연골모세포종은 장골의 골단에 호발하는 상대적으로 드문 양성 종양이다. 양성 연골 모세포종은 양성 골종양의 약 1% 정도를 차지한다. 특히 수근부의 연골모세포종은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 소파술 및 혈관부착 골이식술로 치료한 수근부 주상골에 생긴 연골모세포종의 증례를 보고하는 바이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제32권3호
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pp.235-240
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2006
Solitary plasmacytoma is a rare malignant neoplasm that originate in immunoglobulin-producing plasma cell. Solitary bone plasmacytoma can be found at any site throughout the skeleton and in most cases eventually progresses to multiple myeloma, of which it is thought to be an unusual presentation. On the other hand, extramedullary plasmacytoma has a tendency to occur in the head and neck region, mainly in association with the upper air passages. Incisional biopsy is the primary approach to make a definitive diagnosis, and immunohistochemical staining can be very helpful in understanding the nature of these tumors. We report a 66 years old patient with solitary bone plasmacytoma and a 36 years old patient with solitary extramedullary plasmacytoma with literatures review.
Azma, Roxana;Alavi, Samin;Khoddami, Maliheh;Arzanian, Mohammad Taghi;Nourmohammad, Armin;Esteghamati, Sadaf
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권11호
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pp.500-504
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2014
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, locally aggressive vascular tumor of intermediate malignancy with resemblance to Kaposi sarcoma. It occurs predominantly in pediatric age groups as a cutaneous lesion with focal infiltration into the adjacent soft tissue and bone. Although visceral involvement is very uncommon, several cases with bone, retroperitoneal, or mediastinal involvement have been described. KHE has been reported to occasionally occur in unusual sites such as the thymus, tonsils, larynx, paranasal sinuses, deltoid muscle, spleen, uterine cervix, thoracic spine, and even the breast. Multifocal KHE is an extremely rare entity with few reports available in the literature, none of which describes pulmonary involvement. Herein, we report a unique case of multifocal KHE in a 13-year-old boy presenting with a huge soft tissue mass in the upper extremity complicated by bilateral pulmonary nodules that developed into large, necrotic tumor masses.
비대성 골관절증은 곤봉지, 근막골형성 및 윤활막 삼출액을 특징으로 하는 증후군이다. 이차성 비대성 골관절증은 대부분의 경우 흉부 내 악성 종양과 연관이 있으나, 드물게 흉강 외 악성 종양에 의해 발생할 수 있다. 이에 우리는 유방암의 과거력이 있는 환자에서 발생한 비대성 골관절증의 초음파, 전산화단층촬영, 자기공명영상 및 뼈 신티그래피의 초기 영상의학적 소견에 대해 서술하고자 한다. 악성 종양으로 오인된 본 증례의 모호한 임상 및 영상 소견은 독자에게 흥미롭고 유익할 것으로 생각된다.
뼈에서 발생한 일차성 황색종은 흔치 않은 양성 종양이며, 특히 늑골에서의 황색종은 상당히 드물다. 대부분 연조직에서 발생하며 고지단백증과 관련이 있다. 54세 남자환자로 좌측 흉통으로 시행한 x-ray상 좌측 3번째 늑골종양이 확인 되었다. 혈액검사상 지질, 단백질 모두 정상이었다. 조직검사 위해 절제술을 시행 하였고, 병리소견상 황색종으로 진단되었다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제31권1호
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pp.89-93
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2005
Intraosseous neurilemmoma(Schwannoma) is an extremely rare benign neoplasm. The site most commonly involved is the mandible. This occurrence is understandable because of the length of the inferior alveolar canal through the mandible. No other bone contains a canal that transmits a neurovascular bundle of such size and length. We report on a peripheral and central neurilemmoma along pathway of inferior alveolar nerve of the lower lip and mandible in a 28-year old man. A panoramic radiograph of the mandible showed a well-defined bilocular lesion with a thin uniform sclerotic margin located in the ramus and body of the mandible. The CT scan confirmed a well-defined lesion with thinning of the cortex of the body of the left side of the mandible. Histologically, the lesion was a cellular neoplasm with distinct palisading and numerous Verocay bodies. Complete excision was achieved by removing the tumor with the inferior alveolar nerve.
