우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.
Surgical management of interrupted aortic arch (IAA) with systemic outflow tract obstruction is clearly a challenge. If both ventricles are adequate, the Yasui operation is a useful option. Otherwise, a staged approach through initial hybrid palliation and delayed biventricular repair, tailored to the degree of obstructed outflow, serves to avoid a high-risk neonatal procedure. Herein, we present a patient with IAA and severe systemic outflow tract obstruction whose treatment involved hybrid palliation, followed by a Yasui operation.
Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA/IVS) is an anatomically heterogenous anomaly with a variety of surgical strategies possible. The purpose of the study is to evaluate the influence of right ventricular size on the early and midterm results of surgical repair of PA/IVS. Material and method: Medical records of 20 consecutive patients with PA/IVS operated on between January 1993 and August 1999 were retrospectively reviewed. There were 12 boys and 8 girls whose ages ranged from 2 days to 14.5 months (median 6 days). Their body weight ranged from 2.52kg to 9.35 kg(median 3.18kg). The preoperative Z-value of the diameter of the tricuspid valve(T-valve) was less than or -4 in 5 patients, between -4 and -2 in 1, between -2 and 0 in 7, between 0 and 2 in 6, and greater than or 2 in 1. All patients who had z-value of tricuspid valve greater than -2.05 were attempted biventricular repair(n=15) and all patients who had it smaller than -4.4 underwent systemic-pulmonary shunt operation only(n=3) or bidirectinal cavopulmonary shunt with right ventricular reconstruction(n=2). Result: Two early deaths(2/20, 10%) occurred. Both were infants who underwent transannular patch with shunt. One of these two had huge right ventricle(Z-value of tricuspid valve = 5). There were 2 late non-cardiac deaths 3 and 7 months after operations respectively. Follow-up was completed in all children at a mean of 35.3 months(range, 5 to 54 months). 10 of 11 survivors who underwent transannular patch or valvotomy with or without shunt procedure were in NYHA functional class I even though some of them had small interatrial communication or patent shunt. All three patients who had shunt procedure only at initial palliation completed Fontan procedures with no death. Two patients who underwent right ventricular outflow reconstruction with bidirectional cavopulmonary shunt were also in good condition. Conclusion: The transanular RVOT patch or valvotomy with or without systemic-pumonary shunt as an initial palliative procedure to achieve biventricular repair for the patients who had neither too small nor too large right ventricle(-2.05$\leq$Z-value of T-value of T-valve$\leq$2) could be performed at low operative risk(1/14 7.1%). Systemic-pulmonary shunt procedure and bidirectional cavopulmonary shunt procedure for the patients who had small right ventricle(Z-value of T-valve$\leq$4.4) could be also performed with low risk. But a patient with huge right atrium and ventricle(Z-value of t-valve=5) had poor operative result.
We report a successful biventricular repair of D-transposition of great arteries, pulmonary stenosis and remote muscular inlet ventricular septal defect, after modifie Blalock-Taussing shunt early in infant. A long left ventricle-to-aorta intraventricular rerouting tunnel was created without stenosis by transferring the medial papillary muscle of the tricuspid valve to the tunnel, obliterating the trabeculation of right ventricle in the course of tunnel and excising the secondary chordae of the tricuspid valve.
생후 19일 된 남아가 안면 청색증과 과호흡을 주소로 내원하였다. 심 초음파 소견 상 B형의 대동맥 궁 단절과 후방 부정열형의 심실 중격 결손, 대동맥 판 협착을 보였다. 수술은 양심실 교정을 시행하였으며, 대동맥 판과 폐동맥 판 모두를 좌심실 유출로로 이용하고 신 대동맥 궁을 재건하고 Goretex graft를 이용하여 우심실 유출로를 재건하는 새로운 방법으로 하였다. 술 후 좌심실 유출로와 우심실 유출로 모두 협착없이 잘 유지되었다.
Man Jong Baek;Woong-Han Kim;Chan Young Na;Sam Se Oh;Soo Cheol Kim;Jae young Lee;Yang Bin Jeon;Seog Ki Lee;Chang-Ha Lee
Journal of Chest Surgery
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제35권1호
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pp.52-55
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2002
저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다
배경: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 드문 선천성 심장 질환으로, 치료에 대한 다양한 접근 방법이 있어 왔지만, 아직까지 보편적으로 받아들여지는 방법은 없는 실정이다. 대상 및 방법: 1999년에서 2000년 사이에 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증을 진단 받고 수술한 14명의 신생아 환자를 대상으로 하였다. 수술 전 심초음파로 삼천판막의 크기를 측정하여 Z 값을 구하였다. 환자 모두에게 심초음파에 의한 추적관찰이 가능하였으며, 평균 추적관찰 기간은 46.0$\pm$9.5개월이었다. 결과: 14명의 환자들 중 2명의 조기 사망이 있었고, 1명의 환자는 1과 1/2심실교정의 시행 후 만기 사망하였다. 7명의 환자에서 양심실성 교정이 가능하였고, 이들의 Z값은 -0.8$\pm$1.50이었다. 1과 1/2심실 교정이 3명의 환자에게 시행되었으며, 이들의 Z값은 각각 -2, -2.5, -3이었다. Z값이 -4.5, -4.6인 2명의 환자에게 있어 단심실성 교정을 시행하였다. 이들 모두에 대한 심초음파 추적이 이루어졌으며, 남아 있는 심장 내의 결손으로 중등도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명, 심한 정도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명 있었다. 환자들의 우심실 기능은 비교적 괜찮았으며, 좌심실 기능은 정상이었다. 결론: 온전한 심실 중격을 가지고 있는 폐동맥 폐쇄증을 가지고 있는 신생아 환자들에게 있어 수술적 치료의 사망률은 그다지 높지 않았으며, 삼첨판막의 크기를 고려한 수술 방침의 결정은 비교적 안전하고 좋은 결과를 보일 수 있음을 알 수 있었다.
양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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