• Childhood Kidney Diseases
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• 제24권2호
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• pp.126-130
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• 2020

Nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis (NSIAD) is a rare X-linked genetic condition caused by a gain-of-function mutation of arginine vasopressin receptor 2 gene, AVPR2. We report the case of a male neonate diagnosed with NSIAD based on his DNA sequence of the AVPR2 gene and the clinical course. He demonstrated a complete correction of hyponatremia using oral urea. We suggest that (1) sequencing analysis of the AVPR2 gene ought to be done in newborns with prolonged euvolemic hyponatremia, hypo-osmolality, high urinary sodium and normal/low or undetectable AVP levels, and that (2) oral urea is a safe and effective treatment option in infants diagnosed with NSIAD until the patients are grown-up.

• Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine
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• 제22권1호
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• pp.11-18
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• 2022

Background: The vasoconstrictive effect of epinephrine in local anesthetics affects the heart, which leads to hesitation among dentists in injecting local anesthetics into patients with cardiovascular disease. Due to its vasoconstrictive effects, the present study investigated the effects of vasopressin administration on cardiac function in rats. Methods: Experiment 1 aimed to determine the vasopressin concentration that could affect cardiac function. An arterial catheter was inserted into the male Wistar rats. Next, 0.03, 0.3, and 3.0 U/mL arginine vasopressin (AVP) (0.03V, 0.3V, and 3.0V) was injected into the tongue, and the blood pressure was measured. The control group received normal saline only. In Experiment 2, following anesthesia infiltration, a pressure-volume catheter was placed in the left ventricle. Baseline values of end-systolic elastance, end-diastolic volume, end-systolic pressure, stroke work, stroke volume, and end-systolic elastance were recorded. Next, normal saline and 3.0V AVP were injected into the tongue to measure their effect on hemodynamic and cardiac function. Results: After 3.0V administration, systolic blood pressures at 10 and 15 min were higher than those of the control group; they increased at 10 min compared with those at baseline. The diastolic blood pressures at 5-15 min were higher than those of the control group; they increased at 5 and 10 min compared with those at baseline. The preload decreased at 5 and 10 min compared to that at baseline. However, the afterload increased from 5 to 15 min compared with that of the control group; it increased at 10 min compared with that at baseline. Stroke volume decreased at 10 and 15 min compared with that of the control group; it decreased from 5 to 15 min compared with that at baseline. Stroke work decreased from 5 to 15 min compared with that of the control group; it decreased from 5 to 15 min compared with that at baseline. Conclusion: Our results showed that 3.0 U/mL concentration of vasopressin resulted in increased blood pressure, decreased stroke volume and stoke work, decreased preload and increased afterload, without any effect on myocardial contractility.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.913-919
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• 2006

배경: 혈관 확장성 쇼크는 체외 순환을 이용한 심장 수술 후 전신성 염증 반응으로 발생할 수 있는 치명적인 합병증이다. 이러한 혈관 확장성 쇼크에서는 바소프레신의 분비가 감소되어 있으므로 바소프레신을 투여함으로써 효과적인 혈역학적 호전을 가져올 수 있다. 따라서, 심장 수술 후 혈관 확장성 쇼크가 발생한 환자에서 바소프레신 치료 요법에 관한 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 본 연구는 2004년 1월부터 2006년 7월까지 체외 순환을 통한 심장 수술을 받은 199명 중에서 혈관 확장성 쇼크가 발생한 22명의 환자를 대상으로 하였다. 혈관 확장성 쇼크는 평균 동맥압 70 mmHg 이하, 심장 박출 지수 2.5 $L/min/m^2$ 이상, 전신 혈관 저항 800 $dyn/s/cm^5$ 이하, 카테콜아민 혈압상승제가 필요한 경우로 정의하였다. 이러한 기준으로 진단된 혈관 확장성 쇼크 환자에게 바소프레신을 투여하고 혈역학적 변화를 후향적으로 분석하였다. 결과: 심장 질환으로 체외 순환을 이용한 심장 수술을 받은 성인 환자 199명 중에서 22명이 혈관 확장성 쇼크로 진단되었다. 이들은 과량의 카테콜아민 혈압 상승제를 투여하였으나 평균 동맥압은 70 mmHg 이하로 유지되어 바소프레신 치료 요법을 시행하였다. 바소프레신 투여 1시간 후 평균 동맥압은 $53.3{\pm}7.4$ mmHg에서 $82.0{\pm}12.0$ mmHg로 의미 있게 상승하였고, 혈압 상승제 요구량은 $25{\pm}7$에서 $18{\pm}6$로 의미 있게 감소되었으며, 각각 12시간 동안 유지되었다. 결론 바소프레신은 혈관 확장성 쇼크 환자에게 안전하고 효과적으로 사용할 수 있는 혈압 상승제이다. 심장 수술 후 발생한 혈관 확장성 쇼크 환자에서 적극적으로 바소프레신 치료요법을 시행한다면 과량의 카테콜아민 혈압 상승제 투여로 인한 합병증을 줄이고 효과적인 혈류역학적인 호전을 가져올 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.269-274
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• 2005

