• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.192-198
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• 2002

저자들은 지속적인 황달을 주소로 연세의대 세브란스병원에 입원하였던 10개월 된 남아에서 특징적인 얼굴모양, 심혈관계 이상, 간 생검 조직검사상 담즙 정체, 거대세포 형성 및 소염관 담관의 수가 감소되어 있었고, 퇴원 후 간경변으로 이행되어 간 이식수술을 받았던 Alagille증후군 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권2호
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• pp.262-266
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• 1999

Obstruction of the extrahepatic bile ducts is the most common cause of conjugated hyperbilirubinemia in early infancy. More than 90% of such obstructive lesions are accounted for by extrahepatic biliary atresia. A rare lesion is obstruction of the common duct by impacted, thickened secretions and bile. Bile plug syndrome is defined as extrahepatic obstruction of the bile ducts by bile sludge in term infants without anatomic abnormalities, congenital chemical defects of bile, or hepatocellular lesions. Obstruction of extrahepatic ducts by plugs of biliary material apperas to be due to the inspissation and precipitation of bile and mucus within the lumen of the ducts. Cholestasis and precipitation of bile develop in association with abnormal composition of bile in cystic fibrosis, hepatocellular damage, prolonged erythroblastic jaundice, altered biliary dynamics with total parenteral nutrition, gut dysfunction, diuretic therapy, exchange transfusions and perinatal hemolysis. In those cases, the term inspissated bile syndrome is used. The clinical and laboratory findings in bile plug syndrome are identical to those observed in biliary atresia and choledochal cyst. The diagnosis can be suspected based on the findings of clinical and laboratory examinations together with hepatobiliary imaging, ultrasonography, radionuclide scan and liver biopsy. We experienced a case of spontaneous resolution of bile plug syndrome in a 4-year-old girl. We report this case with brief review related literatures.

• 한국간담췌외과학회지
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• 제27권2호
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• pp.220-225
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• 2023

Congenital duplication of the extrahepatic bile duct (DEBD) is an unusual anomaly of the biliary system. It occurs due to inability of the embryological duplex biliary system to regress. DEBD has various subtypes depending on the morphology and opening of the aberrant common bile duct. It can have distinct complications. We encountered a 38-year-old lady who experienced pain in the right upper abdomen along with a low-grade fever. Magnetic resonance cholangiopancreatography revealed DEBD with multiple calculi in the right hepatic duct (ductolithiasis) and joining of the right hepatic duct with the left hepatic duct in the intrapancreatic region. Endoscopic retrograde cholangiography failed to clear the calculi from the right duct. They were then managed by common bile duct exploration and roux-en-Y right hepaticojejunostomy for biliary drainage. Her postoperative period was uneventful. She is currently doing well after three months of follow-up. Hence, a proper preoperative delineation of such rare anomalies is essential. It could avoid inadvertent injury to the bile duct and operative complications.

• Applied Microscopy
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• 제45권2호
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• pp.80-88
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• 2015

The structural change and distribution of mitochondrial enzyme (ATPase, cytochrome-c-oxidase), cell proliferation (proliferating cell nuclear antigen, PCNA), cell death (caspase-3) and cell growth factor (fibroblast growth factor 8, FGF-8) in the Sprague-Dawley rat bile duct during Clonorchis sinensis infection was investigated. Experimental groups were divided into C. sinensis infection, superinfection and reinfection of C. sinensis after 'praziquantel' treatment group. As a result, C. sinensis infected rat bile ducts showed the features of chronic clonorchiasis, i.e., connective tissue thickening, ductal fibrosis and epithelial tissue dilatation. PCNA for cell proliferation increased in the infection group, and decreased after praziquantel treatment. Caspase-3 was distributed in reinfection group only. FGF-8 was distributed in the rat bile duct after praziquantel treatment but not distributed in infection and reinfection group. Overall, C. sinensis infection causes physical and chemical irritations and then brings on the abnormalities of intracellular energy metabolism and cellular growth factors, which hinders bile duct tissue from functioning properly, and resultingly, fibrosis occurs and epithelial cells dilated abnormally. More intense infection makes tissue fibrosis chronical and activates apoptosis factors.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제17권3호
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• pp.170-177
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• 2014

Purpose: Choledochal cyst is a cystic dilatation of common bile duct. Although the etiology is presently uncertain, anomalous pancreaticobiliary ductal union (APBDU) is thought to be a major etiology of choledochal cyst. In this study, we analyzed the clinical and anatomical characteristics and pathologies of patients diagnosed with choledochal cyst in a single institute for 25 years. Methods: A total of 113 patients, diagnosed with choledochal cyst and who received an operation in Severance Children's Hospital from January 1988 to May 2013, were included. Medical records were reviewed, including clinical and demographic data, surgical procedures. Abdominal ultrasonography, magnetic resonance cholangiopancreatography, and intraoperative cholangiography were used as diagnostic tools for evaluation and classification of choledochal cyst and the presence of anomalous pancreaticobiliary ductal union. Todani's classification, and relationship between APBDU and surgical pathology. Results: Among 113 patients, 77 patients (68.1%) presented symptoms such as hepatitis, pancreatitis and/or cholecystitis. Eighty three patients (73.5%) had APBDU, and 94 patients (83.2%) showed inflammatory pathologic changes. APBDU, pathologic inflammation, and serological abnormalities such as hepatitis or pancreatitis showed a statistically significant correlation to one another. Conclusion: APBDU is thought to be one of the etiologic factors of choledochal cyst. It is related to the inflammatory changes in bile duct that can lead to the cystic dilatation.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권2호
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• pp.185-193
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• 1999

