Central serous chorioretinopathy may induce poor eyesight and serous retinal detachment. However, its exact cause has not been well established thus far. It can be associated with systemic high-dose corticosteroid treatment mainly for young and middle-aged men and may spontaneously regress or recur after withdrawal from corticosteroid. After corticosteroid administration for Behcet's disease, it is necessary to identify any ocular symptoms. Behcet's disease can lead to the development of ocular complications, such as uveitis, hypopyon, retinal vasculitis, optic neuritis, angiogenesis, secondary cataract, and glaucoma. It is possible to diagnose any of these complications via optical coherence tomography and digital indocyanine green angiography. It is easy to neglect an ocular symptom that may appear after a low-dose corticosteroid treatment as an ocular complication in patients with Behcet's disease. Thus, we report on a case concerning high-dose corticosteroid treatment with a literature review.
Objective : To find a treatment strategy, this study aimed to review and compare the clinical studies of Korea, China, and Japan on traditional medicine treatment for Behcet's disease. Method : Literature searches were performed on six databases in each country and English databases, such as OASIS, KoreanTK, CNKI, J-STAGE, PubMed, and Cochrane CENTRAL. In addition, using the limited keywords, the area was restricted to traditional medicine treatment, but the period was not limited. Studies were categorized according to the study design and we analyzed the difference of treatment among three countries. Results : One hundred and forty-one clinical studies met our inclusion criteria: 11 studies in Korea, 15 in Japan, 115 in China. Randomized controlled trials (RCT) have increased in China, however, no RCT was reported in Korea and Japan. The method of treatment was mainly traditional herbal medicine in all the three countries, but there were significant differences in the field of syndrome identification and prescription among countries. The studies in China made use of most various treatment modalities and reported the highest effectiveness. Conclusion : Traditional medicine treatment showed a considerable effect for improving various symptoms of Behcet's disease. However, more research for answering the safety and well-designed studies considering characteristics of Behcet's disease should be performed to evaluate the effectiveness of traditional medicine treatment objectively in the future.
Hughes-Stovin syndrome is a rare disorder of unknown etiology. Although the association between multiple pulmonary artery aneurysms and venous thrombosis of the lower limbs was reported by Beattie and Hall in 1911, it was not until 1962 that the eponym "Hughes-Stovin syndrome" was formally introduced in the medical literature. We describe 2 patients with Hughes-Stovin syndrome who presented with pulmonary artery aneurysm, thrombophlebitis, hemoptysis, and oral ulcers, review the manifestations of the disease, and compare its similarities with and differences from Behçet disease.
Intestinal Behçet's disease is a rare, immune-mediated chronic intestinal inflammatory disease; therefore, clinical trials to optimize the management and treatment of patients are scarce. Moreover, intestinal Behçet's disease is difficult to treat and often requires surgery because of the failure of conventional medical treatment. Administration of anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$, a potential therapeutic strategy, is currently under active clinical investigation, and evidence of its effectiveness for both intestinal Behçet's disease and inflammatory bowel diseases has been accumulating. Here, we review updated data on current experiences and outcomes after the administration of anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$ for the treatment of intestinal Behçet's disease. In addition to infliximab and adalimumab, which are the most commonly used agents, we describe agents such as golimumab, etanercept, and certolizumab pegol, which have recently been shown to be effective in refractory intestinal Behçet's disease. This review also discusses safety issues associated with anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$, including vulnerability to infections and malignancy.
Kim, Young-Jee;Kim, Sang-Hun;Lee, Sang Moo;Ahn, Youngsoo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.56
no.6
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pp.657-663
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2004
As a chronic multisystemic inflammatory disorder, Behçet's disease may manifest vascular, cardiac, neurological and gastrointestinal abnormalities. However, involvement of large veins, such as thrombosis of the superior or inferior vena cava, is a very rare complication. Herein, a case of superior vena cava syndrome, due to the thrombotic obstructions of the subclavian and brachiocephalic vein, is reported in a 27-year old woman with chronic Behçet's disease.
Background: To evaluate the efficiency of surgical treatment in patients with cardiac valvular and arterial involvement of Behcet's syndrome. Material and Method: 12 patients underwent surgical treatment due to the valvular heart diseases and the various arterial diseases associated with Behest's syndrome over 7 years; 6 with valvular heart disease, 1 with annuloaortic ectasia, 1 with ascending aortic aneurysm, 4 with pseudoaneurysms in abdominal aorta(n=2), carotid artery(n=1), and popliteal artery(n=1). All 12 patients had received valvular replacement(n=6) and the artificial(n=5) or autologous(n=1) graft interposition. We followed the results of these surgical treatments. Result: Operations were technically successful in all 12 patients and peri-operative complication was not demonstrated. However, 10 patients had recurrences; 6 with valvular dehiscence, 3 with pseudoaneurysm at anastostomosis site, and 1 with aorto-duodenal fistula. The duration of recurrence was 1 to 55 months(mean: 15.7$\pm$ 16.2 months). 7 patients underwent the second operation and among them, 4 patients showed repeated recurrences. Overall, 5 patients died 2 to 25 months after the operation(mean: 13.6 months), because of the bleeding at the anastomosis site Five patients did not present recurrence after the first(n=2) or the second operation(n=3) and their follow up duration was 5 to 60 months(mean: 45.8$\pm$41.7 months). Five patients received immune-suppressive therapy after the first(n=2) and second operation(n=3). Three did not shown recurrence for the 13, 29 and 33 months. Conclusion: Post-operative prognosis of arterial manifestation of Behcet's syndrome was not encouraging and if possible, other treatment strategy should be considered.
