The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
Aortic valve stenosis is a heart disease prevalent in the elderly characterized by valvular calcification, fibrosis, and inflammation, but its exact pathogenesis remains unclear. Previously, aortic valve stenosis was thought to be caused by chronic passive and degenerative changes associated with aging. However, recent studies have demonstrated that atherosclerotic processes and inflammation can induce valvular calcification and bone deposition, leading to valvular stenosis. In particular, the most abundant cell type in cardiac valves, valvular interstitial cells, can differentiate into myofibroblasts and osteoblast-like cells, leading to valvular calcification and stenosis. Differentiation of valvular interstitial cells can be trigged by inflammatory stimuli from several immune cell types, including macrophages, dendritic cells, T cells, B cells, and mast cells. This review indicates that crosstalk between immune cells and valvular interstitial cells plays an important role in the development of aortic valve stenosis.
Whatever a surgeon choose aortic prosthesis in aortic stenosis, it will always provoke some degree of obstruction to flow due to its smaller effective orifice area to tissue annulus. Occasionally, we meet small aortic annulus to his or her body surface area in aortic valve replacement. The small annulus remains a problem in that both tissue and mechanical prosthesis have significant pressure gradients between LV and aorta in resting or exercising states. In these circumstances, diverse surgical procedures, such as tilting disc prosthesis, supraannular position of aortic prosthesis, and enlargement of aortic root [including aortoventriculoplasty, translocation of aortic valve, & double outlet of LV by valved conduit], were applied. We experienced one case of aortic stenosis with small aortic annulus. Systolic pressure gradients between LV & aorta were 90 mmHg. Diameter of annulus was 19 mm. So we performed patch enlargement of aortic root by Manouguian and AVR with St. Jude medical valve 23 mm.
The incidence of single coronary artery is extremely rare in a review of congenital anomalies of the coronary arteries. This 27-year-old male patient was referred for the evaluation of cardiac condition showing exertional dyspnea[NYHA class II-III] and chest discomfort for about 1 year. A complete catheterization study including angiogram disclosed large single coronary artery arising from left aortic sinus [Ogden classification L-4] associated with bicuspid aortic valvular stenosis and low grade supravalvular aortic stenosis. Calcified stenotic aortic valve was fully removed with caution and the 19mm St. Jude Medical valve was then implanted in the small nortic annulus. The patient had an uneventful recovery and was discharged on 13th postoperative day.
A unicuspid aortic valve is a rare congenital malformation that frequently presents with valvular dysfunction and dilatation or aortic aneurysm, requiring combined aortic valve surgery and aortic repair. Some patients show severe valve calcification extending into the interventricular septum, possibly resulting in damage to the conduction system during debridement for valve replacement. We present a rare case of severe aortic stenosis with a unicommissural unicuspid aortic valve diagnosed by preoperative transesophageal echocardiography in a 36-year-old man. After composite graft replacement of the aortic valve, aortic root, and ascending aorta, a permanent pacemaker was placed because of postoperative complete heart block.
Aortic valve stenosis is a heart valve disease caused by the accumulation of calcium in the valve, which can divide into tricuspid aortic valve (TAV) stenosis and bicuspid aortic valve (BAV) stenosis depending on the shape of natural valve. In this study, pig heart-based TAV and BAV ex vivo models were fabricated, and the flow characteristics behind a valve were analyzed using 4D flow MRI. Flow behind normal TAV was uniformly distributed, while BAV asymmetrically opened with an eccentric strong jet. Especially, BAV ex vivo model exhibited a secondary flow in the region where the valve closed. In addition, BAV had a 26% higher peak velocity while maintaining similar stroke volume compared with normal TAV. This study would be helpful for understanding the flow characteristics for BAV AS patients.
This is a genuine case report of the Ross operation without the use of homografts or heterografts in reconstruction of the right ventricular outflow tract. A 8-year-old boy with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft and right ventricular outflow tract reconstruction with a pericardial conduit bearing autologous aortic monocusp. The postoperative echocardiography and cardiac angiography revealed good ventricular function and competent neoaortic valve. He has been followed up for 19 months.
Background: We evaluated the surgical results and predictors of long-term survival in patients who underwent coronary artery bypass grafting (CABG) at the time of an aortic valve replacement (AVR) due to aortic stenosis. Materials and Methods: Between January 1990 and December 2009, 183 consecutive patients underwent CABG and concomitant aortic valve replacement for aortic stenosis. The mean follow-up period was $59.8{\pm}3.3$ months and follow-up was possible in 98.3% of cases. Predictors of mortality were determined by Cox regression analysis. Results: There were 5 (2.7%) in-hospital deaths. Follow-up of the in-hospital survivors documented late survival rates of 91.5%, 74.8%, and 59.6% at 1, 5, and 10 postoperative years, respectively. Age (p<0.001), a glomerular filtration rate (GFR) less than 60 mL/min (p=0.006), and left ventricular (LV) mass (p<0.001) were significant predictors of mortality in the multivariate analysis. Conclusion: The surgical results and long-term survival of aortic valve replacement with concomitant CABG in patients with aortic stenosis and coronary artery disease were acceptable. Age, a GFR less than 60 mL/min, and LV mass were significant predictors of mortality.
Supravalvular aortic stenosis is an uncommon, congenital narrowing of the ascending aorta which originates just distal to the level of the ostium of the coronary artery. We conducted a successful surgical treatment in a 39 year- old female patient with a congenital supravalvular aortic stenosis and aortic regurgitation who did not show signs of William's syndrome. After we performed an inverted Y-shaped aortotomy toward the noncoronary sinus and right coronary sinus, pantaloon shaped prosthetic patch(Vascutek, Ino, USA) was used to repair the narrowing sinotubular junction. The aortic valve was replaced concommittently using Sorin Bicarbon 19mm. Her postoperative course was uneventful. The patient discharged at 9th postoperative day in good health.
The main cause of ischemic heart disease combined with aortic valve disease is the systemic atherosclerotic process. Coronary artery embolism by a particle from the calcified aortic valvular tissue is very rare. A 73-year-old female patient was admitted due to chest tightness of recent onset. Two dimensional echocardiogram showed severe calcific aortic valve stenosis. Preoperative coronary angiogram exhibited a stenotic lesion at the distal right coronary artery, which seemed to be embolic in origin. The coronary embolus was removed through the coronary arteriotomy and then the arteriotomy site was repaired by onlay patch angioplasty technique. Aortic valve was replaced by a bioprosthetic valve. The embolus was reported as a fibrocalcified particle of diseased valve.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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