저자들은 불규칙한 발열은 주소로 내원한 5개월 된 어린 영아에서 유전자 검사를 통하여 선천성 신성 요붕증을 조기 확진하였으며 thiazide 치료에 반응을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• The Korean Journal of Physiology
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• 제29권1호
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• pp.91-102
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• 1995

The role of neurohumoral mechanisms in the regulation of cardiovascular functions and the effects of ethanol (EOH) on these mechanisms were examined in hemorrhaged conscious Wistar rats. The rats were bled at a constant rate (2 ml/kg/min) through the femoral artery until mean arterial pressure (MAP) was reduced by 30 mmHg. We studied the responses to hemorrhage 1) under normal conditions (Normal), and after pretreatments with 2) neural blockade (NB), pentolinium, 3) arginine vasopressin V1-receptor antagonist (AVPX) + NB, 4) angiotensin II ATI-receptor antagonist (AngIIX) + NB, 5) combined humoral blockade (HB), and 6) neurohumoral blockade. Intravenous administration of 30% EOH (6.3 ml/kg) attenuated the baroreceptor reflex sensitivity, and enhanced the depressor action of AngIIX. During hemorrhage, NB produced a faster fall ill MAP than Normal both in the saline and EOH groups. However, HB accelerated the rate of fall in MAP only in the EOH group. The recovery from hemorrhagic hypotension was not different between NB and Normal rats, but was attenuated in HB rats in the saline group. Under NB, AngIIX, but not AVPX, retarded the recovery rate compared with NB alone. EOH attenuated the recovery of MAP after hemorrhage in Normal rats, but completely abolished the recovery in HB rats. We conclude that 1) the maintenance of MAP during hemorrhage is mediated almost entirely by the autonomic functions, 2) angiotensin II plays an important role in the recovery from hemorrhagic hypotension, but AVP assumes little importance, 3) AVP release largely depends on the changes in blood volume, whereas renin release depends on the changes in blood pressure rather than blood volume, and 4) EOH increases the dependence of cardiovascular regulation on angiotensin II and impairs the recovery from hemorrhagic hypotension through the attenuation of autonomic functions.

• The Korean Journal of Physiology
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• 제20권1호
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• pp.89-102
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• 1986

