"full-house" 면역 복합체 침착은 루푸스 신병증의 진단적인 조직 소견이다. 이 증례 보고에서 12세 남자 환아는 지속적인 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하였다. 그는 신장 조직 검사에서 "full-house" 신병증을 진단받았으나 전신성 홍반성 낭창과 관련한 어떠한 임상적 징후나 혈청학적인 결과를 보이지 않았다. 비록 "full-house" 신병증이 전신성 홍반성 낭창에 선행하는 질병인지에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없으나, 루푸스와 관련된 증상이나 혈청학적인 자가 항체가 출현할 수 있으므로, 추적 관찰을 요한다. 대부분의 현미경적 혈뇨는 좋은 예후를 가지고 있고, 보통은 소변검사를 정기적으로 검사하며 관찰한다. 그러나 이 증례에서 보듯이 소변검사 이상이 발견 되었을 때 오랫동안 무증상으로 잠복하는 "full-house" 신병증 또한 고려되어야 하며, 이는 몇몇의 임상적인 증상 및 혈청학적 소견이 음성이었던 환자가 전신성 홍반성 낭창으로 진행할 수 있기 때문이다.
저자들은 16세 남자 환자에서 만성 지속성 간염 및 막증식성 사구체신염(type I)이 발생한 Hepatitis B virus associated nephropathy 1예(例)를 경험하였기에 보고하는 바이며, 특히 우리나라는 B형 간염 바이러스의 나환율(羅患率)이 높기 때문에 B형 간염과 연관된 신질환의 빈도도 높을 것으로 추정(推定)되며, 그 중요성도 클 것으로 사료(思料)된다. 따라서 향후(向後) Hepatitis B virus associated nephropathy의 발생 기전 및 치료법에 관한 체계적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적 : 만성 신질환의 조기진단을 위해 서울특별시 학교보건원과 공동으로 시행한 집단뇨검사에서 단백뇨 양성을 보인 학생들을 대상으로 체계적인 검사를 통해 무증상 단백뇨의 유병률과 신질환의 유병률 등을 규명하여 집단뇨 검사가 가지는 의의를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 1997년까지 3년 동안 서울시내 초 중 고 학생들 중 초등학교 5학년(11세군), 중학교 2학년(14세군), 고등학교 2학년(17세군)의 3개 연령군을 선정하여, 서울시내 전체 학생들의 약 26%를 차지하는 약 46만 명을 매년 검사대상으로 하였다. 단백뇨 검사는 3단계로 이루어졌으며 1차 선별검사는 학교에서 dipstick을 가지고 무작위로 채취된 소변의 이상 유무를 확인하였고, 2차 검사는 1차 검사 양성자를 대상으로 서울특별시 학교보건원에서 시행하였으며, 3차 정밀검사는 1,2차 검사 양성자를 대상으로 병원에서 이루어졌다. 3차 검사에 응시한 학생들은 단백뇨 유형에 따라 5가지 형태로 분류하였고 이중 3, 4, 5형을 신질환 의심자로 판단하여 정밀검사를 받도록 하였다. 결과 : 1차 검사에서 무증상 단백뇨의 유병률은 평균 0.28%이었으며 11세군 0.26%, 14세군 0.34%, 17세군 0.24%로 14세군이 다른 군에 비해 다소 높은 유병률을 보였다. 무증상 단백뇨의 성별에 따른 차이는 남자0.26%, 여자 0.30%로 거의 차이가 없었다. 1차 검사 단백뇨 양성자의 25%가 2차 검사에서도 단백뇨 양성을 보였다. 3차 검사의 단백뇨 양성자는 5개의 단백뇨 유형으로 분류하였고 정상으로 생각되는 일시적 단백뇨가 25%, 기립성 단백뇨가 55%로 확인되었으며, 병적 단백뇨로 신질환을 의미하는 지속성 단백뇨가 6%, 혈뇨가 동반된 단백뇨가 12%, 혈뇨가 동반된 일시적 단백뇨가 2%로 3차 검사 응시자의 20%에서 신장염이 의심되었다. 따라서 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. 신조직 검사가 가능했던 38명의 병리 조직학적 병변은 IgA 신병증이 17명(44%)으로 가장 많았으며 초점성 분절성 사구체경화증이 5명(13%), 미세변화 4명(11%), 막증식성 사구체신염 3명(8%), 헤노흐 쉔라인 자반병 신염 3명(8%), 기타 6명(16%)순 이었다. 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 IgA 신병증 유병률은 1만명당 0.64명으로 추정되었다. 만성신부전증은 3차 정밀검사를 위해 내원한 학생들 중 4명에서 나타났으며 이에 근거하여 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 만성신부전증 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 결론 : 서울시내 학생들 중 11세, 14세, 17세 3개 군에서 한 번 검사로 확인된 무증상 단백뇨의 유병률은 0.28%(약 2.8명/1,000명)이었고 이들중 약 5%만이 3차검사에서 신질환이 의심되었으며 이에 따른 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. $7{\sim}18$세 연령층에서 무증상으로 발생하는 사구체 신질환 중에는 IgA 신병증의 유병률이 가장 높아 1만명당 0.64명으로 추정되었고 만성신부전증의 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 집단뇨 검사를 통해 확인되는 신질환은 대부분 사구체 질환이기 때문에 집단뇨검사의 의의는 좀더 연구가 필요할 것으로 생각되었다.
