• 제목/요약/키워드: Bile duct obstruction

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Benign Recurrent Intrahepatic Cholestasis with a Single Heterozygote Mutation in the ATP8B1 Gene

  • Lee, Yun Seok;Kim, Mi Jin;Ki, Chang Seok;Lee, Yoo Min;Lee, Yoon;Choe, Yon Ho
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제15권2호
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    • pp.122-126
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    • 2012
  • Benign recurrent intrahepatic cholestasis (BRIC) is a rare autosomal recessive inherited disorder characterized by multiple recurrent episodes of severe cholestatic jaundice without obstruction of extrahepatic bile duct. We present the case of a 7-year-old boy with BRIC confirmed by mutation analysis in the ATP8B1 gene and typical clinical manifestation. Despite inheritance of BRIC, we detected a mutation on only one allele. To our knowledge, this is the first report of BRIC with a confirmed single heterozygote novel mutation in the ATP8B1 gene in Korea.

Percutaneous Biliary Metallic Stent Insertion in Patients with Malignant Duodenobiliary Obstruction: Outcomes and Factors Influencing Biliary Stent Patency

  • Ji Hye Kwon;Dong Il Gwon;Jong Woo Kim;Hee Ho Chu;Jin Hyoung Kim;Gi-Young Ko;Hyun-Ki Yoon;Kyu-Bo Sung
    • Korean Journal of Radiology
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    • 제21권6호
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    • pp.695-706
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    • 2020
  • Objective: To investigate the technical and clinical efficacy of the percutaneous insertion of a biliary metallic stent, and to identify the factors associated with biliary stent dysfunction in patients with malignant duodenobiliary obstruction. Materials and Methods: The medical records of 70 patients (39 men and 31 women; mean age, 63 years; range, 38-90 years) who were treated for malignant duodenobiliary obstruction at our institution between April 2007 and December 2018, were retrospectively reviewed. Variables found significant by univariate log-rank analysis (p < 0.2) were considered as suitable candidates for a multiple Cox's proportional hazard model. Results: The biliary stents were successfully placed in all 70 study patients. Biliary stent insertion with subsequent duodenal stent insertion was performed in 33 patients and duodenal stent insertion with subsequent biliary stent insertion was performed in the other 37 study subjects. The median patient survival and stent patency time were 107 days (95% confidence interval [CI], 78-135 days) and 270 days (95% CI, 95-444 days), respectively. Biliary stent dysfunction was observed in 24 (34.3%) cases. Multiple Cox's proportional hazard analysis revealed that the location of the distal biliary stent was the only independent factor affecting biliary stent patency (hazard ratio, 3.771; 95% CI, 1.157-12.283). The median biliary stent patency was significantly longer in patients in whom the distal end of the biliary stent was beyond the distal end of the duodenal stent (median, 327 days; 95% CI, 249-450 days), rather than within the duodenal stent (median, 170 days; 95% CI, 115-225 days). Conclusion: The percutaneous insertion of the biliary metallic stent appears to be a technically feasible, safe, and effective method of treating malignant duodenobiliary obstruction. In addition, a biliary stent system with a distal end located beyond the distal end of the duodenal stent will contribute towards longer stent patency in these patients.

담즙의 세포병리학적 진단에 관한 연구 (Cytopathologic Diagnosis of Bile Obtained by Percutaneous Biliary Drainage)

