Behcet's disease (BD) is a multisystem inflammatory disorder dominated clinically by recurrent oral and genital ulceration, uveitis and erythema nodosum. BD is very rare in children, especially those less than 10 years of age, who account for only an estimated 5% of all cases. Gastrointestinal ulcers, in patients with Behcet's disease with intestinal involvement are rare and have been reported in only 1-2% of all cases. The intestinal ulcers of Behcet's disease are usually multiple and scattered and tend to cause perforations associated with significant morbidity. Patients with BD and abdominal symptoms must be evaluated thoroughly for potential perforation of the gastrointestinal tract. Here we report the case of a 4 year 9 month old child with multiple perforations of the gastrointestinal tract associated with BD.
Onycholysis is defined as a distal or distal lateral separation of the nail plate from the underlying or lateral supporting structures including nail bed, hyponychium, and lateral nail fold. Trauma, infection, psoriasis, thyrotoxicosis, and numerous drugs are common causes of onycholysis. However, there are few specific data on nail findings in Behcet's disease (BD). In this paper, we report on a 60-year-old man with BD, with no past history except BD, who developed recurrent onycholysis. The symptoms of onycholysis are considered to be recurrent depending on the activity of BD. The nail lesion showed improvement after classic treatment of BD and topical steroid ointment.
Exaggerated acute and late toxicities following radiotherapy have been reported in patients with pre-existing connective tissue diseases, such as systemic lupus and scleroderma. Behcet's disease (BD) is a relapsing multisystem connective tissue disease characterized by vasculitis in the mucocutaneous, ocular, gastrointestinal, respiratory, neurologic, urogenital, articular, and cardiovascular systems. Data concerning the relationship between radiotherapy toxicity and BD are limited in the literature. Here, we report a case of lung cancer treated with radiotherapy (60 Gy) in a patient with BD. No severe radiation-induced toxicity was observed. Radiation-induced toxicity in patients with BD has also been discussed.
Behcet's disease (BD) is a chronic, multisystemic disorder which is more frequently seen in the Mediterranean basin, Middle East, and Far East. The causes and pathogenesis of BD are unknown although many possibilities are being investigated. The diagnosis of BD is based on clinical manifestations because there are no pathognomonic laboratory tests. So, the purpose of this study was to examine the prevalence of HLA-B51 in patients with BD. We used the whole blood of 33 patients diagnosed with BD at Chosun University Hospital from August 2003 to January 2006. For the HLA-B51 test, we extracted the DNA from the whole blood of 33 BD patients, and we investigated it through the nested PCR method. Data were analyzed using the SPSS/PC 10.0. The frequencies of gender of the 33 cases diagnosed as BD were male 13 (39.4%) and female 20 (60.6%). The frequencies of age group of the 33 cases diagnosed as BD were 20 yrs 8 (24.2%), 30 yrs 12 (36.4%), 40 yrs 8 (24.2%), 50 yrs 1 (3.0%), and 60 yrs and 70 yrs 2 (6.1%), respectively. The frequencies of HLA-B51 of the 33 cases diagnosed as BD were HLA-B51-negative 18 (54.5%) and HLA-B51-positive 15 (45.5%). In conclusion, BD occurred more often in women than men (1: 1.53), and the mean age of the BD patients was 39.8 years old. HLA-B51 was positive in 45.5% of patients with BD, and was statistically significant in age (p<0.05).
Behcet's disease (BD) is a systemic vasculitis characterized by recurrent oral and genital ulcers, and ocular inflammation, and which may involve the joints, skin, central nervous system and gastrointestinal tract. Although the exact pathogenesis for BD is not completely understood, it has been suggested that the disease is triggered in genetically susceptible individuals by environmental factors, such as microbial agents. It is noted that multiple genes, including MHC (major histocompatibility complex) and non-MHC genes, are implicated in the pathogenesis of BD. This study tries to determine whether IL-6 gene polymorphisms are associated with susceptibility to Behcet's disease in Koreans. Gene polymorphisms were typed by VNTR (variable number of tandem repeat), RFLP (restriction fragment length polymorphism), DHPLC (denaturing high performance liquid chromatography).There were no evidences for genetic association conferred by the IL-6prom polymorphism. However, significant differences in the IL-6vntr genotype and allele frequencies were found between patients with BD and controls. The IL-6vntr*C allele appeared to be an additional susceptibility gene to Korean BD. Further studies in other populations and gene are required to confirm these results.
Tokgoz, Osman Serhat;Akpinar, Zehra;Guney, Figen;Seyithanoglu, Abdullah
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.52
no.5
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pp.488-490
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2012
Behçet's disease (BD) is an inflammatory systemic disorder with oral and genital ulcers, as well as ophthalmologic and cutaneous symptoms. Neurological manifestations in BD represent between 2.2% to 50% of the cases. The 25-year-old male patient, diagnosed with BD three years earlier, was admitted to our clinic with complaints of recurrent headaches. Tumor-like-parenchimal involvement was detected on a cranial magnetic resonance imaging. The lesion was removed surgically and then he suffered from right hemiparesis and epilepsy. Pathological examination of the lesion noted a demyelinating non-tumoural etiology. A neuro-Beh$\check{g}$et's case with parenchymal involvement has been examined in light of the literature, in terms of a tumor and a demyelinating disease differential diagnosis.
