• Journal of Chest Surgery
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• 제23권3호
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• pp.474-481
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• 1990

We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권11호
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• pp.1069-1076
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• 1997

1992년 5월부터 1996년 6월까지 외과적으로 치료한 31례의 대동맥축착증의 중단기 성적을 검토하였다. 모두 31명의 환아중 19명(61.3%)이 신생아였으며 26명(83.9%)이 생후 3개월이내의 유아였다. 동반기형에 따라 세군으로 나누었는데 중요한 기형이 동반되지 않은 군(group I)이 9명, 심실중격결손을 동반한 군(group II)이 15명, 복잡심기형이 동반된 군(group III)이 7명이었다. 35.5%(11명)의 환아에서 대동맥궁의 형성부전이 동반 되었다. 수술방법으로는 17명의 환아에서 확장단단문합술, 7명에서 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함 께 시행(combined resection and flap pmcedure)하였고, 나머지 7례에서는 쇄골하동맥편성형술을 시행하였다. 술후 잔존협착은 술후 쟌존협착을 측정하였던 28례중 7례(25%)에서 발생하였고 쇄골하동맥편성형술후 6례중 2례(33.3%), 단단문합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한후 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 15례의 환아중 5례(33.3%)에서 발생하였다. 생존환아에서 평균 20.5개월의 추적기간후 술후 대동맥축착은 모 두 3례로 12%(3/25)였다. 이를 수술방법에 따른 빈도를 보면 쇄골하동맥편성형술후 6 恪\ulcorner2례(33.3%), 단단문 합술과 쇄골하동맥편성형술을 함께 시행한 7례중 없었으며, 확장단단문합술을 시행한 12례의 환아중 1례 (8.3%)에서 발생하였다. 대동맥축착증의 수술과 관련된 사망은 3례(9.7%)로 모두 복잡심기형을 동반한 군에서 발생하였다. 결론적으로 복잡기형을 동반하지 않은 경우(1, ll군)는 대동맥축착증의 수술과 관련된 수술사 망은 없었으며 복잡기형을 동반한 대동맥축착증의 수술은 높은 사망률을 보였다. 또한 대동맥궁형성부전증 이 있었던 경우에서 없었던 경우보다 더 높은 술후 잔존정착의 빈도를 보여 이의 적절한 치료가 요구되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권2호
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• pp.153-160
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• 1991

Tetralogy of Fallot was repaired by a transatrial-transpulmonary approach in 91 of 250 patients treated surgically [including redo operations] between April 1986 and December 1989. Their age ranged from 6 months to 14 years [mean 39.7 months]. Associated cardiovascular anomalies were right aortic arch [n=22], ASD [n=12], PDA [n=5], persistent left SVC [n=5], and others [n=6]. PA index was measured pre-operatively since 1987 to estimate pulmonary artery size and safe total correction[mean 289$\pm$110mm2/BSA]. Eight patients received previous shunt take down procedure concomitantly. Pulmonary arteriotomy was extended through small pulmonary annulus to a minimal distance upon the right ventricular infundibulum and transannular patch was applied in 38 patients [41.3%], in 31 of them monocuspid patch was utilized. pRV/LV was measured at operation room in 77 patients [mean 0.58$\pm$0.36]. Operative mortality was 6.6% [6/91]. The causes of death were low cardiac output [n=5], arrhythmia[n=1] and respiratory failure [n=1]. At follow-up between 12 months and 57 months [mean 30.8 months] most patients were in New York Heart Association class I without cardiac medication. There was no late death, but reoperations were required in 3 patients to relieve residual right ventricular outflow obstruction. Thus successful repair of tetralogy of Fallot can be accomplished in most patients including infants by transatrial-transpulmonary approach and the better result can be anticipated with respect to postoperative right ventricular function and arrhythmia than the conventional transventricular approach.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.479-481
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• 2006

심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권1호
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• pp.1-7
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• 1991

This report describes our 10-year experience with intracardiac repair in 42 patients older than 16 year with tetralogy of Fallot. The mean age was 22.0$\pm$5.18 years[range 16~41]. The preoperative clinical manifestations were cyanosis & clubbing[93%], frequent URI [55%], anoxic spell[40%], pulmonary tuberculosis[21%], tuberculous empyema[7%], chronic renal failure[7%], congestive heart failure[7%] and subacute bacterial endocarditis [2%], etc. The previous shunt procedure for palliation had been performed in 7 patients. The type of VSD were typical perimembranous type[67%], total canal defect[28%] and combined type[5%]. The right ventricular outflow tract obstruction were combined type[69%], infundibular type[21%] and valvular type[10%]. Transannular patch was used in 50% of patients. Associated cardiovascular anomalies were ASD[33%], PFO[31%], Rt. aortic arch[10%], Lt. SVC[10%], single Rt. pulmonary artery, single Lt. coronary artery, ASI, proximal stenosis of Rt. pulmonary artery and anomalous systemic venous return, etc. Hospital mortality was 7.1%[3 cases]in overall. The causes of hospital deaths were revealed low cardiac output & acute renal failure[2 cases], postoperative bleeding[1 case]. There were 2 late deaths 3 & 68 months after surgery. Residual intracardiac shunt was detected in 2 patients. one patient was successfully reoperated and another patient had Qp /Qs ratio less than 1.5.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권4호
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• pp.649-655
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• 1988

One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.275-280
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• 2006

배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.538-544
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• 2005

배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.