• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.161-165
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• 2002

This is a case of tracheomalacia associated with esophageal atresia. An 11-month-old- male boy presented with a life-threatening apneic spell after correction of esophageal atresia (Gross type C). After complete exclusion of the other possible causes of the apneic spell, the presumptive diagnosis of tracheomalacia was made with fluoroscopy and 3-dimensional chest CT. The final diagnosis was made with rigid bronchoscopy under spontaneous respiration. The aortopexy was performed with intraoperative bronchoscopic examination. The postoperative period was unremarkably uneventful. The patient was discharged 9 days after the aortopexy and has remained well to date (5 months after the aortopexy).

• Journal of Chest Surgery
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• 제48권3호
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• pp.217-219
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• 2015

Postpneumonectomy syndrome (PPS) is a rare late complication of pneumonectomy. It occurs more often in children than in adults, and is characterized by respiratory failure resulting from bronchial compression caused by severe mediastinal shift. Various methods have been used to treat PPS, including aortopexy and the insertion of plastic balls, silastic implants, and saline-filled breast prostheses. We describe two cases of PPS corrected with tissue expanders after right pneumonectomy in patients with esophageal atresia.

• 대한기관식도과학회지
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• 제10권2호
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• pp.63-67
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• 2004

Tracheomalacia can be a life threatening upper air way obstructive disease in an infant and vascular rings can be also a major rare cause of tracheoesophageal obstruction. These two rare entities can be combined in one patient because the vascular ring can cause secondary tracheomalacia during development of fetus. The diagnosis of this combination and adequate surgical correction is occasionally difficult. This is a report of an infant who had not diagnosed tracheomalacia associated with vascular ring until 5 months of age because of the prolonged tracheal intubation. The rigid bronchoscopic examination performed under impression of tracheomalacia revealed a concentric tracheal collapse, an unusual bronchoscopic findings of tracheomalacia, which raised a suspicion of the tracheal compression by vascular rings. The 3-D reconstructive DT aortography clearly demonstrated the double aortic arch. The patient was treated surgically by simple division of the left aortic arch and aortopexy with good result. The vascular ring such as double aortic arch should be considered during the diagnosis of tracheomalacia in infants. If the tracheomalacia is associated with vascular ring, simultaneous surgical correction should be performed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.737-744
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• 2005

목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권3호
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• pp.193-199
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• 2007

배경: 저자들은 라스텔리 수술(Rastelli operation) 후 도관협착을 해결하기 위해 협착된 도관을 제거한 후 그 후벽을 자가조직으로 이용하고 판막을 삽입한 후 전벽을 인공 첩포로 덮는 peel 수술을 시행하여 왔다. 이 수술의 결과를 후향적으로 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2006년 7월까지 모두 9명의 심외도관 협착 환자에서 peel 수술을 시행하였다. 라스텔리 수술 후 평균 $5.1{\pm}1.7$년 후 재수술을 하게 되었으며 peel 수술 시 환아의 평균 나이는 $7.5{\pm}2.4$년(범위: $2.9{\sim}10.1$년)이었다. 진단명은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증이 6예, 총동맥간이 2예, 완전 대혈관 전위가 1예였다. 술 전 평균 우심실유출로 압력차는 $88.3{\pm}22.2mmHg\;(58{\sim}125mmHg$)였다. 1예에서는 단엽 우심실유출로 첩포(monocusp ventricular outflow patch, MVOP)를 이용하였고 나머지 8예에서는 조직판막(bioprosthetic valve)을 삽입하였다. 모든 예에서 대동맥차단은 하지 않았으며 평균 체외순환시간은 154 ($133{\sim}181$분)이었다. 수술 후 평균 추적기간은 20개월($1{\sim}51$개월)이었으며 3-D CT로 우심실유출로의 상태를 관찰하였다. 결과: 수술사망과 만기사망은 없었다. 술 후 퇴원 시 우심실유출로 평균 압력차이는 $20.4mmHg\;(0{\sim}29.6mmHg$)였다. peel 수술 후 재수술은 없었으며 최근 초음파 검사에서 우심실 압력차이 (n=7, 최소 1년 이상 추적)는 26 mmHg ($13{\sim}36mmHg$)으로 약간의 상승은 있었으나 MVOP를 사용한 1예를 제외한 전 예에서 폐동맥판 폐쇄부전은 없었다. 3-D CT검사상 우심실유출로의 수축, 혈전형성, 가성동맥류의 증거는 발견하지 못하였고 우심실유출로의 통로가 잘 유지되고 있었다. 결론: peel 수술은 라스텔리 수술 후 도관협착을 해결할 수 있는 안전하고 효과적인 수술법으로 생각한다.