Extrahepatic duct duplication is an extremely rare congenital anomaly. Hilar cholangiocarcinoma with extrahepatic bile duct duplication was reported; however, intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) with extrahepatic bile duct duplication has not been reported to the best of our knowledge. We report a rare case of IPNB with extrahepatic bile duct duplication of a 64-year-old female. The patient underwent extended right hepatectomy, and the results of a subsequence histopathological examination were consistent with an IPNB with extrahepatic bile duct duplication. We report this rare case with radiologic imaging findings and a brief review of the current literature.
Primary neuroendocrine tumors originating from the extrahepatic bile duct are rare. Among these tumors, large cell neuroendocrine carcinomas (NECs) are extremely rare. A 59-year-old man was admitted to Sanggye Paik Hospital with jaundice that started 10 days previously. He had a history of laparoscopic cholecystectomy, which he had undergone 12 years previously due to chronic calculous cholecystitis. Laboratory data showed abnormally elevated levels of total bilirubin 15.3 mg/dL (normal 0.2-1.2 mg/dL), AST 200 IU (normal 0-40 IU), ALT 390 IU (normal 0-40 IU), and gamma-glutamyl transferase 1,288 U/L (normal 0-60 U/L). Serum CEA was normal, but CA 19-9 was elevated 5,863 U/mL (normal 0-37 U/mL). Abdominal CT revealed a 4.5 cm sized mass involving the common bile duct and liver hilum and dilatation of both intrahepatic ducts. Percutaneous transhepatic drainage in the left hepatic duct was performed for preoperative biliary drainage. The patient underwent radical common bile duct and Roux-en-Y hepaticojejunostomy for histopathological diagnosis and surgical excision. On histopathological examination, the tumor exhibited large cell NEC (mitotic index >20/10 high-power field, Ki-67 index >20%, CD56 [+], synaptophysin [+], chromogranin [+]). Adjuvant concurrent chemotherapy and radiotherapy were started because the tumor had invaded the proximal resection margin. No recurrence was detected at 10 months by follow-up CT.
Backgrounds/Aims: Cholangiocarcinoma (CCA) can be classified as intrahepatic CCA or extrahepatic CCA (eCCA). We intended to analyze and reports the survival outcomes for eCCA. Methods: Surveillance, epidemiology, and end results (SEER) registry, site recode C24.0, was used to select cases of eCCA from 2000 to 2018. Patients with incomplete data or ages <18 years were excluded. Results: Male (52.69%) and White race (77.99%) predominated. Compared with 2000-2006, survival increased in 2013 (adjusted hazard ratio [HRadj]: 0.68, 95% confidence interval [CI] 0.58-0.70; p < 0.01). Surgery with chemoradiotherapy (HRadj: 0.69, 95% CI 0.60-0.7; p < 0.01) and surgery with chemotherapy (HRadj: 0.72, 95% CI 0.62-0.83; p < 0.01) improved survival over surgery alone. Compared with surgery without lymph node (LN) removal, surgery of four or more regional LN reduced the risk of death by 58% (HRadj: 0.42, 95% CI 0.36-0.51; p < 0.01). Compared with patients without surgery, patients who underwent bile duct excision (HRadj: 0.82, 95% CI 0.72-0.94; p < 0.01), simple or extended lobectomy (HRadj: 0.85, 95% CI 0.75-0.95; p = 0.009), and hepatectomy (HRadj: 0.80, 95% CI 0.72-0.88; p < 0.01) significantly improved survival. Patients with distal CCA had a 17% higher survival than perihilar CCA (HRadj: 0.83, 95% CI 0.74-0.92; p < 0.01) and LN dissection was equally beneficial for both subgroups (p < 0.01). Conclusions: Surgery with chemoradiotherapy has a proven increase in the 5-year survival of the eCCA. LN resection, bile duct excision, lobectomy, and hepatectomy have better outcomes.
Backgrounds/Aims: Cancer stigma (CS), a self-inflicted sense of hopelessness, has been identified as a major factor affecting cancer patients' outcomes. However, few studies have investigated the CS-related outcomes in hepatobiliary and pancreatic (HBP) cancer. Thus, the aim of this study was to investigate effects of CS on quality of life (QoL) of HBP cancer. Methods: From 2017 to 2018, 73 patients who underwent curative surgery for HBP tumor at a single intuitive were enrolled prospectively. The QoL was measured using the European Organization for Research and Treatment of Cancer QoL score, and CS was evaluated in three categories, "impossibility of recovery," "cancer stereotypes," and "social discrimination." the stigma was defined by higher scores of attitudes compared with the median value. Results: The stigma group showed a lower QoL (-17.67, 95% confidence interval [CI]: -26.75 to 8.60, p < 0.001) than the no stigma group. Similarly, most function and symptoms of the stigma group showed worse results than the no stigma group. The difference in function scores between the two groups according to CS was highest in cognitive function (-21.20, 95% CI: -30.36 to 12.04, p < 0.001). Fatigue showed the largest difference between the two groups at 22.84 (95% CI: 12.88-32.07, p < 0.001) and was the most severe symptom in stigma group. Conclusions: CS was an important negative factor affecting the QoL, function, and symptoms of HBP cancer patients. Therefore, appropriate management of CS is crucial for improved postoperative QoL.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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