In the department of chest surgery of Pusan National University hospital cardiac valve surgery was done in 118 cases from March, 1982, to June, 1986. Among these, 90 were mitral valve replacement, 9 mitral commissurotomy, 5 mitral valvuloplasty, 4 aortic valve replacement, 4 double valve replacement, 4 mitral annuloplasty, one mitral annuloplasty with commissurotomy and valvuloplasty. 48 were male and 70 were female and age distribution ranged from 6 to 57 years [mean 30.6 years]. Early death within 30 days after operation was 14 cases: 10 had mitral valve replacement, 2 double valve replacement and 2 mitral annuloplasty respectively. Confirmed causes of death were low cardiac output syndrome in 9 cases, congestive heart failure in one case, cardiac tamponade in one case, malfunction of valve in one case, cardiac rupture in one case and renal failure in one case. The 104 cases were followed up for a total 190 years and range was from 2 to 54 months [Mean*SD: 21.9*16.5 months]. During follow-up period, 2 late deaths were developed: one was due to subdural hematoma and the other was congestive heart failure combined with fulminant hepatitis. Anticoagulation therapy was done with warfarin to the level of 20 to 40% of normal prothrombin time in 53 cases, dipyridamole and aspirin in 18 cases, or ticlopidine hcl in 15 cases. The frequency of bleeding due to anticoagulation therapy was 1.0% episodes per patient-years: one was in warfarin group and another was in dipyridamole and aspirin group. Among the studied 102 cases, 93 cases [91.2%] of patients were in NYHA class I or II during follow up period.
Background and Objectives: Although long QT syndrome (LQTS) is a potentially life-threatening inherited cardiac channelopathy, studies documenting the long-term clinical data of Korean patients with LQTS are scarce. Methods: This retrospective cohort study included 105 patients with LQTS (48 women; 45.7%) from a single tertiary center. The clinical outcomes were analyzed for the rate of freedom from breakthrough cardiac events (BCEs), additional treatment needed, and death. Results: LQTS was diagnosed at a median age of 11 (range, 0.003-80) years. Genetic testing was performed on 90 patients (yield, 71.1%). The proportions of genetically confirmed patients with LQTS types 1, 2, 3, and others were 34.4%, 12.2%, 12.2%, and 12.2%, respectively. In the symptomatic group (n=70), aborted cardiac arrest was observed in 30% of the patients. Treatments included medications in 60 patients (85.7%), implantable cardioverter-defibrillators in 27 (38.6%; median age, 17 years; range, 2-79 years), and left cardiac sympathetic denervation surgery in 7 (10%; median age, 13 years; range, 2-34). The 10-year BCE-free survival rate was 73.2%. By genotype, significant differences were observed in BCEs despite medication (p<0.001). The 10-year BCE-free survival rate was the highest in patients with LQTS type 1 (81.8%) and the lowest in those with multiple LQTS-associated mutations (LQTM). All patients with LQTS survived, except for one patient who had LQTM. Conclusions: Good long-term outcomes can be achieved by using recently developed genetically tailored management strategies for patients with LQTS.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.13
no.2
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pp.75-80
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2013
Specific genetic conditions may lead to sudden unexpected deaths in infancy, such as inborn errors of fatty acid oxidation and genetic disorders of cardiac ion channels. The disease may present dramatically with severe hypoketotic hypoglycemia, Reye syndrome or sudden death, typically with a peak of frequency around 3-6 month, whilst neonatal sudden death is quite rare. When undetected, approximately 20-25% of infants will die or suffer permanent neurologic impairment as a consequence of the first acute metabolic decompensation. Meanwhile, the advent of newborn screening for metabolic diseases has revealed populations of patients with disorders of fatty acid oxidation (FAO), the most frequent of which is medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency. Without this screening, affected individuals would likely succumb to sudden infant death syndrome (SIDS). Here we describe an overview of sudden infant death syndrome and inherited metabolic disorder.
