• Korean Journal of Radiology
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• 제25권3호
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• pp.267-276
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• 2024

Objective: To evaluate the diagnostic performance of susceptibility map-weighted imaging (SMwI) taken in different acquisition planes for discriminating patients with neurodegenerative parkinsonism from those without. Materials and Methods: This retrospective, observational, single-institution study enrolled consecutive patients who visited movement disorder clinics and underwent brain MRI and ¹⁸F-FP-CIT PET between September 2021 and December 2021. SMwI images were acquired in both the oblique (perpendicular to the midbrain) and the anterior commissure-posterior commissure (AC-PC) planes. Hyperintensity in the substantia nigra was determined by two neuroradiologists. ¹⁸F-FP-CIT PET was used as the reference standard. Inter-rater agreement was assessed using Cohen;s kappa coefficient. The diagnostic performance of SMwI in the two planes was analyzed separately for the right and left substantia nigra. Multivariable logistic regression analysis with generalized estimating equations was applied to compare the diagnostic performance of the two planes. Results: In total, 194 patients were included, of whom 105 and 103 had positive results on ¹⁸F-FP-CIT PET in the left and right substantia nigra, respectively. Good inter-rater agreement in the oblique (κ = 0.772/0.658 for left/right) and AC-PC planes (0.730/0.741 for left/right) was confirmed. The pooled sensitivities for two readers were 86.4% (178/206, left) and 83.3% (175/210, right) in the oblique plane and 87.4% (180/206, left) and 87.6% (184/210, right) in the AC-PC plane. The pooled specificities for two readers were 83.5% (152/182, left) and 82.0% (146/178, right) in the oblique plane, and 83.5% (152/182, left) and 86.0% (153/178, right) in the AC-PC plane. There were no significant differences in the diagnostic performance between the two planes (P > 0.05). Conclusion: There are no significant difference in the diagnostic performance of SMwI performed in the oblique and AC-PC plane in discriminating patients with parkinsonism from those without. This finding affirms that each institution may choose the imaging plane for SMwI according to their clinical settings.

• 대한영상의학회지
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• 제84권4호
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• pp.970-976
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• 2023

29세 남성에서의 미만성 연수막성 신경교종을 증례 보고한다. 이 질환은 드문 중추신경계 종양으로, 대부분 소아에서 발견되며 성인에서는 소수만 보고되어 있다. 본 환자는 만성 두통으로 내원하여 MRI를 시행하였다. 뇌 MRI에서 경도의 수두증과 다수의 테두리 조영증강을 보이는 병변이 안장위 수조에서 보였으며, FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 병변이 양측 기저핵, 시상 및 대뇌에서 관찰되었다. 척추 MRI에서는 요추 및 천추부위의 미만성 연수막 조영증강이 보였다. 생식세포종양의 연수막 파종을 의심하였고 경접형골 종양제거술을 시행 받았다. 병리학 검사에서 미만성 연수막성 신경교종으로 확진되었고, 차세대 염기서열 검사에서 FGFR1 유전자의 돌연변이가 발견되었다. 결론적으로 연수막 결절성 조영증강과 FLAIR에서 신호가 억제되지 않는 다수의 비조영증강 낭종성 뇌 병변이 함께 관찰될 경우 연수막 조영증강을 보이는 여러 다른 질환들과의 감별 진단에 도움이 된다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.736-744
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• 2023

성인형 알렉산더병은 운동 실조, 경련성 마비 또는 뇌간 징후를 나타내는 드문 유전 질환이다. 성인형 알렉산더병의 진단은 흔히 자기공명영상 검사 소견을 통해 내려진다. 이에 저자들은 glial fibrillary acidic protein (이하 GFAP) 유전자 변이 분석을 통해 확진된 37세와 61세 성인형 알렉산더병 환자의 특징적인 자기공명영상 소견과 추적 검사상 변화 사례에 대해 보고하고자 한다. 자기공명영상에서 환자들은 전형적인 뇌간 위축과 백질 이상 소견을 보였다. 특징적인 자기공명영상을 바탕으로 추정진단을 내렸으며 이후 GFAP 유전자 변이 분석을 통해 확진되었다. 또한, 추적 관찰 검사에서 연수와 상부 경부 척수 위축의 진행을 보였다. 이러한 성인형 알렉산더병의 특징적인 자기공명영상 소견에 대한 이해를 바탕으로, 감별진단을 위한 GFAP 유전자 검사 시행 결정에 도움이 될 수 있을 것이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제15권1호
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• pp.32-40
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• 2011

