• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제27권2호
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• pp.133-138
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• 2010

Apical hypertrophic cardiomyopathy is rare disease and a variant of hypertrophic cardiomyopathy with prevalence of 1 in 500 in the general population. Apical hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm and intramural thrombus is extremely rare. We report a case of apical hypertrophic cardiomyopathy progressing to left ventricular apical aneurysm with intramural thrombus diagnosed by contrast echocardiography.

• Journal of Chest Surgery
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• 제55권2호
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• pp.180-182
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• 2022

Surgical septal myectomy is the preferred treatment option for patients with medically intractable obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Extended transaortic septal myectomy is a widely performed surgical procedure for patients with subaortic obstruction. The transapical approach may provide an alternative surgical option in less common phenotypes, such as apical hypertrophy or long-segmental septal hypertrophy. In this report, we describe a case of a procedure performed to achieve left ventricular enlargement procedure using a combined transaortic and transapical dual approach in a patient with diffuse-type hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm and mid-cavity obstruction.

• 고신대학교 의과대학 학술지
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• 제33권3호
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• pp.328-336
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• 2018

Objectives: Electrocardiograhy (ECG) is the first step in hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) diagnosis. For various reasons, the T wave inversion (TWI) and ECG change with time and HCMP is not easy to diagnosis. The aim of this retrospective study was to investigate the association between TWI on ECG and apical HCMP. Methods: A total of 4,730 ECGs presenting TWI from January 2011 to March 2013 in Pusan National University Hospital were enrolled. 133 patients who were examined by both echocardiography and coronary angiogram were analyzed. Patients were divided into two groups: Group A (TWI ${\geq}$ 10 mm) and Group B (5 mm ${\leq}$ TWI < 10 mm). HCMP is defined by a wall thickness ${\geq}15mm$ in one or more LV myocardial segments. Apical HCMP is defined to be hypertrophy that is confined to LV apex. The patients who had ECGs with at least one month interval were divided 3 groups: Normal T wave, Abnormal T wave, and Persistent TWI. The prevalence of Apical HCMP and coronary artery disease (CAD) was reviewed among the three groups. Results: In this study there were a total 133 patients, with patients divided into Group A which had 15 patients and Group B which had 118 patients. Among the 23 patients with apical HCMP, three patients were Group A and twenty patients were Group B (P = 0.769). Regarding constancy of TWI, persistent TWI group was higher in apical HCMP than in other groups (P = 0.038). CAD had no difference between groups (P = 0.889). Conclusions: T wave negativity was not associated with incidence of apical HCMP. However, apical HCMP was diagnosed more frequently in patients with persistent TWI. Further follow up echocardiographic study is needed to evaluate the progression of apical HCMP in patients with TWI.

• Korean Journal of Radiology
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• 제22권7호
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• pp.1054-1065
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• 2021

Objective: We implemented a novel resectable myocardial model for mock myectomy using a hybrid method of three-dimensional (3D) printing and silicone molding for patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (ApHCM). Materials and Methods: From January 2019 through May 2020, 3D models from three patients with ApHCM were generated using the end-diastolic cardiac CT phase image. After computer-aided designing of measures to prevent structural deformation during silicone injection into molding, 3D printing was performed to reproduce anatomic details and molds for the left ventricular (LV) myocardial mass. We compared the myocardial thickness of each cardiac segment and the LV myocardial mass and cavity volumes between the myocardial model images and cardiac CT images. The surgeon performed mock surgery, and we compared the volume and weight of the resected silicone and myocardium. Results: During the mock surgery, the surgeon could determine an ideal site for the incision and the optimal extent of myocardial resection. The mean differences in the measured myocardial thickness of the model (0.3, 1.0, 6.9, and 7.3 mm in the basal, midventricular, apical segments, and apex, respectively) and volume of the LV myocardial mass and chamber (36.9 mL and 14.8 mL, 2.9 mL and -9.4 mL, and 6.0 mL and -3.0 mL in basal, mid-ventricular and apical segments, respectively) were consistent with cardiac CT. The volume and weight of the resected silicone were similar to those of the resected myocardium (6 mL [6.2 g] of silicone and 5 mL [5.3 g] of the myocardium in patient 2; 12 mL [12.5 g] of silicone and 11.2 mL [11.8 g] of the myocardium in patient 3). Conclusion: Our 3D model created using hybrid 3D printing and silicone molding may be useful for determining the extent of surgery and planning surgery guided by a rehearsal platform for ApHCM.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권10호
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• pp.775-778
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• 2006