A Total of Forty eight patients underwent open-heart surgery for correction of tetralogy of Fallot at the Seoul National University Hospital from January 1974 to October 1976, with an overall survival rate of 77 per cent. Operative mortality varied according to severity of the lesion, age of the patient, nature of previous surgical treatment and presence or absence of an outflow tract patch across the pulmonary valve ring. Eleven patients died in the early postoperative period and thirty seven patients were discharged from the hospital alive. A patch of the right ventricular outflow tract and pulmonary annulus was required to relieve pulmonic stenosis in 24 patients. There were 10 deaths in this group (42%) as compared to 1 death in the group of 24 patients who were corrected without a patch. Operative mortality was especially higher when an inlay patch was placed across the pulmonary valve ring. This may be related to the possibly greater anatomic severity of these cases and to the longer operating time when a patch was used. The electrocardiogram showed right ventricular hypertrophy in 35 cyanotic patients. Intraventricular conduction was normal in 34 patients before operation. It was normal postoperatively in only 5 of 34 patients in this group who survived surgery. Complete right bundle branch block appeared at operation in 21 patients, and 8 patients developed incomplete right bundle branch block. Major causes of death were progressive cardiac failure (4), Complete atrioventricular dissociation (3), bleeding (2), cardiac tamponade (1), and sudden cardiac arrest (1)
Between Jan. 1978, and Dec. 1983, a total and consecutive 117 patients have undergone cardiac valve replacement using various artificial tissue valve. Out of 117 patients, single valve surgery was 78 consisted of MVR 74, AVR 3 and AVR & supracoronary ascending aorta replacement 1. Multiple valve surgery was 39 cases consisted of MVR+TAP 20, MVR+AVR 13 and so on. Early death with 30 days after operation was 12 cases [early mortality 10.3%] and causes of death were cardiac origin 5, technical problem 4, and others 3. The 105 early survivors were followed-up for a total of 190.5 years over a period of 2 to 64 months [Mean\ulcornerD:21.9\ulcorner4.9 months]. During follow-up, 7 cases died [late mortality:6.7%]. The rate of thromboembolism was 2.1% episodes per patient-year and bleeding due to anticoagulant was 3.1% episodes per patient-year and valve failure was 1.6% episodes per patient-year. Actuarial analysis of late results indicated an expected survival rate at 5 years of 84.6% for patients with single valve surgery and 82.1% for patient with multiple valve surgery and overall was 83.8%. Symptomatically, 86.7% of patients were in NYHA class I or II at the end of follow-up.
A total and consecutive 46 patients have undergone cardiac valvular surgery including 8 open mitral commissurotomy and 38 mitral, aortic, mitral-aortic, mitral-tricuspid, tricuspid valve replacements using 46 artificial valves in a period between September 1976 and July 1981. They were 19 males and 27 females with the age ranging from 16 to 50 (mean 32.6) years. Out of 46 valves replaced, 6 were prosthetic valves and 40 were tissue valves, and 33 were replaced in mitral, 9 in aortic and 3 In tricuspid position. Isolated replacements were 33 mitral valves, 6 aortic valves and 1 tricuspid valve; double valve replacements were 6 mitral-aortic valves and 2 mitral-tricuspid valves. . Early mortality within 30 days after operation was noted in 4 cases; 3 after MVR and 1 after open mitral commissurotomy. Causes of death were thrombus obstruction of Beall-Surgitool, Cerebral air embolism, acute renal shut down due to low output syndrome, and left upper pUlmonary vein rupture after open mitral commissurotomy (early mortality 8.7%). 3 late deaths were noted during the follow-up period from 2 to 59 months; 1 due to cerebral hemorrhage from warfarin overdose 3 months, 1 due to miliary tuberculosis 9 months, and another 1 due to cardiac failure after open mitral commissurotomy 42 months postoperatively. Total survival rate 59 months after valvular surgery was 84.8%; there were no early and late death in the group of AVR, TVR and double valve replacements. Preoperative NYHA Class III & IV were 35 cases (76%) out of total 46 cases, and 38 cases (94.8%) out of 39 survival cases were included In NYHA Class I & II during the follow-up period.
