Ehlers-Danlos syndrome type IV (EDS IV) is a hereditary disorder of the connective tissue, characterized by easy bruising, thin skin with visible veins, and spontaneous rupture of the large arteries, uterus, or bowel. EDS IV is caused by mutations of the gene for type III procollagen (COL3A1), resulting in insufficient collagen production or a defect in the structure of collagen. EDS IV can have fatal complications such as the rupture of great vessels or organs, which can cause hemorrhaging and sudden unexpected death. Here, we report a case of a 43-year-old female who collapsed after a struggle with a neighbor. In this patient, the bifurcation of the bilateral common iliac artery ruptured, with no evidence of trauma, inflammation, or atherosclerosis. Genetic analysis of COL3A1 showed the presence of a c.2771G>A (p.Gly924Arg) mutation, which may be associated with EDS IV. The forensic pathologist should consider the possibility that the spontaneous visceral or arterial rupture was caused by EDS IV. Genetic analysis is not currently a routine procedure during autopsy. However, in this case, we suggest that the patient possibly had an underlying EDS IV condition, and we recommended family members of the deceased to seek genetic analysis and counseling.
Aortic dissection refers to the separation of the aorta into a true and false lumen as the medial membrane of the aorta is torn along the long axis due to a high aortic pressure when a minute rupture occurs in the aortic lining. The mortality rate is very high, and aortic dissection occurs 2~5 times more in men than women. The prevalent age range is 50~70 years old. In this case, the authors experienced a diagnosis of aortic dissection that occurred in a young woman in her 30s, which does not occur frequently. In the process of tracking severe aortic regurgitation, aortic valve prolapse was initially suspected. We report this case because aortic dissection could be diagnosed by observing the intimal flap of the ascending aorta in the process of confirming this suspected part.
Ten consecutive patients with abdominal aortic aneurysm were treated in Chungnam National University Hospital from May of 1985 to June of 1993. Pulsating palable mass was the most common first sign [7 patients]. The ratio of male to female was 8:2. The age ranged from 53 to 73 years with mean age of 65 years. The etiology and location of the aneurysm was atherosclerosis and infrarenal aorta in all. Dacron graft interposition [straight graft-1, bifurcation graft-7] and wrapping with aneurysmal sac were performed in 8 patients. In one patient with infected abdominal aortic aneurysm, we performed aneurysmectomy and left axillo-bifemoral bypass with 8 mm PTFE graft. And in another patient with complete thrombotic obstruction of infrarenal aortic aneurysm, we performed the suturing of the proximal part of the abdominal aortic aneurysm and aorto-bifemoral bypass with 18 x 9 mm PTFE graft. There was one operative death with the mortality rate of 11 % and 8 complications in 4 patients; ARF[2], duodenal ulcer[1], mechanical ileus[1], genitourinary dysfunction[2] and wound infection with abdominal abscess[1]. Because of the high operative mortality after rupture of the aneurysm, we think it is better to operate on early at the diagnosis of abodominal aortic aneurysm is made.
Cross-clamping of the descending thoracic aorta results in proximal hypertension,increase in left ventricular afterload,and impairment of distal organ perfusion. Bypass of the descending thoracic aorta is frequently advocated as an adjunct for repair of traumatic tears and degenerative aneurysms. Many methods of bypass have been proposed to provide distal perfusion and reduce left ventricular afterload during cross-clamping of the thoracic aorta. At Seoul National University Hospital, 7 patients were treated for the thoracic or thoracoabdominal aortic aneurysm using left atrium-femoral artery bypass with Bio-medicus centrifugal pump between October,1989, and January,1993. There were atherosclerotic thoracic aneurysm in 3 cases, thoracoabdominal aortic aneurysm due to chronic aortic dissection in 3 cases,aortic rupture due to trauma in 1 case. Total of 7 patients were operated by graft replacement with reimplantation of important branches. None of these cases developed severe complications and hospital death. We believe that the Bio-Medicus centrifugal pump is a simple and safe means of perfusing the lower body, kidneys, and spinal cord without necessitating heparinization.