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.18
no.4
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pp.1061-1070
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2004
Chronic oral aphthae, recurrent ulcer and uveitis are the three main festations of Behcet's disease(BD). The aetiopathogenesis of Behcet's disease is still obscure, but herpes simplex virus is one of the possible casual factors. Gamchosasim-tang (Gancaoxiexin-tang), Banhasasim-tang(Banxiaxiexin-tang) and Saenggangsasim-tang( Shengjiangxiexin-tang) are traditional medication in Oriental medicine, that has been used to treat inflammatory disease. Especially, Gamchosasim-tang used to treat Behcet's disease like symptoms. ICR mice were used for this study. The earlobe of the mice were scratched with a needle, then inoculation with 1.0×10/sup 6/ plaque forming units/㎖ of HSV type I. Virus inoculation was performed twice with 10 day interval, followed by 16 weeks of observation. Using the HSV-induced Behcet's disease mouse model, kinds of Sasim-tang were administered variously before and after inoculation. In order to. classify the symptomatic mice as having Behcet's disease like symptoms. We followed the revised Japanese classification with minor modifications. Ulceration of the mice were monitored. In addition, spleen cytokine expression were measured by polymerase chain reaction, ELISA. HSV DNA was detected in HSV inoculation mice. HSV-induced mice treated with kinds of Sasim-tang showed improvement in symptom. In RT-PCR results, IFN-γ was expressed for all groups, IL-2 was expressed for the treated groups, and IL-10 was also expressed. IL-4 was expressed nothing. In ELISA, IL-2 was increased for GSST 2, BSST 2, GSST 2, GSST3 and INF-γ was increased for GSST 2, BSST 2, SSST 2, SSST 3. This model suggest the possible role of immune response to viral infection in the development and activation of Behcet's disease.
Kim, Seung-Hye;Song, Je-Seon;Choi, Hyung-Jun;Son, Heung-Kyu;Lee, Jae-Ho
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.36
no.4
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pp.575-579
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2009
Behcet's disease(BD) is a multisystem vasculitis that almost any organ in the body may be involved. Its diagnosis bases on clinical criteria in the absence of any specific laboratory test to confirm it. The clinical criteria proposed for the diagnosis for BD include recurrent oral and genital ulceration, skin lesion, ocular changes, and positive response to pathergy test. Besides these essential features, BD may manifest itself on the gastrointestinal tract, central nervous system, and other systemic involvements. Among these clinical features, recurrent oral ulcers are present in most BD patients, often as the initial symptom, preceding other manifestations by many years. Therefore, dentists are in the important position for the early detection and diagnosis of BD. In this case report, we are presenting a case of 6 year-old girl, who came to the pediatric dentistry department for evaluation and treatment of pain and dysphagia caused by severe recurrent oral ulcers. Through taking detailed dental and medical history and clinical examination, we reported the possibility of BD to the medical team and prescribed topical lidocaine to relief pain during swallowing. The medical team, which involved pediatrics, ophthalmology, dermatology, and gastroenterology, finally confirmed BD through various examinations. Detection of the possibility of BD in the dental field helped early diagnosis and proper management by the medical team.
Behcet's disease (BD) is a chronic inflammatory disorder, involving several organs. Inflammation in the disease is thought to be mediated by cytokines derived from T-helper type 1 (Th1) lymphocytes. Although the exact pathogenesis for BD is not completely understood, it has been suggested that the disease is triggered in genetically susceptible individuals by environmental factors, such as microbial agents. It is noted that multiple genes, including MHC (major histocompatibility complex) and non-MHC genes, are implicated in the pathogenesis of BD. This study tries to determine whether HLA-B51, IL-18, SLC11A1 and TNF-α polymorphisms are associated with susceptibility to Behcet's disease in Koreans. As a results, HLA-B51 was a genetic factor with the strongest association with BD. But it is still uncertain whether this HLA molecule is directly involved in the pathogenesis of BD. Although the IL-18 gene polymorphisms were not associated with a susceptibility to BD in the Korean population, the patients carrying the GG genotype at position 137 had a higher risk of developing the ocular lesions. This study suggests that the allele 3 and the genotype allele 3 / allele 3 of 5'-promoter (GT)n polymorphism in the SLC11A1 gene may have a protective effect for the development of BD in the Korean population. There were no evidences for genetic association conferred by the TNF-α gene with respect to susceptibility to BD.
Park, Jung Won;Park, Yehyun;Park, Soo Jung;Kim, Tae Il;Kim, Won Ho;Cheon, Jae Hee
Gut and Liver
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v.12
no.6
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pp.674-681
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2018
Background/Aims: The cumulative surgery rate and postoperative relapse of intestinal Behçet's disease (BD) have been reported to be high. This study aimed to establish a scoring system based on follow-up endoscopic findings that can predict intestinal BD recurrence after surgery. Methods: Fifty-four patients with intestinal BD who underwent surgery due to bowel complications and underwent follow-up colonoscopy were retrospectively investigated. Their clinical data, including colonoscopic findings, were retrieved. Classification and regression tree analysis was used to develop an appropriate endoscopic classification model that can explain the postsurgical recurrence of intestinal BD most accurately based on the following classification: e0, no lesions; e1, solitary ulcer <20 mm in size; e2, solitary ulcer ${\geq}20mm$ in size; and e3, multiple ulcers regardless of size. Results: Clinical relapse occurred in 37 patients (68.5%). Among 38 patients with colonoscopic recurrence, only 29 patients had clinically relapsed. Multivariate analysis identified higher disease activity index for intestinal BD at colonoscopy (hazard ratio [HR], 1.013; 95% confidence interval [CI], 1.005 to 1.021; p=0.002) and colonoscopic recurrence (HR, 2.829; 95% CI, 1.223 to 6.545; p=0.015) as independent risk factors for clinical relapse of intestinal BD. Endoscopic findings were classified into four groups, and multivariate analysis showed that the endoscopic score was an independent risk factor of clinical relapse (p=0.012). The risk of clinical relapse was higher in the e3 group compared to the e0 group (HR, 6.284; 95% CI, 2.036 to 19.391; p=0.001). Conclusions: This new endoscopic scoring system could predict clinical relapse in patients after surgical resection of intestinal BD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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