  • 박인애;함의근
    • 대한세포병리학회지
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    • 제3권1호
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    • pp.1-11
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    • 1992
  • 췌-담도 및 배터 팽대부 주위의 암은 조기진단이 어려워 처음 발견시 질병이 상당히 진행되어 있어, 근치술은 물론 생검진단도 수행하기가 어려운 경우가 흔히 있다. 과거 이런 환자들의 진단 방법의 하나로 십이지장에서 담즙을 얻어 세포병리 검사가 시도 되었었으나, 이 경우 얻어진 담즙에 위액 및 췌액이 섞여 있어 변성을 쉽게 초래하고, 염증세포들이 많이 섞여 있을 뿐만 아니라 주위의 염증으로 비정형 세포변화를 초래하여 진단이 어려운 경우가 흔히 있었다. 최근 이런 환자들에 있어 수반되는 증상인 폐색성 황달의 완화와 방사선학적 진단을 위해 경피 경간 담도 조영술 및 담즙배출술이 시행되고 있는데, 이때 비교적 세포형태가 잘 유지된 담즙을 반복 채취하여 세포 병리검사가 시행된다. 저자들은 이 방법으로 얻어진 담즙의 세포 병리학적 진단 성적을 검토하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 총 검체는 148명 환자의 275 검체로 이들의 세포 병리학적 진단은 선암 30예 (20.3%) 편평상피 세포암 1예 (0.75%), 전이성 소 세포암 1예 (0.7%), 선조성 비후 8예 (5.4%) 비정형 6예 (4.1 %), 간 흡충증 17예 (11.5), 양성 질환 57예 (38.5%)였고 28명 (18.9%)에서는 부적합 검체가 의뢰 되었었다. 그중 105명에서 의무기록의 확인이 가능하였는데 이들의 임상진단은 99명에서는 악성 질환 이었고 6명에서는 총 담관 결석과 협착과 같은 양성 질환 이었다. 담즙 세포 병리검사에서의 이들 악성 진단율은 23.2%이었다. 이들 악성 질환을 담도 유래의 종양과(1군)부근 림프절의 전이성암, 췌장암, 배터 팽대부 주위암 등의 외인성으로 담도를 압박하는 종양(2군)으로 나누어 보면 악성 진단율은 각각 37%와 11.6%로 현저한 차이가 있었다. 이들중 조직학적 진단이 가능 하였던 9예의 경우 세포 병리 진단율은 각각 50%(1군)와 20%(2군)로 역시 현저한 차이가 있었다 임상진단이 양성 질환 이었던 예들은 전예에서 세포 병리학적으로 양성으로 진단되어 담즙 세포 병리검사의 임상진단과의 일치율은 27.6%, 특이도는 100%이었다. 이상으로 이 담즙세포 검사의 악성 진단율은 그리높지 않으나, 경피 경간 담즙 배출술로 환자의 증상을 완화 시키면서 부수적으로 진단도 얻을 수 있는 유용한 방법이라 하겠고, 그중 담도유래의 종양군에서 외인성으로 담도를 압박하게 되는 종양군에 비해 현저히 높은 진단율을 보였다.

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담즙정체성 간염의 임상적 양상 (Clinical Features of Cholestatic Hepatitis)

  • 최선택;은종렬;임상우;김봉준;이헌주;구미진;최준혁
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제18권1호
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    • pp.51-58
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    • 2001
  • 담즙정체성 간염의 원인과 임상양상, 검사실 소견 및 경과를 알아보고자 1991년에서 2000년까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 혈액검사 및 간생검으로 담즙정체성 간염이 확진된 14명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 담즙정체성 간염에서 비정상 간기능검사의 기간은 1개월에서 30개월까지 다양하게 나타났고, 항결핵제, 항생제에 의한 담즙정체성 간염이외에도 한약제, 건강식품에 의한 경우 검사실 소견과 임상경과가 중하게 나타나는 경우가 있으므로, 이들 약물을 사용한 병력이 있는 경우 정기적인 간기능 검사가 필요하다. 담즙정체성 간염이 만성 간내 담즙정체를 보이는 경우 바이러스에 의한 담즙정체성 간염과 담관소멸 증후군으로의 진행 유무, 원발성 담즙성 간경변증, 자가면역성 간염과의 감별이 필요하며, 지속적인 간기능 검사이상을 보일 경우에는 연속적인 간생검이 필요할 것으로 생각된다.

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A Case of 47-Years-Old Female with Obstructive Jaundice and Weight Loss

  • Park, Pil Gyu;Kang, Huapyong;Chung, Moon Jae;Park, Jeong Youp;Bang, Seungmin;Park, Seung Woo;Song, Si Young;Lee, Hee Seung
    • Journal of Digestive Cancer Reports
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    • 제7권1호
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    • pp.18-21
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    • 2019
  • Serine protease inhibitor Kazal-type 1 (SPINK1) is a gene expressed from pancreatic acinar cell which its mutation is known to be associated with chronic pancreatitis (CP) and pancreatic cancer. We report a case of a 47-years-old female with nausea and weight loss with yellow discoloration of skin. Initial imaging and endoscopic study led us to an impression of chronic pancreatitis with pancreatic cancer with common bile-duct dilation. Biopsy result was confirmed with pancreatic adenocarcinoma and additional imaging revealed lymph node and bone metastasis. Our genetic analysis revealed 194+2T>C mutation of SPINK1. Biliary obstruction was successfully decompressed by stent insertion and underwent chemotherapy and radiotherapy. Although there is accumulating evidence of association between SPINK1 mutation and CP, the relationship between SPINK1 mutation and pancreatic cancer in CP patient is an emerging concept. Genetic analysis should be considered in patients with young age especially when diagnosed with both CP and pancreatic cancer.

