기관지 연관 림프조직(BALT) 림프종은 폐에서 드물게 발생하는 low grade B-cell 림프종으로서, 대부분 증상이 없고 예후가 좋으며 centrocyte-like cell과 lymphoepithelial lesion이 특징적으로 관찰되어 타 장기의 림프종과는 구별되는 독특한 질병단위를 이루고 있다. 최근 면역조직화학 기법과 분자유전학 기법을 이용하여 단일클론성을 증명함으로써 BALT 림프종의 진단에 많은 도움을 받게 되었다. 저자 등은 폐생검 후 면역조직화학염색과 PCR 등의 방법으로 확진된 BALT 림프종 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
원발성 폐 림프종은 매우 드문 질환으로 전세계적으로 보고된 바가 흔하지 않고 특히 폐 실질의 침범 없이 기관에서 원발성으로 발생한 경우는 극히 드물며 그 대부분은 BALT 기원의 저등급 B-세포 림프종으로 알려져 있다. BALT 림프종은 오랜 기간 동안 한 곳에 국한되어 존재하고, 예후가 좋고, 얌전한 조직학적 소견을 보이는 것이 특징이다. 아직 전세계적으로 그 예가 많지 않아 표준적인 치료지침은 정해져 있지 않으나 외과적 절제, 국소 방사선 치료나 항암제 치료 등이 있으며 특히 국소성 방사선 조사는 확실히 전이가 되지 않았을 때 일차적 치료로 선택할 수 있다. 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 경기관지 조직 검사상 기관 원발성 BALT 림프종을 진단 후 경기관지 레이저 소작술 및 국소 방사선 조사치료를 시행하고 2년간의 추적관찰 기간동안 재발의 소견없이 안정적인 임상경과를 보이고 있는 기관 원발성 BALT 림프종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고 하는 바이다.
기관에 발생한 림프절 외 변연부 B-세포 림프종(BALT lymphoma)은 폐에서 원발하는 비호지킨스 림프종의 70% 이상을 차지하지만 전체 림프종의 1% 미만을 차지할 만큼 드문 질환으로 흉부 단순 촬영에서 우연히 발견되는 경우가 많고, 예후는 비교적 양호하나 아직 확립된 치료법은 없는 상태이다. 저자들은 흉부 방사선 촬영 상 지속되는 폐침윤 소견을 주소로 내원 후 리포이드 폐렴으로 오인되어 진단과 치료가 늦어 골수 침범까지 진행된 폐에 발생한 림프절 외 변연부 B-세포 림프종을 1예를 경험하여 보고하는 바이다.
기관지 연관 림프조직 림프종은 비특이적인 호흡기 증상만을 나타내며, 전산화단층촬영에서 세기관지 폐포암, 림프구성 간질성 폐렴등과 뚜렷이 구분이 되지 않는 결절 외 림프종의 일종이다. 저자들은 비특이적인 호흡기 증상만을 나타내는 병변에 대해 침습적인 방법인 경피 미세흡입생검을 시행하여, 원발성 기관지 연관 림프조직 림프종으로 진단하였으며, 병리적 진단이 내려진 상태에서 치료를 목적으로 좌상엽 절제술을 시행하였다. 기관지 연관 림프조직 림프종은 서서히 진행되는 질환으로, 대부분 최종 진단이 늦어지는 경향을 보인다. 국소적 병변일 경우 외과적 수술로 완치가 가능한 질환이므로, 질환이 의심되는 경우 적극적 검사와 치료를 시도하는 것이 중요할 것으로 생각된다.
BALT 림프종은 대부분 비호지킨스 림프종의 저등급의 B-세포 림프종으로서 쇼그렌씨 증후군 및 류마티스 관절염 등과 같은 자가면역질환과 관계가 있다고 알려져 있으나 전신성 홍반성 낭창에서 BALT 림프종의 발생에 대한 보고는 없는 것 같다. 저자들은 흉막성 통증을 주소로 내원한 54세 남자환자에서 전신성 홍반성 낭창으로 인한 흉막염의 원인규명과정에서 진단된 BALT 림프종에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생하는 Bronchus-associated lymphoid tissue(BALT) 림프종은 드문 질환이다. 본 환자는 49세 여자 환자로 5년 전부터 안구 건조증 및 구강 건조증이 점차 진행하였으나 그냥 지내던 중 2년 전부터 운동시 호흡곤란 및 전신 무력감이 계속 진행하여 본원에 입원하였다. 흉부청진상 호흡음이 거칠게 들렸으며 양측 폐야 전체에 걸쳐 흡기시 악 설음이 관찰되었다. 형광항핵항체시험 (FANA)이 양성으로 "speckled pattern"을 보였으며 anti-SSA(Ro) Ab 및 anti-SSB(La) Ab는 강양성 소견을 보였다. 단순 흉부 방사선 사진 상 양측 폐에서 미만성의 망상 결절성 음영 증가가 관찰되었으며 고해상도 흉부 컴퓨터 단층촬영상에서 양측 폐에 걸쳐 미만성 분포를 보이는 모자이크 양상의 비균질성 감쇠 (mosaic pattern of inhomogeneous attenuation) 소견이 관찰되었다. 경기관지 폐 조직 생검상 림프구의 침윤이 관찰되었고 개흉 폐 생검술을 이용하여 얻은 폐조직의 병리 소견에서 'low grade marginal zone B cell lymphoma of BALT(bronchus associated lymphoid tissue) type'에 합당한 소견을 얻어 원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생한 Bronchus-associated lymphaid tissue(BALT) 림프종으로 확진되었다.
원발성 폐 림프종은 매우 드문 질환으로서 대부분이 BALT기원의 저등급 B-세포 림프종으로 알려져 있다. 국내에서는 원발성 폐 림프종에 대한 연구가 미비하여 보고예가 많지는 않으나 대부분이 T-세포형 림프종이었다. 임상적인 측면에서, T-세포 림프종이 진단당시 진행된 형태로 발견되어 예후가 극히 불량한 것과는 대조적으로 저등급 B-세포 림프종은 비교적 예후가 좋은 것으로 보고되어 있다. 저자 등은 진단후 1년간의 추적 관찰기간 동안 무통성의 만성적인 임상경과를 보이는 비교적 예후가 좋은 저등급 B-세포 원발생 폐 림프종 1 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The authors present a case of histologically proven bronchus-associated lymphoid tissue (BALT) lymphoma of the lung in a patient with primary Sjögren's syndrome that manifested on thin-section CT scan as a mosaic pattern of inhomogeneous attenuation due to mixed small airway and infiltrative abnormalities
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[게시일 2004년 10월 1일]
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