목적: 정상인의 나이에 따른 뇌피질의 회질과 백질의 T2 강조, FLAIR, T1 강조 영상에서의 두께와 신호강도의 미세구조 변화 양상을 알고자 한다. 대상 및 방법: 남녀 각각 10 명씩의 10세, 20세, 30세, 40세, 50세, 60세, 70세, 80세, 90세 군의 T2, FLAIR, T1 강조 MR영상을 이용하였다. 뇌의 난형중심 부위의 축상영상에서 일정한 두께를 보이는 후중심뇌회 부위에서 피질의 회질과 백질의 두께와 신호강도를 측정하여, 각 군의 평균값을 구하여 나이 증가에 따른 회질/백질 두께 비와 회질/백질의 신호강도 비의 변화 양상을 비교 관찰하였다. 결과: T2 강조영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 0.81과 0.79, 90세에는 0.73과 0.71로써 회질이 백질의 두께보다 더 감소하였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 1.53과 1.43, 90세에는 1.23과 1.27로써 남녀 각 20%와 11% 감소하였다. FLAIR 영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 1.09와 1.00, 70세에는 1.11과 0.95였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 1.23과 1.25, 90세에는 1.06과 1.05로써 남녀 각각 14%와 16% 감소하였다. T1 강조영상에서 회질/백질 두께 비는 남녀 각각 10세에는 0.66과 0.80이었고, 90세에는 0.90과 0.78로 변화하였으며, 회질/백질 신호 비는 10세에는 0.86과 0.85, 90세에는 0.90과 0.87로써 남녀 각각 5%와 2% 증가하였다. 결론: T2, FLAIR, T1 강조영상에서 뇌파질의 회질과 백질의 나이증가에 따른 두께와 미세신호강도의 변화 양상은 특징적이며, 이 양상을 이해하는 것은 뇌의 정상 노화와 퇴행성 질환을 구별하는데 도움을 줄 것으로 생각된다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.64-74
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• 2010

목 적 : 최근 신생아집중치료술의 발전으로 미숙아의 생존율이 증가하고 있다. 그러나 미숙아에서 저산소성 허혈성 손상의 주된 병변인 뇌실주위 백질연화증의 발생 위험성은 여전히 크며, 이는 뇌성마비 등의 심한 신경학적 합병증을 일으킬 수 있다는 점에서 임상적으로 지속적인 관심을 요하는 질환이다. 이에 본원에서 발생한 뇌실주위 백질연화증의 위험인자에 대하여 알아보고 뇌 자기공명영상 소견과 뇌초음파 분류에 따른 임상적 특징의 차이 및 예후에 대하여 알아보고자 이번 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월부터 2008년 12월까지 10년간 본원 신생아집중치료실에 입원한 36주 미만의 미숙아를 대상으로 하였고, 뇌 MRI나 뇌 초음파에서 뇌실주위 백질연화증소견을 보였던 25례를 환아군으로, 이들과 재태연령과 출생체중은 비슷하고 뇌실주위 백질연화증소견을 보이지 않았던 50례를 대조군으로 선정하여 두 군에서 뇌실주위 백질연화증의 위험인자로 예상되는 출산전, 주산기, 출산 후 요인과 Baley 발달 검사 결과 등을 후향적으로 비교 분석 하였다. 그리고 환아군에서 뇌MRI T2 강조 영상의 고신호 병변군과 저신호 병변군, 뇌초음파에서는 병변의 일측성, 양측성인 경우와 낭성, 비낭성 그리고, 국소성, 미만성을 구분하여 각각의 임상적 특징과 Baley 발달 검사 결과 등을 비교 분석하였다. 결 과:전체 374명의 대상 환자 중에서 뇌실주위 백질연화증이 25례(6.6%)에서 진단되었다. 환아군과 대조군의 비교에서 산모의 발열, 어린 산모의 나이, 장기간의 산소투여, 생후 1주 이내 발생한 저혈압, 생후 1주 이내 심수축제 사용과 호흡곤란 증후군이 뇌실주위 백질연화증 발생에 통계적으로 유의하게 관계가 있었다. 다중회귀 분석에서는 산모의 발열 및 장기간의 산소 투여가 독립적인 위험인자였다. Bayley 발달 검사 결과를 분석하였을 때 환아군은 정신 척도와 운동 척도가 각각 74.4$\pm$27.8과 58.0$\pm$17.7로 대조군의 103.5$\pm$8.9과 101.7$\pm$16.1 보다 통계적으로 의미있게 낮았다. 결 론 : 산모의 발열 및 장기간의 산소투여가 뇌실주위 백질연화증에 독립적으로 영향을 미치는 인자로 분석되었다. 그러므로, 이러한 위험 인자를 가진 미숙아들에 있어서 뇌 MRI 검사와 Bayley 발달 검사가 뇌실주위 백질연화증의 진단과 신경학적 합병증에 예후를 측정하는데 도움이 될 수 있다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제12권4호
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• pp.481-489
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• 2018