It has long been suggested that the change of renin-angiotensin system is responsible for the increased arterial blood pressure in the experimental hypertension. But the exact nature of the cause and maintenance of early and late Phase of renal hypertension is still controversial. Increased renin-angiotensin system has been suggested. To clarify the altered renin-angiotensin system in the early phase of two kidney one clip Goldblatt hypertension(2K1C GH), experiments were carried out in the rats of 3,7, and 14 days of 2K1C GH rats, sham-operated, and control rats. Responses of the plasma renin activity to the intravenous infusion of L-isoproterenol were dose-dependent. Responses of the plasma renin activity to the intravenous L-isoproterenol in 2K1C GH rats were not different from sham-operated control rats. Hypotensive responses of the 2K1C GH rats were not different from sham-operated rats. Suppression by intravenous infusion of angiotensin II of plasma renin activity showed a dose-dependent manner. Suppression by angiotensin ll of plasma renin activity was attenuated or abolished in the early phase of 2K1C GH rats. Intravenous infusion of arginine vasopressin(AVP) showed a dose-dependent suppression of plasma renin activity, Attenuated responses by AVP of plasma renin activity were noticed in the early phase of 2K1C GH rats. These results suggest that the altered renin-angiotensin system in the early phase of the two kidney one clip Goldblatt hypertension may be caused by failure of the short loop negative feedback control mechanism.

• 생물정신의학
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• 제3권2호
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• pp.288-294
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• 1996

전기경련요법을 시행받은 9명의 정동자애 환자들과 2명의 정신분분열형장애 환자들에서 각각 3분 간격으로 혈액을 채취하여 각 채취하여 AVF, ACTH, PRL, cortisol 등의 호르몬에 대해 기저농도 및 전기경련요법 후의 농도 변화를 측정함으로써 각 호르몬 분비 반응 사이의 시간적인, 그리고 양적인 관계를 비교분석하였다. 또한 경련 지속 시간과 각 호르몬 분비반응들 사이의 상관관계도 검토하였다. 상기 호르몬 모두에서 전기경련요법 대한 의미있는 분비반응이 관찰되었다. 즉, AVP는 1.2pg/ml에서 33.3pg/ml(P<0.001). PRL은 21.8ng/ml에서 102.2ng/ml(P<0.005)로 cortsol은 20.1ug/dl에서 31.1ug/dl(P<0.001)로 각각 중가 되었다. 뇌하수체에서 분비되는 AVP, ACTH, PRL 세가지 호르몬 모두는 전기경련 요법 후 3분내에 분비 반용이 시작되었지만, 최고 농도에 도달하는 시간은 각각 3분, 6분, 12~15분대로 분명히 구별되는 소견을 보였다. cortisol은 6분후부터 증가하기 시작하여 20~30분 사이에 최고 농도를 보였다. 경련 지속 시간과 분비 반응과는 의미있는 상관관계를 보이지 않았다. 이상의 연구결과를 토대로 저자들은 다음과 같은 결론에 도달하였다. 1) 전기경련 요법에 대한 뇌하수체 호르몬의 반응은 동시적이라기 보다는 순차식으로 일어나는 것이다. 2) AVP는 다른 어떤 호르몬 보다도 아주 빠르고 양적으로 많은 반응을 보였다. 3) AVP 반응 후에 뒤따르는 ACTH 반응은 대부분의 과거 연구들에서 보고된 것보다 빠르고 강력했다. 4) 이러한 결과들은 뇌하수체 호르몬이 전기 자극보다는 경련의 결과로 분비된다는 가설을 지지해 주는 소견이다. 5) 시상하부-뇌하수체-부신피질 축 호르몬들의 순차적 반웅 양상은 각 호르몬의 분비 반응에 되먹임 조절 기전이 관여할 수 있음을 추정케 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.209-216
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• 1999

목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

• 한국동물위생학회지
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• 제45권2호
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• pp.139-143
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• 2022

