Extrahepatic duct duplication is an extremely rare congenital anomaly. Hilar cholangiocarcinoma with extrahepatic bile duct duplication was reported; however, intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) with extrahepatic bile duct duplication has not been reported to the best of our knowledge. We report a rare case of IPNB with extrahepatic bile duct duplication of a 64-year-old female. The patient underwent extended right hepatectomy, and the results of a subsequence histopathological examination were consistent with an IPNB with extrahepatic bile duct duplication. We report this rare case with radiologic imaging findings and a brief review of the current literature.
Backgrounds/Aims: In Korea, pancreatic cancer and "gallbladder and extrahepatic bile duct cancer" were ranked the 8th and 9th most frequent cancers in 2019 and the 4th and 6th most common causes of cancer deaths in 2020, respectively. Methods: This review provides national cancer statistics and secular trends of 207,521 patients with gallbladder (n = 44,178), extrahepatic bile duct (n = 61,856), and pancreatic cancer (n = 101,487) between 1999 and 2019 in Korea. Results: The crude incidence rate in both sexes increased in the gallbladder (2.8 to 5.4 per 100,000), extrahepatic bile duct (3.6 to 9.0), and pancreatic cancer (5.5 to 15.8). The age-standardized incidence rate in both sexes significantly increased in the extrahepatic bile duct (3.7 to 4.1) and pancreatic (5.6 to 7.6) cancers but decreased in gallbladder cancer (2.9 to 2.4). The overall 5-year relative survival rate increased in the gallbladder (21.8% to 30.6%), extrahepatic bile duct (23.1% to 27.5%), and pancreatic (8.5% to 13.3%) cancers. Between 2006 and 2019, the proportion of localized or regional stages remained stable. The proportion of surgical treatment within the first 4 months after diagnosis was relatively higher in the gallbladder (42.2%) and extrahepatic bile duct (45.9%) cancers than in pancreatic cancer (22.2%). Conclusions: The crude incidence and mortality rates of the gallbladder, extrahepatic bile duct, and pancreatic cancer are steadily increasing in Korea, and the prognosis remains poor. Early detection, active application of surgical treatment, and minimization of the proportion of untreated patients are required to improve the survival rates of these cancers.
Mee Joo Kang;Jiwon Lim;Sung-Sik Han;Hyeong Min Park;Sung Chun Cho;Sang-Jae Park;Sun-Whe Kim;Young-Joo Won
Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery
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v.27
no.4
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pp.415-422
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2023
Backgrounds/Aims: Although cancer survivors are at higher risk of developing second primary malignancies, cancer surveillance strategies for them have not yet been established. This study aimed to identify first primary cancers that had high risks of developing second primary exocrine pancreatic cancer (EPC). Methods: Data on individuals diagnosed with primary cancers between 1993 and 2017 were obtained from the Korea Central Cancer Registry. The standardized incidence ratios (SIRs) of second primary EPCs were analyzed according to the primary tumor sites and follow-up periods. Results: Among the 3,205,840 eligible individuals, 4,836 (0.15%) had second primary EPCs, which accounted for 5.8% of the total EPC patients in Korea. Between 1 and 5 years after the diagnosis of first primary cancers, SIRs of second primary EPCs were increased in patients whose first primary cancers were in the bile duct (males 2.99; females 5.03) in both sexes, and in the small intestine (3.43), gallbladder (3.21), and breast (1.26) in females. Among those who survived 5 or more years after the diagnosis of first primary cancers, SIRs of second primary EPCs were elevated in patients whose first primary cancers were in the bile duct (males 2.61; females 2.33), gallbladder (males 2.29; females 2.22), and kidney (males 1.39; females 1.73) in both sexes, and ovary (1.66) and breast (1.38) in females. Conclusions: Survivors of first primary bile duct, gallbladder, kidney, ovary, and female breast cancer should be closely monitored for the occurrence of second primary EPCs, even after 5 years of follow-up.
