A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome and mitral regurgitation is treated surgically by Bentall`s method and mitral annuloplasty. The Annuloaortic Ectasia is frequently accompanied with Marfan syndrome, its definition is simply explained as the following; the marked dilatation of the sinuses of Valsalva and the aortic annulus as well as the huge aneurysm of the ascending aorta. As the operative finding, the intimal tearing was shown as circular and the both coronary ostia were changed the position into high up. The patient was taken a corrective operation replacing the ascending aorta and aortic valve with a composite graft[St. Jude medical valve 29mm, woven Dacron tubular graft 31mm]. The both coronary ostia were reimplanted on the graft with 4-0 prolene by continuous suture. Mitral annuloplasty was performed. After the operation, the patient developed both spontaneous pneumothorax, he improved state by the closed thoracostomy. He has been doing well, postoperatively.
The surgical treatment of annuloaortic ectasia falls into two basic categories, depending on the management of the coronary artery ostia and the sinus of Valsalva. The conventional method, first suggested by Groves, Wheat and their associates, employs a supracoronary graft for the treatment of aneurysm and conventional valve replacement. A more radical approach, that of Bentall and DeBono, uses a valve conduit from the aortic annulus to the distal extent of the aneurysm. This latter technique requires reimplantation of the coronary artery ostia for reestablishment of coronary artery blood flow. Recently we experienced a case of annuloaortic ectasia to which we applied the Bentall operation with the good postoperative result, and now we report this with literature review.
The incidence of annuloaortic ectasia has known rare, and approximately 5-10% of aortic regurgitation. The patient was 44 years old male who complained exertional dyspnea and left anterior chest pain. He had done Lt. side 2 stage thoracoplasty for pulmonary tuberculosis about 20 years ago at Dept.of Chest surgery of National Medical Center. At that time, there was no abnormal findings in cardiovascular system. The preoperative aortic cineangiogram showed pear shaped dilatation [7.3 cm x 6.8 cm] of aortic mot with aortic valve regurgitation but left ventricular ejection function was fair. Preop. ventilatory function test showed mixed type pulmonary insufficiency. Recently, we corrected surgically, by AVR with Carpentier-Edwards Bioprosthesis [29mm] & supracoronary Woven Dacron graft [29mm x 5cm] replacement, with good clinical result for follow up 6 months.
A case of Annuloaortic Ectasia associated with Marfan syndrome was treated by replacement of aorta and aortic valve with a valved conduit. A 26 years old man had suffered from palpitation and precordial pain. He had stigmata of Marfan`s syndrome. Aortogram and 2-D echocardiogram confirmed aneurysm of the ascending aorta with aortic insufficiency. Surgery was performed under the moderate hypothermia to 28oC. There was marked dilatation of the aortic annulus as well as sinus of Valsalva, with displacement of the coronary ostia. Aortic valve and aneurysm was replacement with 25mm, woven Dacron tubular graft, to which a 25mm, S.T. Jude Medical valve had been previously sutured. Right & left coronary ostia were anastomosed to the graft with the use of 3O Nylon pledget suture. The patient had a satisfactory post operation period with out specific complication.
Two young male patients were operated on for the Marfan syndrome complicating ascending aortic aneurysm and a moderate degree of aortic regurgitation. We replaced the ascending aorta and aortic valve with Bjork-Shiley aortic valve composite graft and implanted the coronary ostia in the sides of the graft directly. Postoperatively, the atrial fibrillation occurred in one case and the other had uneventful course. They showed improvement in activity at follow-up.
Bentall`s operation for repair of annuloaortic ectasia has been associated with postoperative bleeding and with false aneurysm of the anastomotic site between the coronary orifice and composite graft.Among 5 cases, 2 cases have been operated direct anastomosis between coronary artery and vascular graft.Remained 3 cases have been operated with doughnutlike Teflon felt buttress.The technique of sandwiching the freed button of aortic wall bearing the coronary artery ostium between an outer Teflon felt doughnutlike buttress and the inner composite graft provides a leak-proof anastomosis.We experienced one case reoperation for bleeding at coronary anastomotic site above method.
