Atypical teratoid rhabdoid tumours (ATRTs) are the most common malignant central nervous system tumours in children ${\leq}1year$ of age and represent approximately 1-2% of all pediatric brain tumours. ATRT is a primarily monogenic disease characterized by the bi-allelic loss of the SMARCB1 gene, which encodes the hSNF5 subunit of the SWI/SNF chromatin remodeling complex. Though conventional dose chemotherapy is not effective in most ATRT patients, high dose chemotherapy with autologous stem cell transplant, radiotherapy and/or intrathecal chemotherapy all show significant potential to improve patient survival. Recent epigenetic and transcriptional studies highlight three subgroups of ATRT, each with distinct clinical and molecular characteristics with corresponding therapeutic sensitivities, including epigenetic targeting, and inhibition of tyrosine kinases or growth/lineage specific pathways.
Krukenberg tumor has been traditionally defined as gastrointestinal malignancy metastatic to the ovary, and is known to account for 1 to 3% of ovarian neoplasms. The nature and behavior of this particularly virulent tumor still remains unclear. We have experienced a case of Krukenberg tumor with brain metastasis. A clinical description of our case is presented with a review of the literature.
We report two cases of supratentorial gangliocytomas mimicking an extra-axial tumor. MR imaging indicated that the tumors were extra-axial, and meningiomas were thus initially diagnosed. Relative to gray matter, the tumors were hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images. On contrast-enhanced T1-weighted images, homogeneous enhancement was observed, while CT scanning revealed calcification in one of the two cases.
Krishnatreya, Manigreeva;Kataki, Amal Chandra;Sharma, Jagannath Dev;Bhattacharyya, Mouchumee;Nandy, Pintu;Hazarika, Munlima
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제15권22호
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pp.9871-9873
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2014
Brain tumors are a mixed group of neoplasms that originate from the intracranial tissues and the meninges with degrees of malignancy varying greatly from benign to aggressive. Not much is known about the epidemiology of primary malignant brain tumors (PMBTs) in our population in North-East India. In this analysis, an attempt was made to identify the age groups, gender distribution, topography and different histological types of PMBT with data from a hospital cancer registry. A total of 231 cases of PMBT were identified and included for the present analysis. Our analysis has shown that most of PMBT occur at 20-60 years of age, with a male to female ratio of 2.3:1. Some 70.5% of cases occurred in cerebral lobes except for the occipital lobe, and astrocytic tumors were the most common broad histological type. In our population the prevalence of PMBT is 1% of all cancers, mostly affecting young and middle aged patients. As brain tumors are rare, so case-control analytic epidemiological studies will be required to establish the risk factors prevalent in our population.
Treatment outcomes of pediatric cancers have improved greatly with the development of improved treatment protocols, new drugs, and better supportive measures, resulting in overall survival rates greater than 70%. Survival rates are highest in acute lymphoblastic leukemia, reaching more than 90%, owing to risk-based treatment through multicenter clinical trials and protocols developed to prevent central nervous system relapse and testicular relapse in boys. New drugs including clofarabine and nelarabine are currently being evaluated in clinical trials, and other targeted agents are continuously being developed. Chimeric antigen receptor-modified T cells are now attracting interest for the treatment of recurrent or refractory disease. Stem cell transplantation is still the most effective treatment for pediatric acute myeloid leukemia (AML). However, in order to reduce treatment-related death after stem cell transplantation, there is need for improved treatments. New drugs and targeted agents are also needed for improved outcome of AML. Surgery and radiation therapy have been the mainstay for brain tumor treatment. However, chemotherapy is becoming more important for patients who are not eligible for radiotherapy owing to age. Stem cell transplant as a means of high dose chemotherapy and stem cell rescue is a new treatment modality and is often repeated for improved survival. Drugs such as temozolomide are new chemotherapeutic options. In order to achieve 100% cure in children with pediatric cancer, every possible treatment modality and effort should be considered.
Objective : We investigated the effect of hypnotics on sleep quality, cognitive function, and depressive mood in patients with insomnia following brain tumor resection. Methods : From patients who underwent brain tumor resection, we recruited 10 patients with insomnia who received hypnotics for more than 1 week during a 3-week follow-up period (insomnia group). We also recruited 12 control patients with brain tumors but without insomnia (control group). We evaluated sleep quality at baseline and 3 weeks later using the Insomnia Severity Index (ISI), the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), the Stanford Sleepiness Scale (SSS), and the Epworth Sleepiness Scale (ESS) and investigated cognitive function and depression using the Computerized Neuropsychological Test and the Beck Depression Inventory (BDI). Results : At baseline, SSS, ISI, PSQI, and BDI scores were significantly higher and visual continuous performance test (VCPT) and auditory continuous performance test (ACPT) scores were significantly lower in the insomnia than in the control group. Three weeks later, the patients who had received hypnotics had significantly higher ISI, PSQI, ESS, VCPT, ACPT, visual span forward and backward, and visual recognition test scores, and significantly lower BDI scores. Conclusion : Quality of sleep in patients with insomnia following brain tumor resection was initially poor but improved significantly after taking hypnotic medication. Further, the hypnotic medications appeared to contribute to the amelioration of cognitive impairments and depressive moods in patients who previously underwent brain tumor resection. We thus recommend the use of hypnotics for patients with brain tumors with insomnia.