담도폐쇄증 진단에서 DISIDA 간담도주사의 진단적 의의 (Diagnostic Utility of Tc-99m DISIDA Hepatobiliary Scintigraphy in the Diagnosis of Biliary Atresia)

  • 이병선;최보화;김경모;김재승;문대혁
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제3권1호
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    • pp.63-67
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    • 2000
  • 목 적: 신생아 담즙정체증의 흔한 원인중 하나인 담도폐쇄증의 진단에 많이 이용되고 있는 Tc-99m DISIDA간담도 주사의 진단적 의의에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 1995년 1월부터 1999년 8월까지 4년 8개월 동안 서울 중앙병원 소아과와 소아외과에서 신생아담즙정체증으로 Tc-99m DISIDA간담도 주사를 시행한 60명의 환자를 대상으로 그 결과를 분석하였다. 결 과: 전체 60명의 환자 중에서 담도폐쇄증으로 14례(23%), 신생아 간염으로 33례(55%), 간내 담도형성부전증으로 9례(15%), 경정맥 고영양법으로 인한 황달로 4례(7%)가 진단되었다. Tc-99m DISIDA 간담도주사의 민감도는 100%를 보였고 특이도는 80%였다. 결 론: Tc-99m DISIDA 간담도주사에서 장관내 방사능이 관찰되면 담도폐쇄증을 진단에서 제외할 수 있지만 관찰되지 않을 경우에는 경피간침생검이나 시험적 개복술 등의 적극적인 진단방법을 고려해야 할 것으로 생각된다.

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몇가지 간담도질환에서 간기능에 따른 Tc-99m EHIDA의 담도영상능 (Tc-99m EHIDA Scintigraphic Demonstrability of Biliary Elements and Liver Function Tests in Hepatobiliary Diseases)

  • 김춘열;이명희;박용휘
    • 대한핵의학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.71-80
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    • 1982
  • In the present communication, the results will be reported on a clinical study of how well scintigraphic visualization of the hepatobiliary elements and several commonly used clinical liver function tests correlate each other in various diseases oft hepatobiliary system. The demonstrability of the biliary tract, gallbladder (GB) and duodenum was rather closely paralleled to serum bilirubin level and less closely to alkaline phosphatase and rather poorly to SGOT and SGPT. The biliary tree could not be visualized scintigraphically when bilirubin exceeded 10.5mg/dl. The usefulness of Tc-99m EHIDA [N-(2,6-diethylacetanilido) iminodiacetic acid, made by Amersham, England] hepatobiliary scintigraphy (Tc EHIDA HBS) in settling diagnostic controversy and ambiguity raised by oral cholecystography, intravenous cholangiography and ultrasonography in many hepatobiliary diseases is well known. The purpose of this investigation was to semiquantitatively evaluate the scintigraphic demonstrability of the hepatobiliary tract, GB and duodenum following intravenous injection of Tc-99m EHIDA in normal subjects and in patients with a disturbed liver function from various hepatobiliary diseases. The hepatobiliary scintigraphy was performed in 10 normal subjects and 39 patients with various hepatobiliary diseases (Table 1) at the Dept. of Radiology, St. Mary's Hospital Catholic Medical College, Seoul, Korea during 2 years period from September 1979. Scintigraphic examination was started at end of 3 minutes after intravenous injection of Tc-99m EHIDA in the amount of $50{\mu}Ci/kg$ and was continued until after 30 minutes at 5 minutes interval. The imaging was usually terminated when the tracer could be seen in the duodenum. Late scintigrams were obatained at 1 1/2, 3, 4 and 6 hours when reeded. Scintigrams were analyzed in terms of promptness and clarity of visualization of the biliary tree, GB and duodenum and demonstrability of these anatomical landmarks was correlated with the values of liver function tests. The demonstrability of the common hepatic duct, common bile duct, GB and duodenum was closely paralleled to the level of serum bilirubin when it is less than 10.5 mg/dl as shown in figure 1. However when the bilirubin exceeded 10.5 mg/dl the time of visualization between protracted reaching a flat curve or plateau around 10.5 mg/dl. The biliary tract could not be visualized when the bilirubin was higher than 10.5 mg/dl. The correlability between scintigraphic demonstration and serum alkaline phosphatase was less strong and between scintigraphic demonstration and SGOT and SGPT was rather poor. The present clinical study confirmed the usefulness and limitation of Tc-99m EHIDA hepatobiliary scintigraphy in visulizing and diagnosing the biliary system and duodenum when radiogrpahy and ultrasonography failed to provide useful informations. Scintigraphy was very helpful in the diagnosis of neonatal hepatitis, biliary atresia, cholecystitis and extrahepatic biliary obstruction. The hepatobiliary system and duodenum were visualized when serum bilirubin level was less than 10.5 mg/dl, SGOT 135 units, SGPT 114 units and alkaline phosphatase 52.2 KAU.