목 적: 답즙 정체를 주 소견으로 하는 만성 간질환의 대부분에서 담소관의 증식과 간섬유화가 관찰된다. 특히 간외 담도 폐쇄증에서 가장 현저하다. 그러나 섬유화의 병인에 대해서는 아직까지 많은 논란이 제기되고 있다. 총담관 결찰 후 시간이 경과함에 따른 담소관의 증식과 간섬유화의 진행과정 및 간섬유화에 대한 Ito 세포의 역할을 형태학적으로 조사하고자 본 연구를 하였다. 방 법: 건강한 Sprague-Dawley계 수컷 흰쥐를 대상으로 총담관을 결찰한 후 15일, 21일, 24일, 28일째에 도살하여 담소관의 증식과 간 섬유화의 진행과정을 smooth muscle actin에 대한 면역조직화학적 염색과 전자현미경적 검사를 하였다. 결 과: 1) 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 간문맥 중심으로 담소관의 증식과 결체조직의 증식이 증가하였다. 2) 면역조직화학적 검색에서 활성화된 Ito 세포는 smooth muscle actin에 양성반응을 보였고, 총담관 결찰후 시간이 경과할수록 담소관주위와 동모양혈관 주의에서 많이 관찰되었다. 3) 전자현미경적 관찰에서 총담관결찰 후 시간이 경과함에 따라 Ito 세포가 증가하였으며, 지방적의 수가 감소한 근섬유모 세포를 닮은 Ito 세포와 근섬유모 세포의 수가 증가하였다. 결 론: 총담관 결찰후에 볼 수있는 간 섬유화는 활성화된 Ito 세포의 증가와 Ito 세포가 교원질을 분비하는 근섬유 모세포로 변형되기 때문에 생긴 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권7호
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• pp.923-927
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• 2002

우연히 발견된 간비장 종대를 주소로 내원한 3세 여아에서 신낭종을 동반한 선천성 간섬유화증을 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제6권2호
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• pp.129-136
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• 2002

목적 : 총담관 확장을 유발하는 원인 중 결석과 종양을 제외한 여러 원인을 평가하는데 있어서 MRCP의 진단적 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : ERCP와 MRCP를 모두 시행받은 환자 26명 (남:여=15:11, 평균연령 62세)을 대상으로 하였으며, 이들 중 12명은 역동적 MRCP를, 10명은 조영증강 MRI를 추가로 시행하였다. 총담관, 간내 담도, 췌관 등의 확장 정도, 간내 담도 결석, 췌장 가성낭종, 유두부의 부종이나 결절성 종대 등을 관찰하였다. 총담관은 T2-강조 관상영상에서 담낭절제술을 받지 않은 경우 7 mm 이상, 절제술을 받은 경우 10 mm 이상을 비정상적인 확장으로 판정하였다. 결과 : 담낭절제술을 받지 않은 환자의 총담관 평균 직경은 12.7mm(n=21, 9-19 mm)였고, 절제술을 받은 환자의 평균 직경은 13.0 mm(n=5, 10-15mm)였다(p〉0.05). MRCP에서 담관염 11명(42.3%), 만성 췌장염 8명(30.8%), 원위부 총담관 협착 6명(23.1%), 팽대부 주위 게실 3명(11.5%), Vater 팽대부 협착, 오디 괄약근 기능장애, 췌장 두부의 국소적 췌장염이 각각 2명 (7.7%), 유두염, 췌장 두부 가성낭종에 의한 총담관 확장, 총담관 내 회충이 각각 1명(3.8%) 있었다. 췌관의 확장은 10명(38.5%)에서 보였고, 십이지장 게실은 3명(11.5%)에서 관찰되었다. 역동적 MRCP(n=12)에서 2명(16.7%)은 일반 MRCP에서 보이지 않던 원위부 총담관이 관찰되었고, 조영증강 MRI를 시행한 10명 중 1명 (10.0%)만이 유두염의 소견을 보였다. 결론 : 비결석, 비종양성 총담관 확장의 원인을 찾는데 있어서 MRCP는 총담관 원위부 협착 및 만성 췌장염, 역동적 MRCP를 이용한 생리적 총담관의 확장, 조영증강 MRI 를 통한 담관염 및 담관 외 병소의 발견 등에 있어서 도움이 되는 것으로 생각된다.