Wang, Sheng Wen;Kim, Ji Eun;Lee, Young Seok;Lee, Young Ah
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.12
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pp.1363-1366
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2006
Aneurysmal dilatation of the ductus arteriosis has been considered a rare but potentially fatal abnormality. The mechanism of ductal aneurysmal formation remains uncertain. Plain chest radiography has proven helpful in the diagnosis of ductus arteriosus aneurysm (DAA), before the application of transthoracic echocardiography. The transthoracic echocardiography is an important tool for the diagnosis and follow-up of DAA. We present a case of congenital ductus arteriosus aneurysm in a newborn, that was an incidental discovery. The diagnosis was made by echocardiography, three-dimensional surface rendering computed tomography (CT), and spontaneous regression after four weeks of follow-up.
Most patients having annuloaortic ectasia are associated with marked dilatation of the sinuses of Valsalva and the aortic annulus as well as the huge aneurysm of the ascending aorta. A 19 year old male patient complaining of tightness on left posterior chest wall underwent cardiac angiography in which demonstrated annuloaortic ectasia with ascending aortic aneurysm and aortic insufficiency. The patient had corrective operation replacing the ascending aorta and aortic valve with a composite graft[Dacron prosthesis containing a Bjork-Shiley aortic valve] within the aneurysmal sac. The coronary orifices were anastomosed to the tubular Dacron prosthesis [30 mm in diameter] by means of a second smaller Gore-Tex tube [8mm in diameter]. The aneurysmal sac was trimmed by removing the redundant wall and then wrapped outer wall of the Dacron prosthesis. Postoperatively, mediastinal bleeding was temporarily observed in the operative day and satisfactory blood pressure was maintained with small dose of dopamine. One week later, large amount of serous effusion was drained out of the retrosternal space making partial disruption of the skin which was healed well by daily local dressing. The patient discharged in good condition on postoperative 29th day with no residual complications and is doing very well on the 4 months follow-up.
Coronary arteriovenous fistula is a relatively rare congenital heart disease and it drains into right atrium, right ventricle, pulmonary artery, coronary sinus or superior vena cava. We experienced one case of fistulous communication between right coronary artery and right ventricle which was most common condition. The patient was a 12 year old female and the only sign was continuous cardiac murmur. The cardiac catheterization and coronary angiography showed the fistulous communication between right coronary artery and right ventricle and aneurysmal dilatation of right coronary artery. Under the cardiopulmonary bypass with the hypothermic cardioplegia, fistula opening[7mm] which was located at right ventricle below the tricuspid valve annulus between septal and posterior leaflet was closed with 4 - 0 prolene continuous suture through right ventriculotomy. Her postoperative course was uneventful.
Unruptured non-traumatic dissecting aneurysm in the M4 segment of the middle cerebral artery (MCA) accompanied by complete occlusion of the ipsilateral internal cerebral artery (ICA) has never been reported. A 41-year-old man presented with an infarction manifesting as left-sided weakness and dysarthria. Magnetic resonance angiography revealed a subacute stage infarction in the right MCA territory and complete occlusion of the right ICA. Angiography demonstrated aneurysmal dilatation of the M4 segment of the right MCA. Surgery was performed to prevent hemorrhage from the aneurysm. The aneurysm was proximally clipped guided by Navigation-CT angiography and flow to the distal MCA was restored by superficial temporal artery-middle cerebral artery (STA-MCA) anastornosis. We report this rare case with literature review.
Takayasu's arteritis is an arteritis of undetermined etiology, which affects the aorta, proximal portion of its major branches, and causes narrowing, occlusion, or aneurysmal dilatation of vessel. Authors report 2 cases of Takayasa's arteritis with brief review of the literature.
We have experienced one case of ascending aorta aneurysm with aortic regurgitation due to atherosclerosis. The 45 year old man had been suffered from palpitation and precordial chest pain. 2-D echocardiogram and aortogram confirmed aneurysm of ascending aorta with aortic regurgitation. Atherosclerotic change was noted in the aortic wall and there was marked dilatation of the sinuses of Valsalva as well as the aortic annulus with upward displacement of coronary ostia in the operative field. The patient underwent complete replacement of the aneurysmal ascending aorta and the aortic valve with 27mm Bjork-Shiley aortic valve composite graft. We got preclotting with heparin free blood including thrombin and then autoclave at 132` for 3 minutes. The postoperative course was uneventful and the patient was discharged with good clinical result.