Brain MRI 검사에서는 영상을 얻기 위해 RF Pulse를 인체에 조사하게 되는데 이때 조사된 RF Pulse 에너지의 상당부분은 우리 몸에 그대로 흡수되게 되고 이로 인해 인체의 온도가 상승하게 되는데 노출정도에 따라 인체에 영향을 주게 된다. 그리고 같은 RF Pulse 에너지를 주었더라도 인체에 금속이 삽입되었다면 금속으로 인한 전자파 전도도가 증가하기 때문에 SAR가 증가하고 체온도 변화하게 된다. 이에 Brain MRI검사 시 치아 임플란트의 재료에 따라 발생되는 두부 전체의 SAR와 온도의 변화를 비교 분석하고자 한다. 실험은 인체 두부모델에 1.5Tesla MRI장비에서 발생되는 64MHz RF Pulse 주파수, 3.0Tesla MRI장비에서 발생되는 128MHz RF Pulse 주파수를 조사한 뒤 치아 임플란트 재료를 Titanium과 $Al_2O_3$로 변화시킨 경우 두부 전체의 SAR와 온도 변화를 알아본다. 치아 임플란트 재료의 변화에서 Titanium을 사용하였을 때, 두부 전체의 SAR와 온도는 높게 나타났다. 하지만 $Al_2O_3$을 사용하였을 때, Titanium보다 두부 전체의 SAR와 온도는 낮게 나타났다. 치아 임플란트의 재료는 금속의 비중이 작은 경금속이면서 전기적 도체인 Titanium과 비교했을 때 전기전도도가 낮은 전기적 부도체인 $Al_2O_3$에서 두부 전체의 SAR와 온도는 낮게 나타났다. 치아 임플란트 재료가 Titanium 일 경우 SAR의 최대값은 제한치보다 월등히 높기 때문에 향후 Titanium의 치아 임플란트 재료를 삽입한 환자가 Brain MRI 검사를 할 경우 환자의 생물학적 영향과 관련된 연구가 필요할 것이다. 또한, 치아 임플란트 시술 시 Titanium보다는 $Al_2O_3$ 재질의 치아 임플란트를 사용하는 것이 Brain MRI 검사에서 인체 두부 전체의 SAR와 온도를 감소시키는 방안이라는 점을 발견할 수 있었다.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제39권1호
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• pp.51-57
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• 2016

