Recently, accumulated clinical experience and advanced neuroradiological techniques have led to a better understanding of pediatric cerebrovascular disease (CVD), which was once considered rare. Approximately 10% of pediatric neurosurgical patients have CVD; therefore, it is no longer uncommon to pediatricians and pediatric neurosurgeons. Furthermore, children with CVD tend to recover better than adults after stroke because the immature brain is more plastic than the mature one. Therefore, active treatment often proves more rewarding in pediatric medicine than in adult medicine.
목적: 자화율 강조 자기공명영상 (Susceptibility-weighted imaging)은 혈액분해산물, 석회화, 철 침착물을 발견하는데 있어 높은 민감도를 보이는 3D spoiled gradient-echo pulse sequence 이다. 본 임상화보는 자화율 강조 자기공명영상의 주된 임상적 적용에 대해 설명하고 논의하는 데에 그 목적이 있다. 대상과 방법: 자화율 강조 자기공명영상은 자기강도영상 (magnitude image)과 위상영상 (phase image)을 이용한 고해상도, 3D fully velocity-compensated gradient-echo sequence 에 기초를 두고 있다. 정맥 구조물의 가시성을 향상시키기 위해, 자기강도영상은 여과된 위상 데이터 (phase data) 로부터 발생된 위상 마스크 (phase mask)를 이용해 증폭되고, 이것은 최소강도투사 (Minimal intensive projection) 알고리즘을 이용한 3D dataset 후처리 과정을 거치게 된다. 3T 자기공명기기에서 SWI를 포함하는 자기공명영상 검사를 시행한 총 200명의 환자를 대상으로 연구하였다. 결과: 자화율 강조 자기공명영상은 다양한 뇌 질환의 발견에 매우 유용하였다. 200명의 환자 중 80명은 선천성 정맥 기형, 22명은 해면상 혈관종, 12명은 다양한 질환에서의 석회화, 21명은 혈관자화 징후 (susceptibility vessel sign) 또는 미세출혈을 동반하는 뇌혈관 질환, 52명은 뇌종양, 2명은 미만성 축삭 손상, 3명은 동정맥 기형, 5명은 뇌경막 동정맥루, 1명은 모야모야병, 그리고 2명은 파킨슨병이 관찰되었다. 결론: 자화율 강조 자기공명영상은 미세 저혈량 혈관성 병변, 석회화 그리고 미세출혈과 다양한 뇌병변의 진단에 유용하다.
유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
폐동정맥루는 폐동맥과 폐정맥이 모세혈관 없이 바로 연결된 것으로서 우좌 단락을 형성하여 청색증, 호흡곤란과 곤봉지를 일으키는 질환이다. 또한 뇌혈전에 의하여 뇌출혈이나 뇌농양 등의 신경학적인 합병증을 일으킬 수 있다. 대부분의 경우 청소년기 후기까지 증상이 나타나지 않는 경우가 많다. 본 증례는 입주위의 청색증과 곤봉지 및 호흡곤란을 보인 6세된 남아였다. 흉부 엑스레이에서 우측하엽에 국소적인 결절의 음영이 발견되었고 흉부 단층 촬영을 통해 우측 하엽의 큰 폐동정맥루를 확진하였다. 우측 하엽의 폐절제술로 합병증 없이 성공적으로 치료하였다. 영유아시기에 폐동정맥루의 발생 빈도는 드물긴 하지만, 심혈관계 질환 없이 청색증과 호흡곤란을 보이는 드문 원인으로 폐동정맥루의 가능성을 염두에 두고 일찍 진단하고 치료함으로써 신경학적인 합병증의 발생을 예방하여야 한다.
We report here on an uncommon case of metastatic choriocarcinoma to the lung, brain and lumbar spine. A 33-year-old woman was admitted to the pulmonary department with headache, dyspnea and hemoptysis. There was a history of cesarean section due to intrauterine fetal death at 37-weeks gestation and this occurred 2 weeks before admission to the pulmonary department. The radiological studies revealed a nodular lung mass with hypervascularity in the left upper lobe and also a brain parenchymal lesion in the parietal lobe with marginal bleeding and surrounding edema. She underwent embolization for the lung lesion, which was suspected to be an arteriovenous malformation according to the pulmonary arteriogram. Approximately 10 days after discharge from the pulmonary department, she was readmitted due to back pain and progressive paraparesis. The neuroradiological studies revealed a hypervascular tumor occupying the entire L3 vertebral body and pedicle, and the tumor extended to the epidural area. She underwent embolization of the hypervascular lesion of the lumbar spine, and after which injection of polymethylmethacrylate in the L3 vertebral body, total laminectomy of L3, subtotal removal of the epidural mass and screw fixation of L2 and L4 were performed. The result of biopsy was a choriocarcinoma.