From March 1988 to June 1994, 275 CarboMedics cardiac valve prostheses(199 mitral, 70 aortic and 3 tricuspid) were implanted in 226 consecutive patients(mean age 39 years, male/female 90/136) by one surgical team operating on adult cardiac patients at Kyungpook University Hospital. Total follow up represented 16,848 patient-months(mean 76 months) and follow up rate was 96%. One hundred and forty-nine patients(66%) wer in NYHA functional class III or IV preoperatively, and 204 patients(99.5%) were in class I or II postoperatively. Early mortality was 4.9% and late death was 9.3%. The actuarial survival at 81 months was 86.l2$\pm$3.1%. The linearized incidence of valve-related death, prosthetic valve thrombosis, anticoagulation-related hemorrhage, non-structural dysfunction and reoperation were 0.71%, 0.43%, 0.07%, 0.21%, and 0.14% respectively. The 81-month rate of freedom from all valve related complications and deaths including hospital mortality was 88.1$\pm$2.5%. Thee facts suggest that the CarboMedics cardiac valve has excellent result, low incidence of valve-related complications and no structureal deterioration.
Magnetocardiography (MCG) is the measurement and analysis of the magnetic component of the electro-magnetic field of the human heart, usually conducted externally, using extremely sensitive devices such as a Superconducting Quantum Interference Device (SQUID). MCG is a totally noninvasive method, it uses neither radiation nor ultrasonics. The magnetic activity of the heart is registered from outside the thorax. MCG has a very high sensitivity and a high spatial resolution for very a small, local myocardial current. In comparison to the electrical signals measured by an ECG, the magnetic signal does not disturb the boundaries of tissues with different electrical properties. MCG measures the myocardial function rather than describing the morphology. MCG is a relatively new technique that promises good spatial resolution and extremely high temporal resolution, thus complementing other heart activity measurement techniques such as Electrocardiography (ECG). The clinical uses of MCG are in detecting various cardiac disorders including myocardial infarction, ventricular hypertrophy, ventricular conduction defects, Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, sudden cardiac death and fetal magnetocardiography. Magnetocardiography may be used alone or together with electrcardiography for the measurement of spontaneous or overloaded activity and for research or clinical purposes.
A serious problem after cardiovascular surgery known as Multiple Organ Failure[MOF] whereby several vital organs successively demonstrate dysfunction in spite of intensive postoperative treatment has recently arisen. We have made a retrospective study of the clinical records of 137 patients who underwent cardiovascular surgery during past two years [1987-1988]. Fourteen patients [10%] developed multi-organ failure postoperatively with the results of seven death [50%]. In fatal group, preoperative poor cardiac function [Cardiac Index<2.0L/min/m2] was considered important prognostic factor and infection 5 disseminated intravascular coagulation complicating gastrointestinal bleeding were the leading cause of death. In conclusion, evaluation of multiple factors concerning multi-organ failure demonstrates preoperative poor functional preservation of vital organs is the main factor. So early diagnosis k management for each of the failing organs & prevention of infection are mandatory of the treatment of these critically ill patients.
Transposition of the great arteries is one of the commonest forms of severe congenital heart disease and produces severe cyanosis threatening survival from the day of birth. Anatomical anomalies which the aorta arises from the infundibulum of the right ventricle and the pulmonary artery arises from the outflow tract of the left ventricle make the deranged circulation. Survival is possible only if additional anomalies are present which allow mixing of the pulmonary and systemic circulations. Preoperative diagnosis as TGA was taken on the 15 day old female via the preoperative examination and the right cordioangiography. As palliative treatment for cyanosis, Blalock-Hanlon operation was performed in this patient. The results were good as 54 mmHg changed from 27 mmHg of $PO_2$ in aorta, but sudden cardiac arrest was developed in postoperative 12 hours. In order to confirm the cause of death and the cardiac anomalies, autopsy was performed on the date of death. The diagnosis of the autopsy showed; [1] Transposition of the Great Arteries. [2] Patent Ductus Arteriosus. [3] Patent Foramen Ovale. [4] Ventricular Septal Defect, 2 Muscular Type. [5] Double Ureter, Right. [6] Artificial Atrial Septal Defect. [7] Total Collapse of the left lung and Intraparenchymal hemorrhage of right lung.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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