For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
본 논문을 쓰는 목적은 본원에서 2000년 9월까지 시행한 110례 심장수술을 대상으로 임상분석하여 향후 임상성적에 도움을 얻고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서는 1995년 1월부터 동맥관개존증수술을 시작한 이래 1999년 2월부터 개심술을 시행하여 2000년 9월까지 동맥관개존중 이중결찰술 10례, 개심술 100례 도합 110례의 심장수술을 시행하였다. 결과: 수술받은 환자들중 조선족이 74례(67.3%), 한족이 35례(31.8%)였다. 선천성심질환은 95례, 후천성심판막질환은 15례였다. 선천성심질화는 비청색성심질환이 83례로서 심실중격결손 및 연합기형 45례, 심방중격결손 및 연합기형 20례, 동맥관개존중 연합질환 11례, 동맥관개존증 연합질환 11례, 선천성대동맥판 협착 5례, 선천성 누두부협착 및 Ebstein 기형 각각 1례였다. 청색성심질환이 12례를 차지하였는데 11례가 활로씨사증후군으로서 전부 완전교정술을 시행하였다. 후천성심판막질환은 7례에서 판막치환술이 시행되였는데 그중 3례가 연합판막치환술, 3례가 승모판치환술, 1례가 대동맥판치환술이 진행되었다. 또한 8례에서 판막성형술을 시행했는데 승모판 성형술은 교련절개술, 판첨절제 성형술, 건삭성형, 유두근성형술과 판륜환을 이용한 판륜성형술 1례, 인공건삭 형성술 1례등이 포함되였다. 결론: 선천성심질환에서 비청색증군은 수술후 양호한 단기결과를 얻었으나 청색증군 활로씨사증후군은 수술방법에 따라 술후 회복의 차이가 다소 있었으며 향후 장기추적관찰을 요한다. 후천성심판막질환중 판막성형술의 단기결과는 비교적 양호하나 장기추적관찰을 요한다. 전체에서 수술사망은 한례도 없었다.
연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.
배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.
다혈관 질환에서 양쪽 내흉동맥을 사용하여 시행한 관상동맥 우회술의 가능성(feasibility)을 알고자 단기 임상 성적과 수술 직후 시행한 관상동맥 조영술을 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2002년 7월까지 우회술을 받은 환자는 총 405명으로, 그 중 양쪽 내흉동맥만을 사용한 159명(39.3%)을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 평균연령은 $61.2{\pm}8.5$ (범위: 30~80)세로 남자가 123명이었다. 술 전 위험인자로 당뇨를 가진 환자는 54명(34.0%), 4주 이내 심근경색이 있었던 환자는 29명(18.2%), 응급수술을 받은 환자는 6명(3.8%)이었다. 심폐기를 사용하지 않은 관상동맥 우회술(Off-pump coronary artery bypass grafting)을 받은 환자는 128명(80.5%)이었다 동반된 수술은 승모판 성형술이 5명, 대동맥판막 치환술이 3명, Dor 수술이 1명 등이었다. 결과: 평균 원위부 문합수는 $3.1{\pm}0.9$개(범위, 2~6)였으며, 수술 후 평균 재원기간은 $8.4{\pm}4.5$일로, 수술사망은 1예(0.6%)에서 있었다. 조기사망 1예를 제외한 환자에서 저심박출량증후군(low cardiac output)을 경험한 예는 없었다. 다른 합병증으로는 출혈로 인한 재수술 3예, 수술 전후로 심근경색 1예, 일시적 심정지 2예, 섬망 7예, 일시적 뇌허혈증 1예에서 있었고, 심부 창상감염은 1예에서 있었다. 최근 수술 직후 혈관조형검사를 받은 삼중혈관 환자는 19명으로, 총 문합수는 78개(평균 $4.1{\pm}0.8$/환자)로 모든 문합부위의 개존을 확인할 수 있었으나 자연 관상동맥의 협착이 심하지 않은 부위에서 경합혈류를 보이는 것을 확인하였다. 결론: 양쪽 내흉동맥만으로도 삼중혈관 질환에서도 비교적 안전하게 우회술을 할 수 있으며, 또한 적은 수이기는 하지만 비교적 좋은 단기 개존율을 확인할 수 있었다. 하지만 경합혈류를 보인 곳의 장기 개존율 및 기능적 검사는 추후 필요할 것을 생각한다.
활로씨 4징증의 전교정술이 성인 연령에서 이루어지는 경우 술 전 상태에 따른 수술 방법 및 술 후 경과의 차이를 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 33명의 성인 환자가 활로씨 4징증에 대한 전교정술을 받았다. 환자의 성비는 18:15로 여자가 많았고 연령은 $15\~54$세(중간값 34세)였다. 수술 전 심도자 시 대동맥 산소포화도에 따라 청색증형(1군: 산소포화도 $94\%$ 이하, 16예)및 비청색증형(2군: 산소 포화도 $95\%$ 이상, 17예)으로 나누었고, 각각의 술 전 혈색소치의 중간 값은 17.5g/dL 및 15g/dL로 1군에서 유의하게 높았다. 수술 후 외래 관찰 기간은 1개월에서 94개월(670 patient-month, 중간 값 14개월)이었고, 이 기간 중 총 63예의 심초음파가 시행되었다 걸과: 양군에서 조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 시 경판륜 포편 및 우심실-페동맥 간 도관이 필요했던 경우는 각각 7예$(21\%)$, 3예($9\%$)였으며, 이들 환자들은 모두 1군에 해당하였다. 수술 시 체외순환시간, 대동맥 차단시간, 중환자실 체류기간, 재원일수 등은 모두 1군에서 유의하게 높았고, 수술 후 강심제의 투여량도 1군에서 유의하게 많았다. 1군의 한 환자에서 심방성 부정맥이 관찰되었으나 삼첨판막 및 폐동맥 판막 치환술 후 소실되었으며, 심실성 부정맥은 양 군 모두에서 관찰되지 않았다. 외래 관찰 기간 중 운동 시 호흡곤란, 초음파 상 잔존 우심실 유출로 협착 및 페동맥판 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전 등은 양 군 간에 유의한 차이가 얼었다. 결론: 성인 활로씨 4징증은 술 전 청색증이 심한 경우 수술 시보다 적극적인 우심실 유출로 재건 방법을 요하고, 술 후 관리도 비청색증형에 비해 주의를 요한다. 하지만 외래 추적 시 증상 및 심초음파 소견에 의한 중기 성적은 수술 전 청색증의 정도와 무관하게 양 군 모두 우수하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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