선형가속기를 이용하여 single-fraction stereotactic radiosurgery (SRS)를 시행하였던 뇌동맥 기형 치료 환자 25예 중 13예의 임상결과와 혈관조영술 소견에 대해 알아보고자 하였다. 2002년부터 2009년까지 뇌동정맥 기형으로 SRS를 시행하였던 25명 중 추적 혈관조영술이 시행된 기간이 12개월 이상인 환자 15명(남자 6명, 여자 9명)을 대상으로 하였으며 후향적으로 MRI와 혈관조영술에서 동정맥기형 핵의 크기와, 위치, 파열유무, 추적기간 동안의 합병증 유무, 혈관조영술에서의 변화를 분석하였다. 평균 30개월(12~89개월) 동안 추적 혈관조영술이 시행되었던 15명의 환자 (평균나이 33세, 14~56세) 중 모든 환자에서(100%) 동정맥기형이 완전 소실되었고 3명(20%)에서 유출정맥만이 동맥기 촬영에서 확인되었다. 추적기간 중 1명에서 경련이 있었으며 출혈이나 뇌부종에 의한 임상증상이 있었던 환자는 없었다. 동정맥기형 핵의 부피는 평균 4.3 cc (SD 3.7 cc, 범위 0.69~11.7 cc)였으며 방사선 조사 선량은 평균 17 Gy (12~20 Gy)였다. 동정맥기형의 위치는 대엽이 11예, 기저핵이 1예, 뇌교가 1예, 소뇌가 2예였다. 9예는 파열, 나머지 6예는 비 파열 예였다. 선형가속기를 이용한 뇌동정맥기형 방사선 치료의 성적은 추적기간을 4년 이상으로 할 때 높은 완치율을 보이며 동맥기에 유출정맥이 남아 있을 경우 유출정맥이 완전히 소멸될 때까지 추적 관찰이 요구된다.
뇌동정맥기형의 치료에 있어 술 전 색전술과 미세뇌수술을 병합함으로서 얼마나 치료효과를 높일 수 있는지를 알고자 후향적조사를 시행하였다. 조사군은 수술 전 초선택적 색전술후 수술을 시행하였던 10명의 뇌동정맥기형 환자를 대상으로 하였고, 대조군은 술 전 색전술 없이 수술만으로 치료하였던 27명의 환자를 대상으로 하였으며 각각의 환자군은 Spetzler-Martin grade, 뇌동정맥기형의 크기 그리고 Glasgow Outcome Scale을 이용한 술 후 추적관찰 결과에 따라 나누어 비교하였다. 조사대상 37명의 환자중 남자가 23명, 여자가 14명이었으며 나이는 11세부터 74세(평균 36세)였다. 뇌동정맥기형의 크기는 술 전 색전술과 수술적 치료를 병합하였던 조사군에서 평균 4.45cm로 수술만 시행하였던 군의 3.83cm에 비해 크게 나타났으며, Spetzler-Martin grade도 조사군에서는 3, 4, 5등급이 80%이었으나 대조군에서는 52%로 술 전 색전술과 수술을 병합한 군에서 높은 등급의 환자가 많았다. 수술 후 일주일째 평가한 Glasgow-Outcome Scale 점수는 조사군에서는 5점인 경우가 60%로 대조군의 44%보다 높았으며, 수술 후 6개월만에 평가한 점수도 조사군에서 5점인 경우가 80%이었고 대조군은 63%로 술 전 색전술과 수술을 병합하였던 환자에서 더 좋은 예후를 보였다. 결론적으로 수술 전 N-butyl cyanoacrylate를 이용한 초선택적 색전술을 시행한 후 수술 적으로 뇌동정맥기형을 제거함으로서 비교적 등급이 높은 환자에서 치료가 용이하였으며 이전의 수술적 치료만 하였던 경우에 비해 더 좋은 예후를 보임을 알 수 있었다.
