Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of small and medium sized arteries. Even many years after onset, aneurysms and stenosis in coronary arteries may lead to an acute myocardial infarction, which is described as atypical or missed KD in childhood. KD is an underlying disease of young adults with acute myocardial infarction. We report on a rare case involving a total occlusion in the proximal left anterior descending coronary artery combined with a giant left main aneurysm in a young adult patient with acute myocardial infarction ascribed to antecedent KD that is undefined but almost certain.
가와사끼병은 주로 심혈관계를 침범하는 전신적인 염증 질환이다. 8세 이상의 나이가 많은 소아에서 가와사끼병은 발생률이 낮고 비정형적인 다양한 임상양상을 보이기 때문에 진단이 늦어질 수 있다. 저자들은 10세 남아에서 급성 신부전과 근염을 비롯하여 여러 가지 비정형적인 증상을 보임으로써 진단이 늦어진 가와사끼병을 경험하였기에 보고하는 바이다.
목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.
가와사키병은 일반적으로 특징적인 증상 또는 검사 기준에 근거하여 진단한다. 그러나 가와사키병의 전형적인 증상 없이, 드문 동반 증상으로 먼저 발현하는 경우에 가와사키병의 진단은 어렵다. 저자들은 일측 이하선염으로 발현한 가와사키병 1례를 경험하였다. 23개월 여아가 갑자기 발열과 일측 이하선의 부종과 압통이 있어 화농 이하선염으로 추정 진단받고 항생제로 치료받았으나 발열과 증상이 호전되지 않았다. 발열 8일째에 발진과 비화농성 결막충혈, 관상동맥 이상 등 가와사키병의 증상이 나타나기 시작하여 정맥주사용 면역글로불린과 salicylate를 투약받은 뒤 모든 증상이 호전되었다. 본 증례를 통해, 일측 이하선염은 가와사키병에서 매우 드물게 발생하는 증상이지만, 항생제 치료에도 호전이 없는 경우에, 반드시 가와사키병의 가능성을 고려하여야겠다.
저자들은 8세 남아에서 고열, 저혈압, 부정형 피부 발진, 의식저하, 결막염, 구토, 설사, 핍뇨, 혈소판 저하, 혈액배양 음성과 같은 독성 쇼크 증후군의 증상과 함께 관상동맥류를 포함한 가와사끼병의 임상증상을 보인, 독성 쇼크 증후군 증상으로 나타난 비전형적 가와 사끼병 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하며, 독성 쇼크 증후군의 치료 중 발열이 지속될 때 가와사끼병의 비전형적인 증상 발현일 수 있음을 염두해야 할 것으로 사료된다.
가와사끼병은 급성 전신적 염증성 질환으로, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았고, 임상양상은 비특이적으로 많은 소아의 감염성 질환이나 면역학적 질환에서도 볼 수 있다. 저자들은 발열과 경부 임파선병증을 보인 두 증례에서 경부 전산화단층촬영상 인두후부의 농양과 유사한 소견을 보였으나 항생제 치료에 반응하지 않으며 인두 후부의 흡인술에서도 농양이 없던 경우로, 시간이 지나면서 전형적인 가와사끼 증상의 출현과 함께 심초음파에서 방실 판막의 역류를 보여 늦게 진단할 수 있었다. 본 증례에서처럼 발열과 경부임파선병증으로 나타나는 경우에도 가와사끼병을 의심해야 하며, 이 경우 전산화단층촬영에서 인두후부의 농양 유사 병변은 위양성 소견으로 볼 수 있다. 경부임파선병증이 적절한 항생제치료에도 불구하고 발열 등의 증상이 지속되는 경우에는, 심초음파를 포함한 검사를 조기에 시행하여 불필요한 내과적, 외과적 치료를 줄여야 할 필요가 있겠다.
목 적 : 3개월 이하 영아에서의 가와사끼병은 매우 드물고, 그 임상 양상이 비정형적이어서 조기 진단과 치료가 어렵고 심혈관계 합병증의 발생률이 높다. 이에 저자들은 이들의 임상적 특징을 알아봄으로써 이 환아군에서 가와사끼병의 조기 진단과 치료의 중요성을 강조하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2002년 7월까지 치료했던 전체 가와사끼병 환자 중에서 3개월 이하의 영아 11명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 전체 환자 291명 중 3개월 이하의 영아는 11명(3.8%)이었다. 이들 중 10명이 비정형 가와사끼병 환아로서, 주증상의 발현은 기존의 보고보다 적게 나타났고, 발열을 제외한 주증상 중 가장 흔한 증상은 구강점막의 변화(72.7%)였다. BCG 접종부 위의 발적은 6명의 환아에서 관찰되었는데(나머지 5명은 기록 미비로 알 수 없었음) 그중 2명에서는 아급성기에 심혈관계 합병증이 발생됨으로써 이러한 소견이 명백한 진단의 단서가 될 수 있음이 증명되었다. 면역글로불린(IVIG)의 발병 4.4일 이내의 조기 치료로 10명에서 즉각적인 임상적 호전을 보였으며, 1명에서는 IVIG 재치료를 하였다. 6명(54.5%)에서 심혈관계 합병증이 발생하였으나 추적검사에서 대부분 정상화되었다. 결 론 : 3개월 이하의 영아 가와사끼병 환아는 대부분 비정형적인 양상을 보이고 심혈관계 합병증의 발생률이 높은 고위험군으로 조기 진단과 치료가 중요하다. 이때 BCG 접종부위의 발적은 임상 증상이 거의 없는 나이 어린 영아 환아에서 매우 중요한 진단의 단서가 될 수 있으리라 생각한다.