비후형 심근증은 심근의 부적절한 비대로 유발되며 호흡곤란, 흉통, 실신, 그리고 급사에 이르기까지 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 증상은 주로 좌심실유출로의 협착으로 인해 발생하며 이를 해결하기 위해 심실중격절제술이 고안되었다. 하지만 기존의 고전적인 중격절제슬은 대동맥절개술을 통해 진행되었으며, 이는 심실 중격의 중앙부위에 병변이 존재할 경우 시야 확보의 어려움과 병변으로의 접근이 용이하지 않아 극히 일부분의 심실중격절제술만을 시행할 수밖에 없었다. 따라서 좌심실 유출로의 협착 및 승모판막의 수축기전방운동 등이 완벽하게 해결되지 않는 경우가 흔하였고 이러한 경우 환자의 증상 호전과 생존기간의 연장에도 한계가 있었다. 본 증례에서는 이러한 환아에게서 좌심실 심첨부의 절개를 통해 비후된 유두근과 건삭을 포함한 광범위 중격절제술(extended septal myectomy)을 시행하였다. 수술 후 환아의 증상은 호전되었으며 심초음파 및 방사선학적 소견상 특별한 문제없이 10개월째 외래 경과 관찰 중이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제18권1호
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• pp.7-16
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• 2014

목적: 심첨형 비후성 심근병증 환자에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상을 통한 관류 결손의 빈도와 양상을 평가하고, 이를 좌심실 비대의 정도와 지연 조영 증강과 비교해 보고자 한다. 대상과 방법: 2008년 1월부터 2012년 12월까지 심초음파 및 심전도로 심첨형 비후성 심근병증을 진단받고, 스트레스 부하 관류, 영화 영상 및 지연 조영 증강 영상을 포함하는 심장 자기공명영상을 시행한 26명의 환자를 대상으로 하였다. 영화 영상에서 이완기 말에 416개 분절의 좌심실 벽 두께를 분석하였고 비후된 분절의 수와 연속하여 비후된 벽 분절의 수를 조사하였다. 또한 모든 환자에서 관류 결손과 지연 조영 증강의 유무를 평가하였다. 자기공명영상에서 관류 결손이 있을 경우, 산발형 혹은 고리형의 2가지 형태로 분류하였다. 단변량 분석을 통해 전체 관류 결손과 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수를 산출하였다. 결과: 심첨형 비후성 심근병증의 76.9%(20명)에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상시 관류 결손을 보였으며 이중 60% (12명)이 고리형 관류 결손을 보였다. 전체 관류 결손에 대한 독립 변수는 최대 좌심실 벽 두께와 비후된 분절의 수 였고 (p < 0.05), 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수는 3개 이상의 연속한 비후된 분절의 수가 추가되었다. 그러나 지연 조영 증강은 관류결손과는 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 심첨형 비후성 심근병증 환자의 4분의 3에서(75%) 관류 결손을 보였으며, 대부분이 고리형 관류 결손 형태를 보였다. 좌심실 벽의 비후 정도와 분포는 관류 결손의 형태와 관련이 있었지만 지연 조영 증강과는 유의한 상관성이 없었다. 따라서 심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 관류 결손의 임상적 의미는 비심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 보이는 관류결손과는 임상적 의의가 다를 것으로 보이며, 이에 대한 추후의 비교연구가 필요할 것으로 여겨진다.