Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan\`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.
Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta is a rare congenital heart disease. We experienced a case of anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta with associated patent ductus arteriosus and patent foramen ovale, which was diagnosed by angiocardiography and cardiac catheterization. The ductus was ligated just before bypass, and a Dacron-graft with a diameter of 16 mm was interpolated posteriorly to the aorta between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk. The postoperative course was uneventful. The right heart catheterization and right ventriculography performed on postoperative twelfth day revealed widely patent anastomotic site between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk without residual stenosis. She was discharged on postoperative fourteenth day.
Image fusion is fast catching attention as Wagner pointed out in his 2006 version of the recent progress and development presented at the annual meeting of Society of Nuclear Medicine. Prototypical fusion of bone scan and radiograph was already attempted at in 1961 when Fleming et al. published an article on strontium-85 bone scan. They simply superimposed dot scan on radiograph enabling simultaneous assessment of altered bone metabolism and local bone anatomy. Indeed the parallel reading of images of bone scan and radiography, CT, MRI or ultrasonography has been practiced in nuclear medicine long since. It is fortunate that recent development of computer science and technology along with the availability of refined CT and SPECT machines has permitted us to open a new avenue to digitally produce precise fusion image so that they can readily be read, exchanged and disseminated using internet. Ten years ago fusion was performed using Bresstrahlung SPECT/CT and it is now achievable by PET/CT and SPECT/CT software and SPECT/CT hardware. The merit of image fusion is its feasibility of reliable assessment of morphological and metabolic change. It is now applicable not only to stationary organs such as brain and skeleton but also to moving organs such as the heart, lung and stomach. Recently, we could create useful fusion image of cardiac SPECT and 64-channel CT angiograph. The former provided myocardial metabolic profile and the latter vascular narrowing in two patients with coronary artery stenosis and myocardial ischemia. Arterial stenosis was severe in Case 1 and mild in Case 2.
Janek Salatzki;Andreas Ochs;Nadja Kirchgassner;Jannick Heins;Sebastian Seitz;Hauke Hund;Derliz Mereles;Matthias G. Friedrich;Hugo A. Katus;Norbert Frey;Florian Andre;Marco M. Ochs
Journal of Cardiovascular Imaging
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v.31
no.1
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pp.26-38
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2023
BACKGROUND: Dobutamine and adenosine stress cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is relatively contraindicated in patients with moderate to severe aortic valve stenosis (AS). We aimed to determine the safety of dobutamine and adenosine stress CMR in patients with moderate to severe AS. METHODS: In this retrospective study patients with AS who underwent either dobutamine or adenosine stress CMR for exclusion of obstructive coronary artery disease were enrolled. We recorded clinical data, CMR and echocardiography findings, and complications as well as minor symptoms. Patients with AS were compared to matched individuals without AS. RESULTS: A total of 187 patients with AS were identified and compared to age-, gender- and body mass index-matched 187 patients without AS. No severe complications were reported in the study nor the control group. The reported frequency of non-severe complications and minor symptoms were similar between the study and the control groups. Nineteen patients with AS experienced non-severe complications or minor symptoms during dobutamine stress CMR compared to eighteen patients without AS (p = 0.855). One patient with AS and two patients without AS undergoing adenosine stress CMR experienced minor symptoms (p = 0.562). Four examinations were aborted because of chest pain, paroxysmal atrial fibrillation and third-degree atrioventricular block. Inducible ischaemia, prior coronary artery bypass grafting, prior stroke and age were associated with a higher incidence of complications and minor symptoms. CONCLUSIONS: Moderate to severe AS was not associated with complications during CMR stress test. The incidence of non-severe complications and minor symptoms was greater with dobutamine.
The present study was performed to evaluate hemodynamic effects on the pericardial patch graft for stenosis of right ventricle outflow tract in 19 patients of tetralogy of Fallot. The stenosis of right ventricle outflow tract was associated with or without pulmonary annular nar-rowing, pulmonary valvular stenosis, and hypoplastic narrowing of pulmonary artery. Total correction of tetralogy of Fallot was performed under cardiopulmonary bypass with moderate hypothermia and cardioplegic cardiac arrest. Ventricular septal defects were closed with Teflon patch graft. The chamber pressures in the heart were measured before and after a total correction of tetralogy of Fallot. The data of pressure measurement and the results of postoperative observation of pericardial patch were as followings: 1. Systolic and diastolic pressure of right ventricle was decreased after operation from $96.0{\pm}14.7/10.0{\pm}14.4mmHg$ to $61.0{\pm}13.1/8.0{\pm}9.3mmHg$. 2. Systolic and diastolic pressure of pulmonary artery was increased after operation from $18.0{\pm}5.6/10.0{\pm}5.5mmHg$ to $31.0{\pm}10.7/14.0{\pm}4.9mmHg$. 3. Preoperative pressure gradient between right ventricle and pulmonary artery was decreased immediately after operation from 78.0mmHg to 30.0mmHg. 4. It was observed that excellent widening effects of right ventricle outflow tract was resulted from pericardial patch graft. 5. No postoperative bleeding from pericardial patch graft was observed. 6. Aneurysm formation of pericardial patch was not be observed during 1 to 6 years postoperative periods.