Objective : Survivin is an inhibitor of apoptosis protein[IAP], which inhibits apoptosis through a pathway distinct from the Bcl-2 family members. Overexpression of survivin and Bcl-2 have been commonly reported in human neoplasms. The authors investigate whether there is a synergistic effect on the anti-apoptosis rate of primary brain tumors "in situ" based on the co-expression of survivin and Bcl-2. Methods : One hundred and two brain tumor patients who had been resected were included in this study. Survivin tin and Bcl-2 were detected by Western blotting analysis, while apoptosis was examined by DNA fragmentation analysis. An anti-apoptotic rate was assessed in these brain tumor samples based on the expression of survivin and Bcl-2 or co-expression of both. Results : Survivin and Bcl-2 were expressed in 57[55.9%] and 53[52.0%] of 102 brain tumor samples studied respectively, and co-expressed in 31[30.4%]. The percentage of astrocytic and meningeal tumors expressing survivin was significantly correlated with histological grades; however, Bcl-2 was not correlated [p=0.106]. The anti-apoptotic rate in primary brain tumors with survivin, Bcl-2, and both was detected in 49[86.0%] of 57 samples, 42[79.9%] of 53 samples, and 27[87.1%] of 31 samples, respectively. Their difference in the frequency of anti-apoptosis was not significant. Conclusion : Survivin or Bcl-2 is involved in the anti-apoptosis. However, it suggests that co-expression of survivin and Bcl-2, together, have no synergistic effect on the anti-apoptotic properties of the primary brain tumors.
Encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL) is a rare neurocutaneous syndrome that affects ectomesodermal tissues (skin, eyes, adipose tissue, and brain). The neurologic manifestations associated with ECCL are various including seizures. However, ECCL patients very rarely develop brain tumors that originate from the neuroepithelium. This is the first described case of ECCL in combination with dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) that presented with intractable seizures. A 7-year-old girl was admitted to our center because of ECCL and associated uncontrolled seizures. She was born with right anophthalmia and lipomatosis in the right temporal area and endured right temporal lipoma excision at 3 years of age. Seizures began when she was 3 years old, but did not respond to multiple antiepileptic drugs. Brain magnetic resonance (MR) imaging performed at 8 and 10 years of age revealed an interval increase of multifocal hyperintense lesions in the basal ganglia, thalamus, cerebellum, periventricular white matter, and, especially, the right temporal area. A nodular mass near the right hippocampus demonstrated the absence of N-acetylaspartate decrease on brain MR spectroscopy and mildly increased methionine uptake on brain positron emission tomography, suggesting low-grade tumor. Twenty-four-hour video electroencephalographic monitoring also indicated seizures originating from the right temporal area. Right temporal lobectomy was performed without complications, and the nodular lesion was pathologically identified as DNET. The patient has been seizure-free for 14 months since surgery. Although ECCL-associated brain tumors are very rare, careful follow-up imaging and surgical resection is recommended for patients with intractable seizures.
Objective: To evaluate the usefulness of virtual monochromatic images (VMIs) obtained using dual-layer dual-energy CT (DL-DECT) for evaluating brain tumors. Materials and Methods: This retrospective study included 32 patients with brain tumors who had undergone non-contrast head CT using DL-DECT. Among them, 15 had glioblastoma (GBM), 7 had malignant lymphoma, 5 had high-grade glioma other than GBM, 3 had low-grade glioma, and 2 had metastatic tumors. Conventional polychromatic images and VMIs (40-200 keV at 10 keV intervals) were generated. We compared CT attenuation, image noise, contrast, and contrast-to-noise ratio (CNR) between tumor and white matter (WM) or grey matter (GM) between VMIs showing the highest CNR (optimized VMI) and conventional CT images using the paired t test. Two radiologists subjectively assessed the contrast, margin, noise, artifact, and diagnostic confidence of optimized VMIs and conventional images on a 4-point scale. Results: The image noise of VMIs at all energy levels tested was significantly lower than that of conventional CT images (p < 0.05). The 40-keV VMIs yielded the best CNR. Furthermore, both contrast and CNR between the tumor and WM were significantly higher in the 40 keV images than in the conventional CT images (p < 0.001); however, the contrast and CNR between tumor and GM were not significantly different (p = 0.47 and p = 0.31, respectively). The subjective scores assigned to contrast, margin, and diagnostic confidence were significantly higher for 40 keV images than for conventional CT images (p < 0.01). Conclusion: In head CT for patients with brain tumors, compared with conventional CT images, 40 keV VMIs from DL-DECT yielded superior tumor contrast and diagnostic confidence, especially for brain tumors located in the WM.
Human glioma, arising from glial cells of the central nervous system, accounts for almost 30%of all brain tumours, neoplasms with a poor prognosis and high mortality rates worldwide. In the present study we assessed tissue architectural modifications associated with macrophage lineage cells, controversial major immune effector cells within the brain, in human glioma tissue samples from eastern India. Ethically cleared post-operative human glioma samples from our collaborative neurosurgery unit with respective CT/MRI and patient history were collected from the Nodal Centre of Neurosciences in Kolkata, over 9 months. Along with conventional histopathology, samples were subjected to silver-gold staining and fluorescence tagged immunophenotyping for the detection of electron dense brain macrophage/microglia cells in glioma tissue, followed by immune-phenotyping of cells. With higher grades, CD11b+/Iba-1+ macrophage/microglia architecture with de-structured boundaries of glioma lesions indicated malfunction and invasive effector state. Present study documented a contribution of microglia to glioma progression in Eastern India.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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