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소아 췌장염의 원인과 중증도 분석 (Etiology and Analysis of Severity in Childhood Pancreatitis)

  • 박준은;김경모
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제2권2호
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    • pp.194-203
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    • 1999
  • 목 적: 급성췌장염의 원인이 성인의 경우와는 다르고 매우 다양하며 보고마다 많은 차이를 보여서 단일기관의 경험을 토대로 소아 췌장염의 원인을 알아보고자 하였고 췌장염의 중증도를 분석하기는 방법으로 쓰이는 Ranson 기준과 복부 단층촬영에 의한 조기 예후 판정기준(Balthazar의 CT기준)의 소아 췌장염에서 적용여부를 알고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 3월에서 1996년 8월까지 4년 6개월 동안 서울중앙병원 소아과에 내원하여 췌장염으로 진단 받은 30명을 대상으로 하였다. 이들의 병록지를 조사하여 췌장염을 일으키는 원인을 중심으로 임상양상, 합병증, 결과를 검토하였다. 또한 급성췌장염의 중증도를 조기에 객관적으로 판정할 수 있는 지표로서 널리 사용되고 있는 Ranson의 조기 예후 판정 기준과 복부 단층촬영에 의한 조기 예후 판정 기준(Balthazar 기준)을 산출하고 발생한 췌장염의 합병증의 수와 Ranson기준 및 CT 기준에 대하여 Spearman상관계수를 구하여서 이들 기준이 췌장염의 합병증의 발생과 연관성을 밝혀서 소아에서 췌장염의 중증도 평가의 적용여부를 밝히고자 하였다. 결 과: 1) 환아들의 발병당시의 평균연령은 7.3세(6개월에서 14.9세까지)이었고, 남아 14명, 여아 16명 이었고, 이중에 급성 췌장염이 28례, 만성 췌장염이 2례가 있었다. 2) 원인으로는 총수담관낭이 8례로 가장 많았으며, 약물복용 7례, 외상 4례, 감염 3례, 담석 췌장염 3례, 특별한 원인이 없는 경우가 2례, 용혈성 요독증후군 1례, 췌장두부 협착 1례, 역행성 담췌관조영술후 합병증에 의한 경우 1례였다. 약물복용은 L-asparaginase 5례, Erwinase 1례, Dexamethasone 1례가 있었고, 감염은 mumps 1례, Yersinia에 의한 감염 2례가 있었다. 3) 임상증상은 복통이 30례(100%)로 가장 많았고, 오심이 22례(73.3%), 구토가 20례(66.7%), 발열이 9례(30%), 복부팽만이 9례(30%), 설사가 5례(16.7%), 복부종물이 1례(3.3%)에서 있었다. 4) 국소적 합병증은 복수 5례, 가성낭 4례이었고, 전신적 합병증으로는 흉막삼출 3례, 폐혈증 1례, 저혈압 1례, 신부전 1례, 고혈당증 4례, 저칼슘혈증 3례, 고칼륨혈증 1례, 대사성 산증 1례가 있었다. 5) 모든 경우에서 금식등 대증요법이 치료의 근간을 이루었으나 6례에서 somatostatin을 투여하였다. 총수담관낭 8례는 모두 수술적 제거를 하였고, 가성낭 파열로 내부배액법을 1례에서 하였으며, 가성낭을 초음파에 의한 경피적 배액을 하였으나 췌루형성으로 지속적인 췌장액 배액이 있어서 내부배액법을 실시한 경우가 1례가 있었다. 6) 합병증의 수와 Ranson 및 CT 예후판정 기준사이에 상관성을 보기 위해 Spearman 상관 계수를 측정하였는데, Ranson의 중증도판정 기준과 합병증의 수 사이의 상관계수는 r=0.78 (P= 0.0016)이었고, CT기준과 합병증의 수 사이에도 r=0.65 (P=0.015)으로 유의한 상관성이 있었다. 결 론: 본 연구에서 췌장염의 원인으로는 총수담 관낭, 약물, 외상의 순으로 많았으며 기존 다른 저자들의 경험과는 다른 점으로는 급성췌장염의 원인으로 총수담관낭이 가장 많았다는 점으로 소아에서 췌장염의 증세를 발견시 적극적으로 총수담관의 기형유무를 찾아보아야 된다고 생각된다. 또한 Ranson에 의한 중증도판정 기준과 CT기준 모두가 일어난 합병증의 수와 의미있는 상관관계를 가지므로 Ranson기준과 CT기준 모두가 췌장염의 합병증과 밀접한 관계를 가지며 췌장염을 일으키는 병의 중증도를 예견하는 데에 있어서 소아에서도 유용할 것으로 사료된다.

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