Coarctation of aorta is rather common congenital cardiovascular disease in the western contries, but it is known to be less than 2 % in Korea. From June 1986 to December 1992, seven patients of surgically treated coarctation of aorta who were less than 2 years old, were experienced at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yeungnam University Hospital. The patients included six male and one female, with ages in the range of one month and 24 months. Four patients were preductal type and three juxtaductal. Associated cardiac anomalies were present in all patients and they were PDA[6 cases], ASD[3], VSD[2], bicuspid aortic valve[2], aortic stenosis[1], mitral regurgitation[1], and tricuspid regurgitation[1]. The operative procedures were four end to end anastomosis and three subclavian flap aortoplasty. Mean aortic cross clamping times were 37.3 minutes in patients with end to end anastomosis and 30.3 minutes in patients with subclavian flap aortoplasty. There were two operative deaths in patients who were treated with subclavian flap aortoplasty and pulmonary artery banding. One patient who had been treated with subclavian flap aortoplasty was complicated with postoperative mild paraplegia in lower limb. Pulmonary artery banding has been disappointing in our patients, and the data was suggestive that earlier total repair of complicated coarctation might improve survival.
Between 1981 and 1987, five patients with an interruption of the aortic arch were operated upon. All had a ventricular septal defect and a patent ductus arteriosus as associated anomalies. A two-stage procedure was employed in these cases, the initial procedure being repair of the interrupted arch, ligation of the patent ductus arteriosus, banding of the main pulmonary artery and a lung biopsy which was followed, 5 to 49 months later, by the repair of the ventricular septal defect. Four patients completed the two-stage procedure with one postoperative mortality. The remaining patient is yet to complete the second stage procedure.
Coarctation of the Aorta is a congenital constriction of aorta of varying degree, usually located at or near the aortic ismuth with frequent associations of other cardiac anomalies. Various modes of surgical corrections, such as resection and end-to-end anastomosis, graft interposition, angioplasty using prosthetic patch or subclavian flap have been used according to the status of coarctation and age of the patient. We have experienced two cases of surgically treated coarctation of the aorta, one of which was preductal coarctation with hypoplastic aortic arch and ventricular septal defect in a 4 year old boy, and the other case was juxtaductal type with aortic regurgitation. Subclavian flap angioplasty with additional pulmonary artery banding procedure was done in the first case and wedge resection with end-to-end anastomosis and aortic valve replacement [St. Jude valve, 23mm] 20 days later of first operation in the other case. The first case developed massive tarry stool on 3rd POD, probably due to mesenteric arteritis with resultant bowl ecrosis, and expired the next day. Recovery was uneventful with the second case.
Lee, Chee-Hoon;Seo, Dong Ju;Bang, Ji Hyun;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제47권4호
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pp.389-393
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2014
Retroesophageal aortic arch, in which the aortic arch crosses the midline behind the esophagus to the contralateral side, is a rare form of vascular anomaly. The complete form may cause symptoms by compressing the esophagus or the trachea and need a surgical intervention. We report a rare case of a hypoplastic left heart syndrome variant with the left retroesophageal circumflex aortic arch in which the left aortic arch, retroesophageal circumflex aorta, and the right descending aorta with the aberrant right subclavian artery encircle the esophagus completely, thus causing central bronchial compression. Bilateral pulmonary artery banding and subsequent modified Norwood procedure with extensive mobilization and creation of the neo-aorta were performed. As a result of the successful translocation of the aorta, the airway compression was relieved. The patient underwent the second-stage operation and is doing well currently.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Sixty four children [aged 2 days to 9 years] , 58 with complete transposition of the great arteries, 5 with Taussig-Bing double outlet right ventricle, and 1 with double outlet left ventricle plus left ventricular type single ventricle, have undergone anatomic correction from November 1987 to August 1992. Eleven underwent previous operations: pulmonary artery banding[7], modified Blalock-Taussig shunt[2], coarctoplasty[2], aortic arch reconstruction[1] . Of 58 patients with TGA, Type A coronary arteries of Yacoub were seen in 50[86%]. U-shaped coroanry arterial flaps were transfered to the neoaorta using trap door technique, and neopulmonary arterial tract was constructed using glutaraldehyde fixed autopericardium with Lecompte maneuver. There were 18 hospital deaths [28.1%] with no late mortality. Mean follow-up of 20.4\ulcorner11.9 months were achieved in all survivors. Postoperative cardiac catheterizations were done in 14 cases. Mean pressure gradients of pulmonary and aortic outflow tract were 15.0 $\pm$2.6 and 4.2$\pm$1.4mmHg, mild aortic valve insufficiencies were found in 2, and mean cardiac index was 5.18$\pm$0.19 L/min/M2. We conclude that we should continue anatomic correction for the complex congenital heart anomalies with the malposition of the great arteries because myocardial function seems to be well preserved, though we are still on the learning curve.
