• Korean Journal of Radiology
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• 제2권3호
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• pp.121-131
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• 2001

Echocardiography and catheterization angiography suffer certain limitations in the evaluation of congenital heart diseases in adults, though these are overcome by MRI, in which a wide field-of view, unlimited multiplanar imaging capability and three-dimensional contrast-enhanced MR angiography techniques are used. In adults, recently introduced fast imaging techniques provide cardiac MR images of sufficient quality and with less artifacts. Ventricular volume, ejection fraction, and vascular flow measurements, including pressure gradients and pulmonary-to-systemic flow ratio, can be calculated or obtained using fast cine MRI, phase-contrast MR flow-velocity mapping, and semiautomatic analysis software. MRI is superior to echocardiography in diagnosing partial anomalous pulmonary venous connection, unroofed coronary sinus, anomalies of the pulmonary arteries, aorta and systemic veins, complex heart diseases, and postsurgical sequelae. Biventricular function is reliably evaluated with cine MRI after repair of tetralogy of Fallot, and Senning's and Mustard's operations. MRI has an important and growing role in the morphologic and functional assessment of congenital heart diseases in adolescents and adults.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권3호
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• pp.181-190
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• 2005

양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.284-290
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• 2005

본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권6호
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• pp.403-409
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• 2005

온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권6호
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• pp.610-614
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• 1998

12세된 여자 환자에서 한국에서는 처음으로 심장-폐 동시이식이 성공적으로 이루어 졌다. 환아는 심실 중격결손증이 없는 폐동맥 폐쇄증으로 좌폐부전과 함께 우심실의존성 관상동맥혈류를 가지고 있었으며 개심술에 의한 일반적인 심장 수술은 불가능하였다. 장기 제공자는 9세된 남아로 교통사고에 의한 뇌출혈이 사망의 원인이었다. 심장폐이식은 1997년 4월 20일 이루어 졌다. 이식시 수술 방법은 소위 아리조나 방법으로 양측 폐문부를 환아의 횡격막 신경위로 놓는 방법을 사용하였는데 수술시 지혈에 큰도움이 되었다. 수술후 환자는 두가지 큰 합병증이 발생하였는데 하나는 발열이고 둘째는 기관 문합부위 협착을 들수가 있다. 수술후에 계속되었던 발열은 결핵약 투여후 극적으로 소실되었으며 기관 협착에 의한 호흡 곤란은 수술후 제 71일째 실시한 금속성 그물망에 의한 확장으로 치유 되었다. 환자는 수술후 7개월째 호흡 곤란은 보이지 않고 있으며 운동 및 일상 생활에 지장이 없이 양호한 상태로 지내고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권9호
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• pp.633-636
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• 2005

출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.87-91
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• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권7호
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• pp.628-636
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• 1999

배경: 최근에 완전방실중격결손의 해부학적 구조에 대한 이해가 증가됨에 따라서 본원에서는 수술방법에 있 어서 여러 가지 변형을 시도하게 되었다. 대상 및 방법: 1997년 5월부터 1998년 7월까지 8명의 완전방실중 격결손 환자를 수술하였다. 남녀 각각 3명, 5명이었으며 나이는 2개월에서 28개월까지 분포하였고 평균 몸무 게는 6.0$\pm$2.2 Kg이었다. 심장의 해부학적 구조에 따라서 3명의 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합 하여 수술을 단순화하였다(Group I). 좌심실유출로 협착의 가능성이 있는 2명의 경우에는 통상적인 방법대로 2개의 포편을 이용하였다(Group II). 그리고 불균형 완전방실중격결손의 경우에는 심실중격결손을 막는 포편 을 우심실에 치우쳐서 막고 심방중격을 새로 만들거나 좌측 방실판막의 부족한 판막부위를 자가 심낭막으로 메꾸어 주거나 좌측 방실판막이 parachute valve 인 경우에는 2개의 판막입구를 만들어 주었다(Group III). 결과: 모든 환자가 수술후 만족스러운 혈류역학을 보였으며 7명에서는 평균 3$\pm$1 일만에 인공호흡기 이탈이 가능하였으며 1명의 환자는 심장의 문제없이 폐질환으로 24일만에 인공호흡기를 이탈하였다. 수술후 합병증 으로 III군에서 판막성형을 시행한 좌측 판막이 찢어지면서 판막역류가 점진적으로 심해진 1명에서 2주만에 재수술을 하였다. 조기 및 만기사망은 없었으며 수술후 심장초음파검사에서 약간의 좌측 방실판막협착이 III 군에서 1명 있었으며(평균압력차 6.5 mmHg), 좌측 방실판막역류가 7명(87.5 %)의 환아에서 Grade I 이하였으 며, 우측 방실판막역류는 모든 환아에서 Grade I 이하였다. 결론: 완전방실중격결손의 수술시 해부학적인 구 조에 따라서 선택적으로 일부 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합함으로써 수술을 단순화할 수 있 으며 우심실이 발달된 불균형 완전방실중격결손에서도 변형수술방법을 통하여 양심실성 교정을 하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다.