Tic convulsif is a syndrome restricted to paroxysmal dysfunction of the fifth and seventh cranial nerves. It occurs predominantly in women over the age of 50 years and is usually associated with an ectatic vertebrobasilar artery - less frequently an arteriovenous malformation or cholesteatoma - which compresses the trigeminal and facial nerve roots in the postetior fossa. In rare instances this syndrome may be caused by brain tumor. Because of the high incidence of posterior fossa lesions in painful tic convulsif, a complete neurological evaluation including computerised transaxial tomography should be performed in every case. We experienced a case of trigeminal neuralgia(mandibular division)and contralateral hemifacial spasm.
Objectives : The goal of surgical management of cerebral arteriovenous malformation(AVM) is elimination of the lesion without development of new neurological deficits. To improve the management results of cerebral AVMs in the future, this article discusses about surgical complications of the AVM and their management. Material and Methods : During the past 18 years, 116 patients with cerebral AVMs were managed by surgery. Among these cases, 7 cases died, 7 cases developed new neurological deficits, 11 cases residual AVM and 5 cases intracerebral hematoma(ICH) after surgery. The author analyzes the causes of those complications and investigates the methods to minimized those complications based on the review of the literatures. Results : One stage removal of AVM and ICH in the poor neurological state were performed in 5 of 7 death cases. Subtotal removal of ICH followed by delayed AVM surgery after recovery is regard as one method to improve the outcome of patient with large ICH. Postoperative new neurological deficits developed owing to normal perfusion pressure breakthrough(NPPB) in 3, judgement error in 2, preoperative embolization in 1 and cortical injury in 1 case(s). Proper management of NPPB, accurate anatomical knowledge and physiological monitoring during operation, and well trained skill for embolization are regard as methods to minimize those complications. Residual AVMs after surgery were noticed in 11 cases, in which unintended 6 cases due to inaccurate dissection of peripheral margin of AVM, and intended 3 cases due to massive brain swelling during operation, 1 cases due to diffuse type and 1 case due to multiple type of AVM. Accurate dissection of peripheral margin of AVM and mild hypotension during operation may help to avoid this complication. Postoperative hemorrhage occurred in 3 cases due to rupture of the residual AVM and in 2 cases due to oozing from the AVM bed. Complete resection of AVM, complete control of bleeding points at AVM bed and mild hypotension during early postoperative period are the methods to avoid this complication. Conclusion : A precise but flexible therapeutic strategy and refined skill for endovascular, radiosurgical and microsurgical techniques are required to successful treatment of cerebral AVM. Adequate timing of AVM resection, accurate anatomical knowledge, proper management of NPPB and accurate dissection of peripheral margin of AVM are the key points for avoiding complications of the AVM surgery.
목적 : 선형가속기를 이용한 방사선수술로 두개강내 뇌동정맥기형을 효과적으로 폐색시킬 수 있다. 저자들은 두개강내 동정맥기형으로 선형가속기를 이용한 방사선수술을 시행 받은 환자들을 대상으로 방사선수술 후 임상적, 방사선학적 장기 추적검사를 시행하였다. 방법 : 1991년 1월부터 1994년 6월까지 본원에서 두개강내 동정맥기형으로 선형가속기를 이용한 방사선수술을 시행받은 15명의 환자들을 대상으로 하였다. 6MV 선형가속기를 이용하여 isocenter에 1800-2500cGy(중앙값 : 2000cGy)를 1회에 조사하였으며, 병소 변위부의 선량은 isocenter 선량의 80-90%가 되도록 계획하였다. 14명의 환자에서 임상적, 방사선학적 추적관찰이 시행되었다. 결과 : 뇌혈관 조영술은 방사선수술 후 12개월부터 24개월 사이에 13명의 환자에서 시행되었다. 그 중 완전폐색률은 92.3%(12명)이었다. 병소의 크기와 완전폐색률간의 연관 관계는 보이지 않았다. 방사선수술 전에 보였던 간질, 두통, 신경학적 증상들은 방사선수술 후 완전 소실되었다. 1명의 환자에서 치료 후 2개월에 뇌출혈이 발생되었으며, 다른 1명에서는 치료 후 16개월에 병소 주위에 방사선에 의한 뇌부종이 발생되었으나, 치료 후 27개월에 시행한 추적 뇌 자기공명촬영상에서 완전 회복되었다. 최대 6년까지 추적 관찰 기간 중에 방사선으로 인한 중대한 합병증은 보이지 않았다. 결론 : 증상이 있으면서 수술이 불가능한 두개강내 동정맥기형의 치료에 있어서 선형가속기를 이용한 방사선수술은 안전하고 효과적이며, 조작이 어렵고 비용이 많이 드는 다른 방사선수술보다 더 적절한 치료 방법으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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