목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
목적 : 요로 감염이나 선천성 수신증, 기타 선천성 신장 질환이 있을 때 방광 요관 역류가 동반되는 수가 많다. 방광요도 조영 검사는 이를 확인하는 비교적 간단한 검사이나 검사 후 여러 불편감이나 합병증이 있어 환아들이 기피하는 검사 중의 하나이기도 하다. 따라서 저자들은 방광요도 조영 검사 후에 발생한 합병 증상의 종류와 빈도, 증상 지속 기간 등을 알아보기 위해 이 연구를 시행하였다. 방법 : 2005년 10월에서부터 2006년 9월까지 전북대학교병원 소아과에 내원하여 배뇨성 방광요도 조영술 및 방사선핵종 방광 조영술을 시행하였던 환아를 대상으로 전향적 조사를 하였다. 검사를 시행하게 된 원인 질환과 검사 방법, 검사 성공 여부, 최종 진단을 확인하였고, 1주일 경과 후 전화를 통한 설문 청취 방법으로 합병 증상의 종류와 지속 기간을 조사하였다. 결과 : 대상 환아 270명 중 1례에서는 도뇨관 삽입 실패로 검사를 시행하지 못하여 성공률은 99.6% 이었고, 검사를 받은 평균 연령은 $16.5{\pm}29.9$개월이었으며, 이 중 남아는 190명(70.6%), 여아는 79명(29.4%)이었다. 검사를 시행하게 된 원인 질환으로는 요로 감염 168명, 수신증 55명, 방광요관 역류로 인한 추적 검사 39명, 신무발육증 3명, 다발성 낭성 이형성 신 3명, 중복 요관 1명이었다. 269명의 환아 중 검사 시행 후 88명 (32.7%)에서 검사와 관련된 합병증을 보였고 증상 지속기간은 $1.4{\pm}0.7$일 이었다. 이 중 배뇨곤란의 경우가 49명(55.7%)으로 가장 많았고, 보챔 36명, 발열 11명, 빈뇨 8명, 육안적 혈뇨 4명 순이었다. 이외에도 심한 합병증인 요로 감염과 방광 천공도 각각 1명에서 발생하였다. 이러한 합병 증상은 연령이 증가하면서 호소 빈도가 증가하였고 (P<0.05), 검사 당시의 항생제 사용이 이러한 합병 증상의 빈도를 감소시키지는 않았다. 결론 : 소아에서 방광 요도술 검사는 간편하고 비교적 안전한 검사법으로 알려져 있으나 본 연구에서는 대상 환아의 약 1/3에서 합병 증상이 발생하였고 요로 감염과 방광 천자 같은 심한 합병증도 발생하였다. 따라서 방광요도 조영술 검사 시 이러한 합병 증상을 예방하기 위한 세심한 주의와 심각한 합병증이 발생한 경우에 신속한 처치가 필요할 것으로 보인다. 그러나 예방적 항생제 요법은 검사 후 발생하는 요로 감염이나 여러 증상을 줄이지는 못하여 이에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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