• Korean Circulation Journal
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• 제53권7호
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• pp.425-451
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• 2023

Most patients with heart failure (HF) have multiple comorbidities, which impact their quality of life, aggravate HF, and increase mortality. Cardiovascular comorbidities include systemic and pulmonary hypertension, ischemic and valvular heart diseases, and atrial fibrillation. Non-cardiovascular comorbidities include diabetes mellitus (DM), chronic kidney and pulmonary diseases, iron deficiency and anemia, and sleep apnea. In patients with HF with hypertension and left ventricular hypertrophy, renin-angiotensin system inhibitors combined with calcium channel blockers and/or diuretics is an effective treatment regimen. Measurement of pulmonary vascular resistance via right heart catheterization is recommended for patients with HF considered suitable for implantation of mechanical circulatory support devices or as heart transplantation candidates. Coronary angiography remains the gold standard for the diagnosis and reperfusion in patients with HF and angina pectoris refractory to antianginal medications. In patients with HF and atrial fibrillation, longterm anticoagulants are recommended according to the CHA₂DS₂-VASc scores. Valvular heart diseases should be treated medically and/or surgically. In patients with HF and DM, metformin is relatively safer; thiazolidinediones cause fluid retention and should be avoided in patients with HF and dyspnea. In renal insufficiency, both volume status and cardiac performance are important for therapy guidance. In patients with HF and pulmonary disease, beta-blockers are underused, which may be related to increased mortality. In patients with HF and anemia, iron supplementation can help improve symptoms. In obstructive sleep apnea, continuous positive airway pressure therapy helps avoid severe nocturnal hypoxia. Appropriate management of comorbidities is important for improving clinical outcomes in patients with HF.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.384-390
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• 2003

1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1062-1068
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• 1997

1989년 8월부터 1996년 1월까지 세종병원 흉부외과에서는, 단일심실성 교정을 요하는 환자에 대하여 중간 단계의 수술적 치료로서 양방향성 Glenn수술을 총 105례에서 시행하였으며, 이들에 대한 최종단계의 Fontal 수술을 1992년 12월부터 시행하기 시작하여 1996년 2월까지 총 42례에서 양방향성 Glenn수술로부터의 Fontal 전환술을 시행하였다. 진단으로는 단일심실증이 19례, 삼천판막폐쇄증이 11례, 양대혈관우심실기시증류가 9례, 기타 3례였다. 이들의 양방향성 Glenn수술의 시기는 환자연령 2개월에서 8세까지로 중앙연령 값이 12.5개 월이었으며, Fontan 전환술의 시기는 환자연령 1세 5개월부터 9세 7개월까지로 중앙연령 값이 59.6 개월이었다. 두 수술단계 사이의 대기기간은 10개월에서 6년 3개월까지로 평균 33.88+17.85 개월이었다. 두 수술 사이의 기간 동안 18례에서 임상적으로 의미있는 체-폐동맥간 혹은 체-폐정맥간 부행혈관이 발생하였다. Fontan 전환술의 수술방법으로는 대부분의 경우 Gore-Tex도관포편을 이용한 측면 Tunneling을 하였으며 2.5~6 mm 크기의 fenestration을 만들었다. 수술 후 병원 사망례는 5례였으며, 사망원인은 4례에\ulcorner 저심장박출증, 떼는 폐혈증이었다. 만기 사망례는 5례였으며 수술 후 6 개월에서 2년 후에 발생하였는데, 중요 원인은 혈전증 1례, Fontan failure 에 의한 심장이식후 사망 떼, Protein Loosing Enteropathy 1례, Plastic Bronchitis 1례, 그리고 폐렴 1례 등이다. 그외의 생존환자들은 수술후 7개월에서 4년 2개월까지 평균 21.97$\pm$10.82개월 동안 추적 결과 양호한 상태를 보이고 있다. 양방향성 Glenn수술후 Fontan 전환술 사이의 기간을 2년을 기준으로 나누었 을 때, 2년 이내에 Fontal 전환술을 시행한 군(12례)이 그 이후의 시행군(21례)과 비교하여 더 좋은 결과를 보였다. 즉 병원사망률 1/16 대 4/26, 만기사망률 1/16 대 4/26,부행혈관의 발생률 2/16 대 16/26(P<0.05) 이었다. 결론적으로 Fontan수술의 위험요소가 있는 단일심실성 교정수술 대상의 환자에 있어서 양방향성 Glenn수술 단계 후, 연령 등의 원래의 위험요소의 재평가후에 Fontan 전환술의 시기는 2년 내에 시행하는 것이 좋으리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.25-33
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• 2008