Primary neuroendocrine tumors originating from the extrahepatic bile duct are rare. Among these tumors, large cell neuroendocrine carcinomas (NECs) are extremely rare. A 59-year-old man was admitted to Sanggye Paik Hospital with jaundice that started 10 days previously. He had a history of laparoscopic cholecystectomy, which he had undergone 12 years previously due to chronic calculous cholecystitis. Laboratory data showed abnormally elevated levels of total bilirubin 15.3 mg/dL (normal 0.2-1.2 mg/dL), AST 200 IU (normal 0-40 IU), ALT 390 IU (normal 0-40 IU), and gamma-glutamyl transferase 1,288 U/L (normal 0-60 U/L). Serum CEA was normal, but CA 19-9 was elevated 5,863 U/mL (normal 0-37 U/mL). Abdominal CT revealed a 4.5 cm sized mass involving the common bile duct and liver hilum and dilatation of both intrahepatic ducts. Percutaneous transhepatic drainage in the left hepatic duct was performed for preoperative biliary drainage. The patient underwent radical common bile duct and Roux-en-Y hepaticojejunostomy for histopathological diagnosis and surgical excision. On histopathological examination, the tumor exhibited large cell NEC (mitotic index >20/10 high-power field, Ki-67 index >20%, CD56 [+], synaptophysin [+], chromogranin [+]). Adjuvant concurrent chemotherapy and radiotherapy were started because the tumor had invaded the proximal resection margin. No recurrence was detected at 10 months by follow-up CT.
Dong Ho Lee;Bohyun Kim;Eun Sun Lee;Hyoung Jung Kim;Ji Hye Min;Jeong Min Lee;Moon Hyung Choi;Nieun Seo;Sang Hyun Choi;Seong Hyun Kim;Seung Soo Lee;Yang Shin Park;Yong Eun Chung;The Korean Society of Abdominal Radiology
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.1
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pp.41-62
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2021
Radiologic imaging is important for evaluating extrahepatic bile duct (EHD) cancers; it is used for staging tumors and evaluating the suitability of surgical resection, as surgery may be contraindicated in some cases regardless of tumor stage. However, the published general recommendations for EHD cancer and recommendations guided by the perspectives of radiologists are limited. The Korean Society of Abdominal Radiology (KSAR) study group for EHD cancer developed key questions and corresponding recommendations for the radiologic evaluation of EHD cancer and organized them into 4 sections: nomenclature and definition, imaging technique, cancer evaluation, and tumor response. A structured reporting form was also developed to allow the progressive accumulation of standardized data, which will facilitate multicenter studies and contribute more evidence for the development of recommendations.
Referral to an endoscopist is often done once curative resection is no longer an option for cholangiocarcinoma management. In such cases, palliation has become the main objective of the treatment. Photodynamic therapy and radiofrequency ablation can be performed to achieve palliation, with both procedures associated with improved stent patency and survival. Despite the greatly increased cost and association with photosensitivity, photodynamic therapy allows transmission to the entire biliary tree. In contrast, radiofrequency ablation is cheaper and faster to apply, but requires intraductal contact. This paper reviews both modalities and compares their efficacy and safety for bile duct cancer palliation.
Koo, Tae Ryool;Eom, Keun-Yong;Kim, In Ah;Cho, Jai Young;Yoon, Yoo-Seok;Hwang, Dae Wook;Han, Ho-Seong;Kim, Jae-Sung
Radiation Oncology Journal
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v.32
no.2
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pp.63-69
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2014
Purpose: To find the applicability of adjuvant radiotherapy for extrahepatic bile duct cancer (EBDC), we analyzed the pattern of failure and evaluate prognostic factors of locoregional failure after curative resection without adjuvant treatment. Materials and Methods: In 97 patients with resected EBDC, the location of tumor was classified as proximal (n = 26) and distal (n = 71), using the junction of the cystic duct and common hepatic duct as the dividing point. Locoregional failure sites were categorized as follows: the hepatoduodenal ligament and tumor bed, the celiac artery and superior mesenteric artery, and other sites. Results: The median follow-up time was 29 months for surviving patients. Three-year locoregional progression-free survival, progression-free survival, and overall survival rates were 50%, 42%, and 52%, respectively. Regarding initial failures, 79% and 81% were locoregional failures in proximal and distal EBDC patients, respectively. The most common site was the hepatoduodenal ligament and tumor bed. In the multivariate analysis, perineural invasion was associated with poor locoregional progression-free survival (p = 0.023) and progression-free survival (p = 0.012); and elevated postoperative CA19-9 (${\geq}37U/mL$) did with poor locoregional progression-free survival (p = 0.002), progression-free survival (p < 0.001) and overall survival (p < 0.001). Conclusion: Both proximal and distal EBDC showed remarkable proportion of locoregional failure. Perineural invasion and elevated postoperative CA19-9 were risk factors of locoregional failure. In these patients with high risk of locoregional failure, adjuvant radiotherapy could be considered to improve locoregional control.