뇌 자기공명영상(Magnetic Resornance Imaging; MRI)에서 검사 중 발생되는 소음을 줄이기 위한 기법으로 경사 파형을 변경한 Quiet $T_2$-weighted Turbo Spin-Echo(이하 Q-$T_2$)와 일반적으로 사용되는 $T_2$-weighted Turbo Spin-Echo(이하 $T_2$) 영상의 소음수준 및 영상의 질을 비교하여 그 유용성을 알아보고자 하였다. 3.0T MR 기기로 뇌 MR 검사를 받은 60명(남자 29명, 여자 31명, 평균 연령 60.1세)의 환자를 대상으로 하였다. Q-$T_2$와 $T_2$ 각각의 영상에서 소음 및 심박동수를 측정하였다. 정량적 분석은 Q-$T_2$와 $T_2$의 SNR, CNR, SIR 값을 측정한 뒤 독립표본 T검정을 이용하여 통계적 분석을 하였다. 정성적 분석은 Q-$T_2$와 $T_2$의 전체적인 영상의 질에 대하여 육안으로 평가하였다. 평가는 5점 척도로서 우수(excellent) 5점, 양호(good) 4점, 보통(fair) 3점, 불량(poor) 2점, 평가불가(unacceptable) 1점으로 평가하였다. Q-$T_2$와 $T_2$ 검사 중 평균소음과 peak소음은 Q-$T_2$가 기존 $T_2$에 비해 각각 $15dB_A$, $10dB_A$ 감소하였다. 또한 각각의 검사 중 120초 동안 심박동수의 평균값은 Q-$T_2$에서 더 낮은 값으로 나타났지만 통계적인 유의성은 없었다. 정량적 분석의 결과 CNR과 SIR은 유의한 차이가 없었으며, SNR은 Q-$T_2$가 더 낮은 평균값을 보임으로서 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 정성적 분석은 59개의 Q-$T_2$와 $T_2$ 영상의 질이 동일하게 우수(excellent) 5점으로 평가되었으며, 1개의 영상에서 모션 아티팩트로 인해 양호(good) 4점으로 평가되었다. Q-$T_2$는 기존의 $T_2$와 같이 검사시간 및 진단의 정확도는 동일하지만 소음을 효과적으로 감소시킬 수 있으며, 이로인하여 환자 편의를 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.

• 한국자기학회지
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• 제26권3호
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• pp.92-98
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• 2016

신호증강효과기법을 이용한 자기공명혈관술에서 뇌동맥을 half scan factor에 따른 절반스캔과 완전스캔의 영상을 평가하는데 목적으로 한다. 뇌혈관성 질환이 없는 환자(n = 30)를 대상으로 절반스캔과 완전스캔 하였고, 뇌동맥의 관심영역을 세 영역(C1, C2, C3)에서 7~8 mm의 범위로 설정하였다. MIP로 재구성한 영상으로 신호강도를 SNR(signal to noise ration), PSNR(peak signal noise to ratio), RMSE(root mean square error), MAE(mean absolute error)을 산출하고 paired t-test를 이용하여 통계분석 하였다. 스캔시간은 절반스캔(4분 53초), 완전스캔(6분 04초)이었다. 뇌혈관의 모든 ROI의 평균 측정 범위(7.21 mm)이었고, 첫번째 C1의 SNR은 완전스캔(58.66 dB), 절반스캔(62.10 dB)이었고, 양의 상관관계($r^2=0.503$)이고, 두 번째 C2의 SNR은 완전스캔(70.30 dB), 절반스캔(74.67 dB)이고 양의 상관관계($r^2=0.575$)이었다. 세 번째 C3의 완전스캔 SNR(70.33 dB), 절반스캔 SNR (74.64 dB)로 양의 상관관계를 ($r^2=0.523$)로 분석되었다. 절반스캔과 완전스캔의 비교에서 SNR($4.75{\pm}0.26dB$), PSNR($21.87{\pm}0.28dB$), RMSE($48.88{\pm}1.61$)이었고 MAE($25.56{\pm}2.2$)로 산출되었다. SNR은 두 검사 스캔에서 통계학적으로 유의하지 않았고 (p-value > .05) 영상의 질에서는 많은 차이가 없어 완전스캔을 사용하였을 때보다 적은 시간이 소요되는 절반스캔을 적용하여 검사하여도 된다.