Patent ductus arteriosus is one of the most common congenital heart diseases, which treated operatively has excellent results. Treatment by surgical means is common and invariably successful. However,infected PDA cases present problems and surgeons operating must face the possibility of adhesions,aneurysmal dilatation and friabiilty of tissue with tearing of the pulmonary arterial end, especially, which causes a fatal hemorrhagic ccmplication. In the earlier days of cardiac surgery, many surgeons deferred operative treatment infected PDA because of frequent complications, high postoperative morbidity and mortality. This continued until Touroff et al. successfully divided the infected PDA in 1940. In 1944, Harper et aI. have used Cellophane for the wrapping of the infected PDA. This surgical procedure has become a single, simple and safe method for treating infected PDA, since that time. In the Teflon wrapping technique, a cardiothoracic team of Yonsei University Severance Hospital used Teflon felt instead of Cellophane in one case of infected PDA and this method proved intractable to antibiotic treatment for 40 days.
Seventeen patients underwent operations for aneurysm of ascending aorta with aortic regurgitation from August 1979 to October 1985. 10 patients underwent complete replacement of the ascending aorta and the aortic valve with a composite graft and implantation of coronary ostia on the graft. Seven patients underwent supracoronary noncomposite graft replacement and aortic valve replacement. The patients ranged in age from 25 to 55 years [mean 37.6 years]. There were 11 male and 6 female patients. All patients had aortic incompetence and aneurysmal dilatation of the ascending aorta. Seven of the patients has concomitant aortic dissection in ascending aorta and one had dissection in abdominal aorta. Eight patients had signs of Marfan syndrome and the other 3 patients had cystic degeneration in the medial layer of the aorta. There was one hospital death[5.8%]. He died of sepsis on the 23rd postoperative day. All survivors showed improvement in NYHA functional classification in the 34.9 patient-year follow-up period.
Lee, You Hyun;Shim, Kyu Young;Park, Sung Bae;Kim, Yu Cheol
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.35
no.2
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pp.232-235
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2018
Fabry disease (FD) is an X-linked, recessively inherited, rare, progressive, disorder of glycosphingolipid metabolism affecting multiple organs resulting in organ dysfunction. It is rare to find only one FD affected subject with a de novo mutation. Here we report a case of a 41-year-old Asian male diagnosed with de novo FD. Comprehensive ophthalmological evaluation was performed using slit lamp, color fundus photography, optical coherence tomography, fluorescein angiography, and indocyanine green angiography. On slit lamp examination, cornea verticillata and slightly tortuous, and aneurysmal dilatation of inferior bulbar conjunctival vessels were observed. Other imaging modalities showed unremarkable findings. Cornea verticillata and inferior bulbar conjunctival vascular abnormalities may be detected earlier than other ocular abnormalities in de novo FDs like hereditary FDs.
Kim, Kyung Min;Hur, Sun-Mi;Yoon, Ji Hong;Lee, Eun-Jung;Lee, Jae Young
Neonatal Medicine
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v.25
no.1
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pp.49-52
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2018
Arterial tortuosity syndrome (ATS) is a very rare autosomal recessive connective tissue disease characterized by generalized elongation and tortuosity of the medium- to large-sized arteries, and other systemic connective tissue manifestations. To date, this disease entity has not been reported in Korea. We report a case of ATS diagnosed in a neonate who presented with severe elongation and tortuosity of the aorta and its major branches, as well as the intracranial arteries. Additionally, the patient presented with a tortuous dilatation of the inferior vena cava, an aneurysmal dilatation of the extra-hepatic bile ducts, and an inguinal and sliding hiatal hernia. The diagnosis was confirmed using DNA sequencing analysis, and the patient demonstrated a compound heterozygosity for two novel mutations (c.738delG [p.Gln247Serfs*33] and c.362T>C [p.Ile121Thr]) in exon 2 of the SLC2A10 gene. Genetic analysis also confirmed that both parents were heterozygous carriers of the responsible mutations. Owing to such clinical manifestations, ATS is often misdiagnosed as other connective tissue diseases including Loeys-Dietz syndrome, Marfan syndrome, and Ehlers-Danlos syndrome. In patients presenting with a high index of suspicion, thorough clinical evaluation and screening for ATS including computed tomography or magnetic resonance angiography and target gene analysis are necessary for early diagnosis and management.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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