Kim, Jong Min;Lee, Ok Jeong;Kang, I-Seok;Huh, June;Song, Jinyoung;Kim, Geena
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.58
no.1
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pp.37-40
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2015
The presence of a single coronary artery is a rare congenital anomaly; such patients often present with severe myocardial ischemia. We experienced the case of a 13-year-old girl with the right coronary artery originating from the left circumflex artery. She visited our Emergency Department owing to severe chest pain; her cardiac enzyme levels were elevated, but her initial electrocardiogram (ECG) was normal. Echocardiography showed normal anatomy and normal regional wall motion. When she presented with recurrent chest pain on admission, the ECG showed significant ST-segment elevation in the left precordial leads and inferior leads with ST-segment depression in aVR lead, suggesting myocardial ischemia, and her cardiac enzyme levels were also elevated. We performed coronary angiography that showed a single right coronary artery originating from the left circumflex artery without stenosis. We confirmed the presence of a single coronary artery using coronary computed tomography. In addition, the treadmill test that was performed showed normal results. She was discharged from the hospital without any medications but with a recommendation of a regular followup.
From Nov. 1987 to Aug. 1989, 12 patients with coronary occlusive disease underwent coronary bypass surgery at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Catholic University Medical College. The results were as follows: 1. There were 9 males and 3 females ranged in age from 25 to 69 years with a mean of 50.4 years. 2. The prevalent locations of coronary artery stenosis were left anterior descending branch [9 cases], right coronary artery[4 cases], first diagonal branch[3 cases], left circumflex artery [2 cases] in order of frequency. 3, Among 12 cases, 5 cases had an episode of previous myocardial infarction respectively. 4. We performed triple bypass operation in 3 cases, double bypass in 2 cases and single bypass in 7 cases using great saphenous vein. 5. Postoperative complications were cerebral embolism[1, died], pleural effusion[1], temporary cardiac arrest[1], supraventricular tachycardia[1] and late gastric ulcer bleeding[1]. 6. The follow up periods were ranged from 8 months to 30 months and all survivors were on antiplatelet medication showing free of angina.
Shin, Yu Rim;Yang, Young Ho;Park, Young-Hwan;Park, Han Ki
Journal of Chest Surgery
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v.52
no.4
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pp.232-235
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2019
A 2.5-kg neonate with coarctation of the aorta and a small left ventricle experienced a severe pulmonary hypertensive crisis. An emergency pulmonary artery-to-systemic artery shunt was placed to break the positive feedback loop caused by pulmonary hypertension and functional mitral stenosis. This shunt provided immediate relief of suprasystemic pulmonary hypertension and the resultant low cardiac output.
Between Jan. 1986 and Aug. 1992. 72 patients underwent Rastelli procedure. There were 43 male and 29 female, aged 46 days to 16 years [mean age, 5.2 years] with 18 patients less than 2 years of age. All patients had complex defect, 27 pulmonary atresia with ventricular septal defect, 18 corrected transposition of great arteries with pulmonary atresia or punmonary stenosis, 10 truncus arteriosus, 10 double outlet right ventricle with pulmonary atresia or stenosis, 7 complete transposition of great artersia with pulmonary atresia or pulmonary stenosis. The types of extracardiac valved conduit used were prosthetic valve[n=47, 24 car-bomedics, 19 Ionescu-Shiley, 4 Bjork-shiley] and hand-made trileaflet valve using pericardium. [n=23, 20 bovine pericardium, Z autologous pericardium, 1 equine pericardium] The mean size of valved cinduit was 5.25mm larger in diameter than the size of main pulmonary artery. [normalized to the patient`s body surface area] There were 17 hospital death[24%] and 4 late deaths[5.6%]. Postoperative complication rate was 38.9%a, none of which was conduit-related. All patients were followed pos-toperatively for 1 to 73 months. [mean 25.8 months] During follow-up period, reoperation was done in 6 patients due to stenosis of valved conduit. Mean interval between intial repair and reoperation was 20.3 months. In our experience, li recently extracardaic valved conduits between right ventricle [or pulmonary ventricle] and pulmonary artery were inserted with increasing frequency in infants less than 2 year, but hospital mortality was decreased, 2] Risk of reoperation due to conduit stenosis is low, so that the effect of graft failure on overall survival is minimized. 3] Nevertheless, because any type of extracardaic valved conduit is not ideal in children, we recommended that Lecompte should be done if cardiac anatomy is permitted.
Since the introduction of percutaneous; transluminal coronary angioplasty[PTCA] by Grunt-zig in 1977, this is widely used in some patients with coronary artery disease and is an effective alternative to surgery for many patients. Indications for emergency coronary artery bypass graft[CABG] after PTCA are prolonged chest pain, worsening of coronary artery obstruction, "current of injury" by electrocardiogram, cardiogenic shock, and in a lesser incidence, ventricular fibrillation, coronary artery dissection[without obstruction], heart block, and intractable cardiac arrest. Recently, we have experienced one case of emergency CABG following unsuccessful PTCA. The patient was 54 year-old male and admitted with complaint of angina pectoris. The routine electrocardiogram revealed within normal limit. The treadmill test revealed severe chest pain after 2 min. exercise. Coronary cineangiogram revealed 95% segmental stenosis of the proximal right coronary artery. Our cardiologist was planned PTCA. During PTCA, severe chest pain and ischemic pattern on electrocardiogram were developed. But they were not relieved even by morphine and nitroglycerin till 90 min. So we performed emergency single coronary artery bypass graft from aorta to proximal right coronary artery with great saphenous vein. The patient had an excellent postoperative recovery and was free from anginal attack. He has shown striking improvement in general status[NYHA functional class 1] during 6 months after operation.operation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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