Backgrounds/Aims: Cholangiocarcinoma (CCA) can be classified as intrahepatic CCA or extrahepatic CCA (eCCA). We intended to analyze and reports the survival outcomes for eCCA. Methods: Surveillance, epidemiology, and end results (SEER) registry, site recode C24.0, was used to select cases of eCCA from 2000 to 2018. Patients with incomplete data or ages <18 years were excluded. Results: Male (52.69%) and White race (77.99%) predominated. Compared with 2000-2006, survival increased in 2013 (adjusted hazard ratio [HRadj]: 0.68, 95% confidence interval [CI] 0.58-0.70; p < 0.01). Surgery with chemoradiotherapy (HRadj: 0.69, 95% CI 0.60-0.7; p < 0.01) and surgery with chemotherapy (HRadj: 0.72, 95% CI 0.62-0.83; p < 0.01) improved survival over surgery alone. Compared with surgery without lymph node (LN) removal, surgery of four or more regional LN reduced the risk of death by 58% (HRadj: 0.42, 95% CI 0.36-0.51; p < 0.01). Compared with patients without surgery, patients who underwent bile duct excision (HRadj: 0.82, 95% CI 0.72-0.94; p < 0.01), simple or extended lobectomy (HRadj: 0.85, 95% CI 0.75-0.95; p = 0.009), and hepatectomy (HRadj: 0.80, 95% CI 0.72-0.88; p < 0.01) significantly improved survival. Patients with distal CCA had a 17% higher survival than perihilar CCA (HRadj: 0.83, 95% CI 0.74-0.92; p < 0.01) and LN dissection was equally beneficial for both subgroups (p < 0.01). Conclusions: Surgery with chemoradiotherapy has a proven increase in the 5-year survival of the eCCA. LN resection, bile duct excision, lobectomy, and hepatectomy have better outcomes.
Self-expandable metal stent (SEMS) is effective for biliary drainage, especially in pancreaticobiliary cancer. The mechanical properties, material, and design of SEMS are important in preventing recurrent biliary obstruction and complication. Radial and chronic expansion forces play roles in preventing stent migration and collapse. Complications, such as stent impaction, cholecystitis, and pancreatitis, were related to the axial force. The nickel-titanium alloy shows more flexibility, conformability, and optimal axial force compared to previously used stainless steel. Additionally, the stent structure affected the mechanical properties of SEMS. Therefore, understanding the mechanical properties, material, and design of SEMS will provide the best outcome for biliary drainage, as well as better SEMS development.
Im, Jung Ho;Seong, Jinsil;Lee, Jeongshim;Kim, Yong Bae;Lee, Ik Jae;Park, Jun Sung;Yoon, Dong Sup;Kim, Kyung Sik;Lee, Woo Jung
Radiation Oncology Journal
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v.32
no.1
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pp.7-13
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2014
Purpose: To evaluate the results of postoperative radiotherapy in patients with extra-hepatic bile duct cancer (EHBDC) and identify the prognostic factors for local control and survival. Materials and Methods: Between January 2001 and December 2010, we retrospectively reviewed the cases of 70 patients with EHBDC who had undergone curative resection and received postoperative radiotherapy. The median radiation dose was 50.4 Gy (range, 41.4 to 54 Gy). The resection margin status was R0 in 30 patients (42.9%), R1 in 25 patients (35.7%), and R2 in 15 patients (21.4%). Results: The 5-year rates of overall survival (OS), event-free survival (EFS), and locoregional control (LRC) for all patients were 42.9%, 38.3%, and 61.2%, respectively. The major pattern of failure was distant relapses (33 patients, 47.1%). A multivariate analysis showed that the postradiotherapy CA19-9 level, radiation dose (${\geq}50$ Gy), R2 resection margins, perineural invasion, and T stage were the significant prognostic factors for OS, EFS, and LRC. OS was not significantly different between the patients receiving R0 and R1 resections, but was significantly lower among those receiving R2 resection (54.6%, 56.1%, and 7.1% for R0, R1, and R2 resections, respectively). Conclusion: In patients with EHBDC who had undergone curative resection, a postoperative radiotherapy dose less than 50 Gy was suboptimal for OS and LRC. Higher radiation doses may be needed to obtain better LRC. Further investigation of novel therapy or palliative treatment should be considered for patients receiving R2 resection.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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