AHS는 항경련제에 의한 부작용으로 드물게 발생하지만 생명을 위협할 수 있는 지연형 면역반응이다. 보통 항경련제 복용 후 1-8주 사이에 고열, 피부발진, 림프절병증의 임상 증세를 나타내고, 혈액, 간, 신장, 또는 폐 등의 내부 장기를 침범한다. AHS는 항경련제에 의한 부작용으로 증상이 전신적으로 다양하게 나타날 수 있다. 그리고 전염성 단핵구증이나 가와사키병과 같은 전신적 질환들과도 유사한 임상증상들을 보이기 때문에 이런 질환들과 감별하는 것이 중요하고 사망률도 10%에서 보고되고 있어 조기에 발견하고 치료하는 것이 중요하다. 저자들은 임상증상과 초기 검사가 전염성 단핵구증과 비전형적 가와사키병과 매우 유사한 lamotigine에 의한 AHS 1예를 보고하는 바이다.
목 적 : 다양한 감염성 질환에서 CRP, 백혈구 수 및 중성구 분획의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 가톨릭대학교 대전성모병원에 입원한 환아 중 세균성 질환인 세균성 수막염(19명)과 급성 신우신염(55명), 대표적인 바이러스 질환인 홍역(274명), 수두(38명), 마이코플라즈마 질환인 마이코플라즈마 폐렴(160명), 리케치아 질환인 쯔쯔가무시병(39명) 및 감염이 원인으로 여겨지는 가와사끼병(152명)으로 입원한 환아들을 대상으로 의무 기록지를 후향적으로 조사 분석하였다. 결 과 : CRP 값은 세균성 수막염($17.9{\pm}6.4mg/dL$), 가와사끼병($9.1{\pm}5.6mg/dL$), 급성 신우신염($8.1{\pm}3.3mg/dL$) 순으로 높았다. 마이코플라즈마 폐렴과 쯔쯔가무시병(타세균성 질환)이 $3.2{\pm}2.5mg/dL$, 홍역 및 수두의 바이러스성 질환에서는 $1.0{\pm}0.8mg/dL$를 보였다. 백혈구 수 및 중성구 분획에서도 세균성 질환들과 타세균성 질환 및 바이러스성 질환에서 뚜렷한 차이를 보였다. 가와사끼병의 경우 세균성 질환과 유사한 결과를 보였다. 세균성 질환 및 가와사끼병에서 CRP 값과 백혈구 수 및 호중구 분획 사이에 상관관계가 있었다(P<0.01). 결 론 : 다양한 감염 질환에서 평균 CRP 값과 백혈구 수 및 중성구 분획은 병원체에 따라 뚜렷한 차이를 보였다. 하나의 감염성 질환에서 백혈구 수와 중성구 분획은 연령에 따라 차이를 보였으며, 세균성 질환에서 CRP 값과 호중구 수와는 서로 연관이 있었다.
Wonshik Choi;Sin Weon Yun;Mineui Hong;Suk-Won Suh;Dae Yong Yi;Ji Young Park
Pediatric Infection and Vaccine
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제30권2호
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pp.97-103
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2023
가와사키병은 종종 관상동맥을 침범하는 급성 전신적 염증 질환이다. 소아에서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인으로 알려져 있으며, 적절한 시기에 빠른 진단과 정맥 면역글로불린 치료가 중요하다. 그러나 비정형적인 증상으로 나타나면 의사들은 진단에 있어 어려움을 느낀다. 본 저자들은 5세 남아가 복통으로 응급센터를 내원하여 급성 충수돌기염으로 진단받아 충수돌기 절제술을 시행받은 이후에도 발열이 지속되어 소아감염분과로 전과된 케이스를 공유하고자 한다. 환아는 응급센터 내원 당시 발열없이 우하복부 복통으로 내원하여 컴퓨터 단층촬영에서 급성 충수돌기염으로 진단받았으며, 응급실 재실 중 발열이 처음 발생하였다. 환아는 충수돌기 절제술을 시행하였으나 이후에도 발열 호전없고 발진 동반되어 소아감염분과 의뢰되었고, 최종적으로 가와사키병으로 진단받았다. 이 환아가 약간의 결막 충혈이 보여 소아감염분과 의사는 진단 과정에서 적극적으로 수술의와 수술 소견, 병리과 의사와의 병리 소견에 대한 상의를 통하여 비정형 가와사키병을 의심할 수 있었다. 결국 비정형 가와사키 진단을 받고 면역글로불린 정맥주사로 성공적으로 회복됐다. 또한, 문헌 검토를 실시하여 가와사키와 관련된 충수염 21건을 확인하였다. 대부분의 환자는 평균 연령이 5.3세인 남성이었다. 대부분은 불완전 가와사키 및 관상 동맥 합병증의 비율이 전형적인 가와사키에 대해 예상되는 것보다 더 높았다. 결론적으로 맹장염은 가와사키의 드문 합병증이다. 따라서 다학제간 진료를 통한 비정형 가와사키의 조기 인식은 시기 적절한 진단에 필수적이었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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