Most patients having annuloaortic ectasia are associated with marked dilatation of the sinuses of Valsalva and the aortic annulus as well as the huge aneurysm of the ascending aorta. A 19 year old male patient complaining of tightness on left posterior chest wall underwent cardiac angiography in which demonstrated annuloaortic ectasia with ascending aortic aneurysm and aortic insufficiency. The patient had corrective operation replacing the ascending aorta and aortic valve with a composite graft[Dacron prosthesis containing a Bjork-Shiley aortic valve] within the aneurysmal sac. The coronary orifices were anastomosed to the tubular Dacron prosthesis [30 mm in diameter] by means of a second smaller Gore-Tex tube [8mm in diameter]. The aneurysmal sac was trimmed by removing the redundant wall and then wrapped outer wall of the Dacron prosthesis. Postoperatively, mediastinal bleeding was temporarily observed in the operative day and satisfactory blood pressure was maintained with small dose of dopamine. One week later, large amount of serous effusion was drained out of the retrosternal space making partial disruption of the skin which was healed well by daily local dressing. The patient discharged in good condition on postoperative 29th day with no residual complications and is doing very well on the 4 months follow-up.
Between November, 1981 and July, 1989, 4 patients, 3 male and 1 female patients ranging in age from 36 to 45 years, were operated on for aortic insufficiency associated with uncomplicated annuloaortic ectasia. All patients were in New York Heart Association class III. Two patients had clinical stigmata of the Marfan syndrome. The surgical treatment consisted of. supracoronary replacement of ascending aorta with vascular graft and replacement of the aortic valve in our first case. and composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve with reimplantation of the coronary arteries in subsequent 3 cases. Our first patient developed aneurysm of proximal aorta and pseudoaneurysm of distal aortic anastomosis 5 years postoperatively. One patient among the three patients with Ben-tall operation, died of ventricular fibrillation and myocardial failure during immediate postoperative period. Remaining 2 patients were in NYHA class I with follow-up of 16 months and 20 months respectively.
아산재단 서울중앙병원 흉부외과에서는 1993년 10월부터 1997년 4월 사이에 대동맥륜대동맥 확장환자에서 37례의 Bentall술식을 시행하였다. 환자군의 술전 호흡곤란 정도는 NYHA Class I이 4례, Class II가 10례, Class III가 20례, Class IV가 3례였다. 수술은 대동맥박리증이 동반된 경우 초저체온법(식도체온: 11.8$\pm$1.6!), 완전순환정지, 역행성 대뇌관류법을 시행하였다. 37례 모두 병변이 있는 대동맥벽을 대부분 제거하고 복합이식편이나 대동맥 인조혈관 및 인공판막을 이용하여 상행대동맥과 대동맥판막을 치환하였고, 관상동맥편을 인조혈관에 직접 연결하였다. 수술결과는 합병증은 7례 발생하였으며(18%), 수술사망은 없었으나 뇌혈관 발작으로 인한 1례의 만기 사망이 있었다(2.7%). 퇴원후 추적기간은 1개월에서 36개월까지였으며 평균 9.6개월였다. 결론적으로 대동맥륜대동맥 확장의 수술에 있어 Bentall술식은 안전하고 좋은 수술이라 할 수 있다.
Marfan 증후군과 같은 대동맥 질환의 경우 대동맥동 및 대동맥륜의 점진적인 확장 및 변형이 발생하여 대동맥판막의 폐쇄부전을 초래한다. 이런 경우 대부분 상행대동맥과 대동맥 판막을 composite graft의 형태로 치환하고 여기에 관상동맥을 문합하는 술식이 적용되어왔다. 본 증례는 Marfan 증후군이 동반된 22세 남자 환자로 대동맥 근부 확장과 승모판막 부전이 있었다. 수술은 대동맥 판막 및 좌심실유출로의 일부를 보존하면서 상행대동맥 및 Valsalva동의 동맥류를 제거하고, 대동맥 판막 및 관상동맥을 인조혈관에 다시 문합하는 술식을 적용하였다. 술후 심초음파 검사상 대동맥 판막의 기능은 정상이었다. 대동맥륜 확장증에 있어서 대동맥 판막이 정상적인 해부학적 구조를 가진다면 이상의 술식을 적용함으로써 자신의 대동맥 판막은 보존하면서 대동맥 근부를 치환할 수 있으리라 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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