유아에서 발생하는 흑생 신경외배엽성 종양은 특징적 임상증상을 가지며 주로 유아에서 호발하는 신생물이다. 빠른 성장양상 및 골파괴성 때문에 종종 악성종양으로 오진하는 경우도있으나 대부분의 경우 양성으로 종물의 광범위한 절제로 재발은 거의 되지 않는 것으로 보고되고 있다. 저자등은 유전치의 전위와 함께 상악좌측 치조 점막의 종창을 주소를 내원한 5개월된 여아에서 발생한 유아성 흑색 신경외배엽성 종양을 치험하였으며, 술후 양호한 치료 경과를 보이고 있기에 보고하는 바이다.
Chronic myeloid leukemia (CML) is myeloproliferative neoplasm associated with a characteristic chromosomal translocation (bcr-abl) called Philadelphia chromosome which plays a key role in the pathogenesis. Approximately 85% of patients with CML are in the chronic phase at the time of diagnosis. During this phase, patients are well tolerated and have few symptoms. But untreated, over the course of several years progresses to an accelerated phase and ultimately to a blast crisis, the terminal phase. CML is largely treated with targeted drug therapy called tyrosine-kinase inhibitors (TKIs) which have led to dramatically improved long-term survival rates since 2001. These drugs became standard treatment of this disease and allow most patients to have much better quality of life when compared to the former chemotherapy drugs and the bone marrow transplantation. Imatinib (Gleevec or Glivec, Norvatis) was the first of these TKIs and found to inhibit the progression of CML in the majority of patients (65%-75%) sufficiently to achieve remission. Since the advent of imatinib, CML has become the first neoplasm in which a medical treatment can give to the patient a normal life expectancy.
Ahmed, Rifat Zubair;Rashid, Munazza;Ahmed, Nuzhat;Nadeem, Muhammad;Shamsi, Tahir Sultan
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제17권3호
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pp.923-926
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2016
The classic BCR-ABL1-negative myeloproliferative neoplasm is an operational sub-category of MPNs that includes polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), and primary myelofibrosis (PMF). The JAK2V617F mutation is found in ~ 95% of PV and 50-60% of ET or PMF. In most of the remaining JAK2V617F-negative PV cases, JAK2 exon 12 mutations are present. Amongst the JAK2V617F-negative ET or PMF 5-10% of patients carry mutations in the MPL gene. Prior to 2013, there was no specific molecular marker described in the remaining 30-40% ET and PMF. In December 2013, two research groups independently reported mutations in the gene CALR found specifically in ET (67-71%) and PMF (56-88%) but not in PV. Initially CALR mutations were reported mutually exclusive with JAK2 or MPL. However, co-occurrence of CALR mutations with JAK2V617F has been reported recently in a few MPN cases. Many studies have reported important diagnostic and prognostic significance of CALR mutations in ET and PMF patients and CALR mutation screening has been proposed to be incorporated into WHO diagnostic criteria for MPN. It is suggestive in diagnostic workup of MPN that CALR mutations should not be studied in MPN patients who carry JAK2 or MPL mutations. However JAK2V617F and CALR positive patients might have a different phenotype and clinical course, distinct from the JAK2-positive or CALR-positive subgroups and identification of the true frequency of these patients may be an important factor for defining the prognosis, risk factors and outcomes for MPN patients.
Background: Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) is a heterogeneous type of neoplasm of the lymphatic system. To have a more accurate and early diagnosis we need to know signs, symptoms and complications of lymphoma in early stages besides pathology and immunohistochemistry. Materials and Methods: This prospective study included 110 cases of NHL that were followed since February 2012 till November 2013. Biopsies were taken from all the patients besides bone marrow study. Signs and symptoms were categorized into "B" symptoms, general, lymphadenopathy and extranodal involvement and we compared the frequencies by stage and grade. Results: Of 110 cases, 88.9% had B-cell and 11.1% T-cell type with mean age $48.5{\pm}18.6$ years. "B" symptoms and lymphadenopathy were more common in men. Cervical lymphadenopathy was the most common sign (44.8%). and hematologic, bone marrow, bone and neurologic lesions were the most common complications. All complications were more common in males. "B" symptoms were seen mostly in stage III, general signs and symptoms in stage IV, and lymphadenopathy in stage II. Intermediate grade was also the most common in all signs and symptoms. In this study 12 (10.9%) patients had relapse, with neurologic and bone marrow as the most common sites of tumor recurrence. Conclusions: There is a meaningful relationship between male gender for NHL and anemia that can be due in part to higher incidence of bone marrow involvement and stage IV disease in male cases. We also found a strong relationship between low grade NHL and age. On the other hand extranodal involvement is more common in female groups.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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