A 10-year-old, spayed female miniature schnauzer was referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of Chungnam National University due to evaluation of sudden polyuria (PU) and, polydipsia (PD) (540 mL/kg/day) with severe anemia and weight loss. Blood examination results were normal except for severe anemia (hematocrit, [HCT]: 11.8%). Urinalysis revealed a urine specific gravity (USG) of 1.003, whereas urine sediment was not specific. Urine osmolality was 90 mOsm (reference range: 800~2500 mOsm), and plasma osmolality was 303 mOsm. No specific lesions were found using diagnostic imaging including radiography, ultrasonography and magnetic resonance imaging (MRI). The serum cortisol level was normal in cosyntropin stimulation test. Plasma arginine vasopressin (AVP) concentration was <0.4 pg/mL (reference range: 3.49~5.45 pg/mL). Blood transfusion was initiated in addition to an oral prescription of desmopressin acetate (DDAVP, 0.1 mg/head) thrice a day for one week. The patient was rechecked for clinical signs, urine osmolality, and USG; the clinical signs of PU/PD were resolved, urine osmolality increased to 1106 mOsm, and, USG increased to 1.021. Considering the improved clinical signs, and increased urine osmolality, and USG after DDAVP treatment, the dog was diagnosed with central diabetes insipidus. USG and urine osmolality increased to >1.030 and 2200 mOsm, respectively. Anemia also gradually improved and HCT increased to >37%. DDAVP was tapered to 0.1 mg/head twice a day and all clinical signs in the patient have completely resolved.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.69-76
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• 2000

목 적 : 일차성 야뇨증의 병인론은 유전적 요인 외에 수면 요인, 야간 Arginine Vasopressin(AVP)분비 장애, 기능적 방광 미숙 등 주로 배뇨 반사의 성숙 지연이 논의되고 있으나 위험 요인에 대한 연구는 적었다. 이에 저자들은 소변을 충분히 가릴 나이인 5세 이후까지 야뇨증을 지속시킬 수 있는 위험 요인들을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 ;서울 목동지역 초등학교 1학년의 정기 신체 검사에서 야뇨증 설문지 조사를 통해 일차성 야뇨증으로 확인된 아동 20명과 이후 1년간 이화여자대학교 목동병원 소아과 외래에서 동일한 설문지 조사를 받은 6-7세의 일차성 야뇨증 아동 35명을 포함한 55명을 야뇨증군으로 하였고, 설문지 조사에서 야뇨증이 없었던 아동 221명을 대조군으로 하였다. 이중 야뇨증군 55명과 대조군 22명에서는 24시간 배뇨 일지를 기록하게 하였으며, 두 군사이에 유전적 요인, 심리적 요인, 발달 요인, 수면 요인, 일일 및 야간 수분 섭취량과 요량, 주간 배뇨 장애 및 일회 최대 요량 등을 비교분석 하였다. 결 과 : 1)부모의 야뇨증 병력은 야뇨증군에서 $20.0\%$로 대조군의 $2.7\%$에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 남녀비는 야뇨증군과 대조군에서 유의한 차이가 없었다. 2)출생 순서, 어머니의 직장 여부, 아동과 부모의 성격, 걷기 시작한 나이 및 학교 성적 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 3) 잠에서 깨어나기 힘든 경우는 야뇨증군에서 $70.9\%$로 대조군의 $54.3\%$에 비해 유의하게 많았으나(P<0.05), 수면 시간은 차이가 없었다. 4) 야간 수분 섭취량은 야뇨증군에서 $330{\pm}158.2\;mL$로 대조군의 $235{\pm}129.5\;mL$에 비해 유의하게 많았고(P<0.05), 야간 요량은 야뇨증군에서 $390{\pm}61.5mL$로 대조군의 $140{\pm}43.2mL$에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 일일 수분 섭취량과 일일 요량은 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 5) 일회 최대 요량은 야뇨증군에서 $107{\pm}35.9mL$로 대조군의 $236{\pm}41.3mL$에 비해 유의하게 적었다((P<0.05). 주간 배뇨 이상은 야뇨증군에서 $80.0\%$로 대조군의 $57.9\%$에 비해 유의하게 많았으며 주간 배뇨 횟수도 야뇨증군에서 $7.0{\pm}3.4$회로 대조군의 $5.4{\pm}1.6$회에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). 결 론 :야뇨증은 유전적 요인을 비롯하여 성숙 지연과 관련된 수면 요인, 야간 다뇨, 방광 미숙 등이 관련될 것으로 생각된다. 야간 다뇨의 원인으로 야간 수분 섭취 과다가 관련되므로 치료의 일차 단계로 야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.