배경: 말기 장기부전 환자가 증가하고 있지만 장기 공여자의 수는 부족하여 이종장기 이식의 필요성이 대두되고 있다. 하지만 아직까지 이종장기 이식 시 발생하는 면역학적 거부 반응은 해결되지 못하고 있다. 이에 본 연구에서는 이종장기 이식에서의 거부반응 극복을 위한 노력의 일환으로 돼지 심장의 생체 외 인간 혈액 관류 모델을 만들어 장기에 대한 인간 혈액의 거부반응과 관련되어 발현되는 유전자에 대한 기능을 규명하고 거부반응 극복을 위한 활용방안을 연구하고자 하였다. 대상 및 방법: 돼지의 심장을 이용한 생체 외 인간혈액 관류 모델을 구축하여 인간 혈액을 관류시킨 뒤 시간의 경과에 따른 유전자 발현양상의 변화를 관찰하여 시간 변화에 다르게 발현되는 30여 개의 유전자 중하나인 GADD45 ${\beta}$를 찾았다. GADD45 ${\beta}$의 역할을 규명하고자 쥐의 심근 세포주 H9C2에 GADD45 ${\beta}$를 삽입시켜 과발현 시켰고 다양한 염증 및 거부반응 환경에서 이 유전자의 발현양상과 기능을 알아보고자 역전사 중합 효소 연쇄반응(RT-PCR)을 통해 GADD45 ${\beta}$의 발현 정도와 심근 세포주의 자멸사 정도를 평가하였다. 결과: 세포 손상을 주지 않은 상태에서는 GADD45 ${\beta}$를 삽입한 군에서 GADD45 ${\beta}$를 삽입하지 않은 군보다 GADD45 ${\beta}$의 발현이 증가하였으며 GADD45 ${\beta}$를 삽입하지 않은 군에서 세포 손상을 준 후 측정한 GADD45 ${\beta}$발현은 시간에 따라서 변화하는 양상을 보여 1시간까지는 증가하다가 그 이후에는 감소하였다. 세포에 인간 혈청으로 세포 손상을 주고 세포의 자멸사를 평가한 결과 GADD45 ${\beta}$를 삽입한 군에서 GADD45 ${\beta}$를 삽입하지 않은 군에 비해서 자멸사 정도가 적었다. 결론: GADD45 ${\beta}$를 삽입시킨 세포주는 인간의 혈청에 의한 세포 손상이 GADD45 ${\beta}$를 삽입시키지 않은 세포주 보다 자멸사의 정도가 적어 GADD45 ${\beta}$는 세포 손상에 의한 세포의 자멸사를 줄여 세포를 보호하는 역할을 하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권5호
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• pp.391-400
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• 2004

이종간 장기이식은 즉각적이고 비가역적 초급성 거부 반응을 초래하는데 자연항체인 IgM이 주원인으로 알려져 있다. 따라서 항체를 제거하는 것이 초급성 거부반응을 감소시키는 하나의 방법이 될 수 있다. 이에 연구자들은 돼지\$\longrightarrow$ 개 이소 심장이식 모델에서 자연항체를 제거하기 위해 원심분리 후 혈장분반술(postcentrifugal plasmapheresis-PCPP)을 사용하고 수혜견의 항체 변화와 이종 심장이식 시 생존시간을 관찰하였다. 대상 및 방법: 10∼20 kg의 이계 교배시킨 돼지를 공여돈으로, 25∼30 kg의 잡종개를 수혜견으로 사용하였다. 실험군에 해당하는 수혜견은 COBE TPE plasmapheresis device(COBE Laboratories, Lakewood. CO)로 PCPP를 시행하였다. 심장이식 2일 전과 이식 당일 PCPP를 진행하였다. 대조군은 PCPP를 수행하지 않았다. 그룹 1에서는 PCPP를 1 plasma-volume(PV)을 시행하고, 2일 후 2 PV를 실시하였다. 그룹 2는 2 PV를 시행하고 2일 후 2 PV로 PCPP를 실시하였다. 돼지의 심장은 이소심장 이식법으로 수혜견의 복강내 신하(infrarenal) 대동맥과 하대정맥에 이식하였다. 수혜견 혈장내의 총 IgM과 IgG의 분석은 ELISA방법을 이용하였다. 실험에서 얻은 시료로 혈청 albumin, 전해질, 보체 활성도와 응고 인자의 변화를 관찰하였다. 또한 이식된 심장의 초급성 거부 반응을 확인하기 위해 이식 거부반응을 경험한 심장 절편을 조직 병리학적으로 관찰하였다. 결과: PCPP 방법으로 처리한 그룹 2에서의 혈장내의 총 IsM과 IgG의 제거율은 각각 95.7$\pm$1.2%, 80.5$\pm$2.4%를 나타냈다. 또한 각 그룹에서 혈청 albumin 농도가 감소하는 것을 관찰하였는데 그룹 1에서는 2.8에서 1.4g/㎗, 그룹 2에서는 3.0에서 1.5 g/㎗의 감소를 보였다. 보체 활성도는 PCPP를 시행하면 감소하였다가 PCPP시행 후 약 24시간 후면 정상으로 회복되었다. 2 PV로 2회 시행한 PCPP에서의 보체 활성도는 시행 전의 10% 수준까지 감소되었다. PCPP가 혈액응고인자에 미치는 영향을 보면 2 PV의 PCPP 시행으로 fibrinogen의 농도가 시행 전의 20% 수준 이하로 떨어졌으나 이 효과는 24시간 이내에 회복되었고 antithrombin III도 비슷한 양상을 보였으나 fibrinogen보다 소폭의 감소를 보였다. PT, aPTT는 PCPP도중에 간혹 연장되는 경우가 있었으나 늘 일정한 결과는 아니었으며 이식 후에 측정 가능 범위 이상으로 연장되었다. D-dimer의 경우 PCPP 시행 동안에는 검출되지 않았으나 이식 후 10분부터 검출되어 지속되었다. PCPP를 수행하지 않은 그룹 0 수혜견에 이식한 심장의 생존시간은 5분이었으나 PCPP에 의해 자연항체를 제거 후 이식된 심장의 생존시간은 90분으로 현저한 증가를 보였다. 또한 조직 병리학적으로도 이식 거부에 대한 특징이 그룹 0에 비해 그룹 2에서 지연됨을 확인하였다. 결론: PCPP는 수혜견의 자연항체를 효과적으로 제거하여 초급성 거부반응을 감소시킴으로써 결국 돼지의 이종 이식 전 심장의 생존시간을 증가시켰다.