To explore the role of histone deactylase (HDAC) activation in an in vivo model of hypertrophy, we studied the effects of Trichostatin A (TSA). TSA subjected to thoracic aortic banding (TAB)-induced pressure stress in mice. In histological observations, TAB in treated mice showed a significant hypertrophic response, whereas the sham operation remained nearly normal structure with partially blunted hypertrophy. TSA treatment had no effect (measured as HW/BW) on sham-operated animals. TAB animals treated with vehicle manifested a robust ~50% hypertrophic response (p<0.05 vs sham). TAB mice treated with 2 mg/kg/day TSA manifested a blunted growth responses, which was significantly diminished (p<0.05) compared with vehicle-treated TAB mice. TAB mice treated with a lower dose of TSA (0.5 mg/kg/day) manifested a similar blunting of hypertrophic growth (~25% increase in heart mass). Furthermore, to determine activity duration of TSA in vitro, 1 nM TSA was added to H9c2 cells. Histone acetylation was initiated at 4 hr after treatment, and it was peak up to 18 hr, then followed by significantly reduced to 30 hr. We also analyzed the expression of p53 following TSA treatment, wherein p53 expression was elevated at 4 hr, and it was maintained to 24 hr after treatment. ERK was activated at 8 hr, and maintained till 30 hr after treatment suggesting an intracellular signaling interaction between TSA and p53 expression Taken together, it is suggested that HDAC activation is required for pressure-overload growth of the heart. Eventually, these data suggest that histone acetylation may be a novel target for therapeutic intervention in pressure-overloaded cardiac hypertrophy.
폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p<0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.
Ventricular septal defect was the most common congenital Heart disease admitted to the Severance Hospital from December, 1963 to June 30. 1977. A total of 1,811 cardiac patients received cardiac catheterization in the CardiacCenter of Yonsei University Medical College. Out of the 1,811 cardiac patients, 791 cases had congenital heart disease and of these 172 cases had ventricular septal defect. This amounted to 21.7% of all those with congenital heart disease. Seventy cases of ventricular septal defect operated on in the chest surgery department are presented. Of these 70 cases of ventricular septal defect, 54 cases were male and 16 cases were female. Their ages ranged from 4/12 months to 32 years. The ratio of systolic pressure of the main pulmonary to systemic artery [Pp/Ps] for 29 of the 59 isolated ventricular septal defects was below 45 percent. Pp/Ps ratio for 19 of the 59 isolated ventricular septal defects was 75 percent. The patients were mostly below fifteen years of age. Out of 64 cases, there were 36 cases of type II defects, 20 cases of type I, 4 cases of type III , 2 cases of type IV, one case of both type II and one case of left ventricular right atrial communication. The anomalies associated with ventricular septal defect were 13 in all; 4 cases of aortic insufficiency, 3 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva, 2 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva with aortic insufficiency, 2 cases of patent ductus arteriosus, one case of ruptured aneurysm of the aortic sinus of valsalva with atrial septal defect [secundum type] and one case of atrial septal defect [secundum type]. Overall mortality was 8.6 percent. The mortality in pulmonary artery banding was 37.5 percent. The causes of mortality were in one case congestive heart failure, in one case asphyxia and in one case respiratory insufficiency. Tile mortality in ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension was 7.1 percent. The cause of mortality was in one case low cardiac output syndrome. There was no mortality in the ventricular septal defects without pulmonary hypertension and mortality in the ventricular septal defect. In ventricular septal defect associated with combined anomalies, the causes mortality were in one case respiratory insufficiency and in one case congestive heart failure.
Between September 1986, and August 1989, eight infants underwent operation for repair of coarctation of the aorta in the first year of life. The patients included 7 males and 1 female ranging in age 19 days and 9 months. Weights ranged from 3.5 Kg to 7 Kg [mean 5 Kg]. All patients had preductal coarctation of the aorta. Each infant had associated cardiac anomalies, including ventricular septal defect [7 infants] and patent ductus arteriosus [5 infants]. All had intractable congestive heart failure, despite aggressive medical therapy. Pressure gradient across the coarctation ranged from 10 mmHg to 60 mmHg. Operative techniques were subclavian flap aortoplasty in five cases, Gore-Tex patch aortoplasty in three cases. In addition to coarctation repair, six infants had concomitant banding of the pulmonary artery. Four infants required ventilator support for several days. There was no operative death. Complications developed in two. One infant had tracheal stenosis after a tracheostomy. Another infant had restenosis of the aorta revealed by cardiac catheterization 30 months after surgery. The pressure gradient was 30 mmHg, necessitating balloon dilatation aortoplasty. Results were satisfactory. During follow up, we performed total correction procedures [patch closure of the ventricular septal defect, infundibulectomy, pulmonary valvotomy and pulmonary artery angioplasty] in one case. Continuing follow-up finds all patients in good condition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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