We present a case of ruptured abdominal aortic aneurysm caused by blunt injury. The patient was 23-year-old soldier injured by a motor vehicle accident. Injuries sustained a contused abdominal aorta. At the time of aortic repair, the involved segment formed huge pseudoaneurysm, and which had intimal tear. Aorto-iliac graft replacement was carried out with a woven-dacron Y-graft prosthesis, which restored satisfactory circulation to both lower limbs. The postoperative course was uneventful.
During one year period from Sep. 1986 to Sep. 1987, we have experienced 6 cases of infective endocarditis requiring surgical interventions. All 6 patients had class IV or V cardiac disability at the time of surgery. The indication for surgery was rapidly progressive congestive heart failure in all cases. Four patients underwent aortic valve replacement including one double valve replacement. Two other patients required other surgical procedures, removal of large left atrial vegetation mass in one patient and excision of destroyed pulmonary valve and aortic vegetation in the other patient. Two patients died; one of mitral annulus rupture after release of aortic clamp and the other of mediastinal bleeding 3 months after replacement of aortic valve. Three out of 4 survivors are in NYHA Class I and the remaining patient is in Class II. We emphasize that early operative intervention is life-saving in patients with persistent or progressive congestive heart failure, irrespective of the activity of the infective process or the duration of antibiotic therapy.
Rupture or laceration of the aorta is a more common result of nonpenetrating traumatic injury than is generally appreciated. If the lesion is promptly diagnosed, a appropriate surgical treatment may be life-saving. Diagnosis may be difficult and at times the rupture may remain clinically silent for variable period.< A 34 - year old male patient had sustained steering wheel injury to his chest during automobile accident 8 weeks prior to admission. The diagnosis of traumatic aneurysm of the aorta was delayed as he was asymptomatic. Surgical repair of false aneurysm of the descending aorta was successfully performed by partial cardiopulmonary bypass through the femoral artery and vein.
흉부 대동맥의 비 외상성 자연 파열은 매우 드물지만, 발생시 응급수술이 요하는 위중한 질환이다. 본원에서는 전산화 단층 촬영과 경식도 초음파로 진단하고 부분 대동맥궁 치환술로 성공적으로 치료된 후 흉부 대동맥의 비 외상성 지연 파열 1례를 체험하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
Kim, Chang-Wan;Choi, Seon Uoo;Kim, Seon Hee;Kim, Jae Hun;Hwang, Jung Joo;Cho, Hyun Min;Song, Seung Hwan;Cho, Jeong Su
Journal of Trauma and Injury
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v.28
no.1
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pp.31-33
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2015
Traumatic aortic injury is well recognized as a primary cause of instantaneous death in victims of thoracic blunt trauma presenting with an aortic rupture or dissection, particularly after a deceleration injury. However, a direct aortic injury caused by a fractured rib segment after blunt thoracic trauma is extremely rare. We report the case of a 43-year-old male patient who experienced an aortic injury caused by the sharp edge of a fractured rib after multiple rib fractures due to blunt thoracic trauma.
Infected aortic aneurysms are rare, but the mortality of patients with infected aortic aneurysms remains high. Open surgical procedures are the standard of care for infected aneurysms of aorta, but the surgical results are often disappointing. The risk factors related to the high mortality include aneurysm rupture and a suprarenal aneurysm location. The classic method for treating infected aneurysms has been aneurysm resection, soft tissue debridement, remote arterial reconstruction out of the field of infection and antibiotics. Infected anuerysms located in the suprarenal aorta are highly lethal because of the need to reimplant the visceral or renal arteries and the graft related complications. We reported here on a case of suprarenal infected aortic aneurysm in a 55-years-old man. We also include a review of the relevant medical literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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