• 한국환경보건학회지
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• 제37권2호
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• pp.102-112
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• 2011

Objectives: The purpose of this study is to analyze the effects of chronic exposure by welders to manganese (Mn) through an analysis of the degree of brain activity in different activities such as cognition and motor activities using the neuroimaging technique of functional magnetic resonance imaging (fMRI). The neurotoxic effect that Mn has on the brain was examined as well as changes in the neuro-network in motor areas, and the usefulness of fMRI was evaluated as a tool to determine changes in brain function from occupational exposure to Mn. Methods: A survey was carried out from July 2010 to October 2010 targeting by means of a questionnaire 160 workers from the shipbuilding and other manufacturing industries. Among them, 14 welders with more than ten years of job-related exposure to Mn were recruited on a voluntary basis as an exposure group, and 13 workers from other manufacturing industries with corresponding gender and age were recruited as a control group. A questionnaire survey, a blood test, and an fMRI test were carried out with the study group as target. Results: Of 27 fMRI targets, blood Mn concentration of the exposure group was significantly higher than that of the control group (p<0.001), and Pallidal Index (PI) of the welder group was also significantly higher than that of the control group (p<0.001). As a result of the survey, the score of the exposure group in self-awareness of abnormal nerve symptoms and abnormal musculoskeletal symptoms was higher than those of the control group, and there was a significant difference between the two groups (p<0.05, respectively). In the correlation between PI and the results of blood tests, the correlation coefficient with blood Mn concentration was 0.893, revealing a significant amount of correlation (p<0.001). As for brain activity area within the control group, the right and the left areas of the superior frontal cortex showed significant activity, and the right area of superior parietal cortex, the left area of occipital cortex and cerebellum showed significant activity. Unlike the control group, the exposure group showed significant activity selectively on the right area of premotor cortex, at the center of supplementary motor area, and on the left side of superior temporal cortex. In the comparison of brain activity areas between the two groups, the exposure group showed a significantly higher activation state than did the control group in such areas as the right and the left superior parietal cortex, superior temporal cortex, and cerebellum including superior frontal cortex and the right area of premotor cortex. However, in nowhere did the control group show a more activated area than did the exposure group. Conclusions: Chronic exposure to Mn increased brain activity during implementation of hand motor tasks. In an identical task, activation increased in the premotor cortex, superior temporal cortex, and supplementary motor area. It was also discovered that brain activity increase in the frontal area and occipital area was more pronounced in the exposure group than in the control group. This result suggests that chronic exposure to Mn in the work environment affects brain activation neuro-networks.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제16권2호
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• pp.55-61
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• 2019

Purpose: Genetic defects in the nuclear-encoded mitochondrial aminoacyl-tRNA synthetases were first identified as causes of various disorders in 2007. Variants in IARS2, which encodes a mitochondrial isoleucyl-tRNA synthetase, were first reported in 2014. These variants are associated with diverse phenotypes ranging from CAGSSS (CAtaracts, Growth hormone deficiency, Sensory neuropathy, Sensorineural hearing loss, and Skeletal dysplasia) and Leigh syndrome to isolated nonsyndromic cataracts. Here, we describe the phenotypic and genetic spectrum of Korean patients with IARS2-related disorders. Materials and Methods: Using whole-exome sequencing followed by Sanger sequencing, we identified five patients with IARS2 mutations. Their medical records and brain magnetic resonance images were reviewed retrospectively. Results: All five patients presented with developmental delay or regression before 18 months of age. Three patients had bilateral cataracts, but none had hearing loss or sensory neuropathy. No evidence of skeletal dysplasia was noted, but two had short stature. One patient had cardiomyopathy and another exhibited renal tubulopathy and hypoparathyroidism. Their brain imaging findings were consistent with Leigh syndrome. Interestingly, we found the recurrent mutations p.R817H and p.V105Dfs*7 in IARS2. Conclusion: To our knowledge, this is the first report of Korean patients with IARS2-related disorders. Our findings broaden the phenotypic and genotypic spectrum of IARS2-related disorders in Korea and will help to increase clinical awareness of IARS2-related neurodegenerative diseases.