 판막 부위별로 보면 승모판치환술 15례, 대동맥판치환술 11례, 삼첨판치환술이 3례였으며, 승모판 및 대동맥판치환술이 1례 있었다. 판막질환의 원인을 보면 선천성이 17명, 후천성이 13명이었다. 이용한 판막으로는 조직판막 10례, 기계판막 20례였으며 1985년 이후로는 조직판막은 사용하지 않았다. 기계판막치환 환자에서는 술후 coumadin으로 항응고치료를 지속하였으며, 조직판막치환 환자에서는 술후 3개월간 coumadin을 복용하였다. 판막치환술 이전에 심장수술을 받은 환자는 8명으로 엡스타인씨기형 교정술 2례, 심실중격결손증과 대동맥폐쇄부전의 교정술 2례가 있었으며, 그 외 대동맥판막하협착, 방실중격결손증, 대동맥판협착증 및 심실중격결손증 등의 교정술이 각각 1례씩 있었다. 판막치환시 동시에 시행한 술식으로는 삼첨판륜성형술 3례, 심실중격결손증 교정 2례, 동맥관개존증 결찰 2례, 대동맥판륜확장술 2례, 심실중격결손증과 동맥관개존증 교정 1례, 승모 풉낮첬括珝낵\ulcorner1례등이 있었다. 결과: 수술사망은 2례로 조기사망률은 6.7%였다. 수술생존자 28명중 4명은 장기추적관찰이 불가능하였으며, 총 2091환자.월(평균 74.7$\pm$68.4개월, 최장 187개월)동안 관찰하였다. 이 기간중 판막의 혈전, 혈전색전증 및 항응고치료에 따른 출혈등의 합병증은 없었으나, 조직판막을 이용한 10례중 8례에서 술후 평균 87.1$\pm$23.6개월에 판막기능부전으로 재수술하였으며(이중 2례는 타 병원에서 수술함), 기계판막을 치환한 1례에서 판막주위누출과 감염으로 술후 3개월째 재수술하였다. 재수술시 사망례는 없었다. 만기사망은 1례로 방실중격결손증 교정술후 잔존 승모판폐쇄부전으로 승모판치환술을 받은 7세환아로 판막치환술후 4개월에 확장성심근염으로 사망하였다. 조직판막의 경우 생명표분석에 의한 판막실패가 없는 장기누적률은 6년째 75.0%, 7년째 50.0%, 8년째 12.5%의 기록을 보여 술후 6년에서 8년에 걸쳐 격감하는 양상을 보였다. 수술사망 2례를 제외한 28명의 장기생존률을 Kaplan-Meiyer법에 의해 분석하였을때 4개월째 생존률이 96.0%로 그 이후로는 사망례가 없었다. 결론:이상의 결과로 보아 소아 심장판막치환술은 비교적 안전하고, 술후 적절한 추적관찰이 행해질 경우 항응고요법에 따른 합병증은 거의 없으나, 5세이하 소아나 판막치환술 이전에 심장수술을 한 경우는 위험도가 여전히 높은 것으로 사료된다.
Hanedan, Muhammet Onur;Mataraci, Ilker;Yuruk, Mehmet Ali;Ozer, Tanil;Sayar, Ufuk;Arslan, Ali Kemal;Ziyrek, Ugur;Yucel, Murat
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.165-170
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2016
Background: In elderly high-risk surgical patients, sutureless aortic valve replacement (AVR) should be an alternative to standard AVR. The potential advantages of sutureless aortic prostheses include reducing cross-clamping and cardiopulmonary bypass (CPB) time and facilitating minimally invasive surgery and complex cardiac interventions, while maintaining satisfactory hemodynamic outcomes and low rates of paravalvular leakage. The current study reports our single-center experience regarding the early outcomes of sutureless aortic valve implantation. Methods: Between October 2012 and June 2015, 65 patients scheduled for surgical valve replacement with symptomatic aortic valve disease and New York Heart Association function of class II or higher were included to this study. Perceval S (Sorin Biomedica Cardio Srl, Sallugia, Italy) and Edwards Intuity (Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA) valves were used. Results: The mean age of the patients was $71.15{\pm}8.60years$. Forty-four patients (67.7%) were female. The average preoperative left ventricular ejection fraction was $56.9{\pm}9.93$. The CPB time was $96.51{\pm}41.27minutes$ and the cross-clamping time was $60.85{\pm}27.08minutes$. The intubation time was $8.95{\pm}4.19hours$, and the intensive care unit and hospital stays were $2.89{\pm}1.42days$ and $7.86{\pm}1.42days$, respectively. The mean quantity of drainage from chest tubes was $407.69{\pm}149.28mL$. The hospital mortality rate was 3.1%. A total of five patients (7.69%) died during follow-up. The mean follow-up time was $687.24{\pm}24.76days$. The one-year survival rate was over 90%. Conclusion: In the last few years, several models of valvular sutureless bioprostheses have been developed. The present study evaluating the single-center early outcomes of sutureless aortic valve implantation presents the results of an innovative surgical technique, finding that it resulted in appropriate hemodynamic conditions with acceptable ischemic time.
배경: 경두개 초음파 검사에 의한 미세색전의 진단은 향후 뇌색전증의 위험이 높은 환자의 선별에 큰 도움이 되리라 기대된다. 우리는 전향적으로 심장 판막 수술 전과 후의 미세색전의 양성률과 빈도를 검사하였다. 대상 및 방법: 심장 판막 질환이 있는 50명의 환자를 대상으로 본 연구는 진행되었다. 뇌경색의 병력이 있거나, 과거에 인공 기계 심장 판막 수술을 받은 환자는 본 연구에서 제외하였다. 경두개 초음파 검사는 중대뇌동맥에서 1시간 동안 미세색전을 감시하였고, 수술 전과 수술 후 2차례 검사하였다. 결과: 기계 심장 판막 수술은 28명, 조직 판막 수술은 10명, 승모판막 성형술은 12명에서 시행되었다. 미세색전의 양성률은 수술 전(8%)에 비하여 수술 후(50%)에 의미 있게 증가하였으며 (p=0.00), 미세색전은 항응고제 강도, 심장 부정맥, 환자의 연령, 고혈압의 병력과 관련성이 없었다. 기계 심장 판막 이식수술 후 미세색전의 양성률(71.4%)은 조직 판막 이식수술(10%)이나 승모판막 성형술(33.3%)에 비하여 의미 있게 높았다(p=0.002). 결론: 미세색전은 심장 판막 수술 후 의미 있게 증가하며 이러한 변화는 인공 기계 심장 판막 수술 후 색전증의 위험과 관련되어 있다고 추정된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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