Kim, Joo-In;Lee, Young-Min;Yum, Ho-Kee;Choi, Soo-Jeon;Choi, Seok-Jin;Yang, Young-Il;Sung, Kyu-Bo;Kim, Dong-Soon;Lee, Bong-Choon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.43
no.1
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pp.96-101
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1996
Hughes-Stovin Syndrome is an exceedingly rare combination of distal pulmonary arterial aneurysm and deep vein thrombosis, mostly found in young patients. There are striking similarities between the vascular manifestation of Behçet's disease and Hughes-Stovin Syndrome. It has been suggested that they may have a similar pathogenesis. Most patients died of massive hemoptysis due to rupture of aneurysm. Recently we have experienced the first case of Hughes-Stovin Syndrome in Korea. A 37 year old male patient was admitted because of recurrent hemoptysis and intermittent fever. He had a history of recurrent aphthous ulcers and erythema nodosum-like skin rash, But no other findings of Behcet's disease was found. Angiography showed multiple pulmonary arterial aneurysm and deep vein thrombosis in Right lower extremity. Histologic examination of specimens of open lung biopsy revealed leukocytoclastic angiitis. Pulmonary arterial aneurysms were successfully treated by coil embolization and he is in good condition with corticosteroid and cyclophosphamide therapy.
Lee, Na Hyeon;Bae, Miju;Jin, Moran;Chung, Sung Woon;Lee, Chung Won;Jeon, Chang Ho
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.6
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pp.381-386
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2020
Background: Behçet disease is a chronic inflammatory disorder with a varying etiology. Herein, we report the involvement of peripheral veins in Behçet disease and discuss the treatment thereof. Methods: Thirty-four patients with venous involvement in vasculo-Behçet disease were retrospectively analyzed over 15 years. We reviewed the clinical manifestations, treatment choices, and complications of these patients. Results: Deep vein thrombosis (DVT) was observed in 24 patients (70.59%) and varicose veins in 19 (52.94%). Immunosuppressive treatment was administered to all patients due to the pathological feature of vein wall inflammation. In patients with DVT, anticoagulation therapy was also used, but post-thrombotic syndrome was observed in all patients along with chronic luminal changes. Eleven patients with isolated varicose veins underwent surgery; although symptoms and lesions recurred in half of these patients, no cases of secondary DVT occurred. Conclusion: When DVT was diagnosed in patients with Behçet disease, there was no cure for the lesions. Ultrasonographic abnormalities were observed in all patients, and post-thrombotic syndrome remained to varying degrees. In cases of isolated varicose veins in patients with Behçet disease, DVT did not occur after surgical treatment. If the activity of Behçet disease is controlled, surgical correction of varicose veins is preferable.
Colchicine is an alkaloid that has been used for treating acute gouty arthritis, psoriasis, scleroderma and Behcet's syndrome. Colchicine decreased liver fibrosis in rats with carbon tetrachloride induced cirrhosis and in patients with many liver diseases. Therapeutic oral doses of colchicine may cause nausea, vomiting, abdominal pain and diarrhea. The adverse effect of colchicine associated with the dose is bone marrow suppression, and especially neutopenia. Neutropenia has often been reported in patients have taken an overdose of colchicine. We describe a 64-year-old female liver cirrhosis patient with neutropenia that was induced by a therapeutic dose of colchicine.
Won, Jongyun;Jung, Jae Seung;Lee, Jun Hee;Jung, Young Ki;Son, Ho Sung
Journal of Chest Surgery
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v.53
no.6
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pp.411-413
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2020
A 34-year-old man who had undergone aortic valve replacement 8 years ago underwent an additional Bentall operation due to mechanical valve dehiscence 2 years later. Subsequently, he was diagnosed with Behçet disease and Batter syndrome. A week after being hospitalized again due to chest pain and dyspnea, a large pseudo-aneurysm was detected on computed tomography. Because of the excessively large size of the pseudo-aneurysm, surgical treatment seemed very risky. Therefore, we planned to perform thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) and treated him successfully. However, the patient experienced recurrence of the same symptoms 4 months later, and was found to have type IV endoleak. He received a TEVAR procedure again, and it was successful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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