연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.
연구배경 : 급성 호흡부전증후군(ARDS) 환자 중에서 폐생검에서 섬유증식의 조직소견을 보이고 감염의 증거가 없을 경우 부신피질호르몬 치료가 임상경과를 호전시키는 것으로 알려져 있다. 급성 간질성폐렴(AIP)의 폐조직소견이 ARDS의 미만성 폐포손상과 일치하므로 감염의 증거가 없는 AIP 환자들에서 조기 부신피질호르몬치료의 효과를 알아보았다. 방 법 : 1995년 5월부터 2002년 5월까지 단국대학교 병원에 입원한 AIP 환자 중에서 인공호흡치료 7일 이내의 조기에 부신피질호르몬 치료를 발은 환자들을 대상으로 부신피질호르몬 치료의 효과를 진료기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. AIP의 진단은 ARDS의 원인으로 얄려진 원인인자 없이 발병한 ARDS 환자중에서 조직소견상 섬유종식기의 미만성 폐포손상의 소견을 보였을 때 진단하였다. 대상환자들의 병리소견, 임상소견, 그리고 부신피질호르몬 치료에 대한 폐생리지수 등을 분석하였다. 결 과 : 5명(남자 3명, 여자 2명)의 AIP 환자들이 조기 부신피질호르몬 치료를 받았다. 방법으로는 methylprednisolone, 1-2 mg/kg을 매 6시간마다 경정맥으로 투여받았다. 인공호흡 시작시기부터 부신피질호르몬 부신피질호르몬 치료시작 시기까지의 기간은 $0.6{\pm}1.7$ 일이었으며, 인공호흡 시작시기부터 폐생검까지의 기간은 $1.8{\pm}1.4$일이었다. 모든 환자에서 폐조직소견상 섬유증식의 소견을 보였으며, 폐생검으로 인한 합병증을 일으킨 환자는 없었다. 4명(80%)의 환자에서 부신피질호르몬 치료로 뚜렷한 임상소견의 호전으로 기계호흡으로부터 이탈이 가능하였고, 부신피질 호르몬 치료 시부터 이탈까지의 기간은 $2.8{\pm}0.4$일이었으며, 부신피질호르몬 치료 후 $PaO_2/FiO_2$ 비는 치료 첫날의 $127.4{\pm}10.0$에서 치료 7일 째 $223.8{\pm}37.6$으로 호전되었다. 1명의 환자에서 (20%)에서 부신피질호르몬 치료에도 불구하고 사망하였다. 부신피질호르몬 치료로 인한 합병증을 보인 환자는 없었다. 결 론 : 본 연구의 결과 감염증의 증거가 없는 AIP 환자에서 조기 부신피질호르몬 치료가 효과가 있을 것으로 사료 된다. 그러나 대상 환자 수가 너무 적으므로 앞으로 대규모의 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 급성 간질성 폐렴은 매우 드문 질환으로 알려져 있으나 아직 효과적인 치료법이 없어 매우 불량한 예후를 보이고 있다. 최근 보고에 의하면 국내에서의 발생이 적지 않으며 사망률이 높았다. 본 연구는 급성 간질성 폐렴의 과거 및 현재의 전국적인 현황을 알아보기 위해 전국적으로 설문조사를 시행하고, 일부 3차 병원들을 중심으로 급성 간질성 폐렴에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 방 법 : 2008년 8월 6일부터 8월 15일까지 10일간 전자우편을 이용하여 전국의 2차 병원급 이상의 소아청소년과를 대상으로2008년 7월까지 발생한 급성 간질성 폐렴의 전국적 발생빈도를 후향적으로 조사하였다. 또한 수도권 5개 3차 병원들이 참여하는 전향적 관찰연구를 시행하여 2008년 2월부터 8월까지 공통 프로토콜에 따라 적절한 환자를 등록하고 임상자료와 치료결과를 수집하였으며 얻어진 검체를 질병관리본부로 이송하여 호흡기 바이러스를 동정하였다. 결 과 : 설문조사는 전국 총 23개 병원이 참여하였다. 증례는 총 78명이었으며 이중 36명이 사망하였다. 20명에서 폐생검이 시행되었다. 서울지역에서 가장 많아 45명이 발생하였고 25명이 사망하였다. 2008년 증례만 살펴보면 전국적으로 9명이 발병하였고 6명이 사망하였으며 서울지역에서는 4명이 발생하고 3명이 사망하였다. 전향적 공동연구 결과 총 9예(남:여=5:4)가 봄철에 발생하였으며 그 중 7예(78%)가 진단 후 평균 46일 이내에 사망하였다. 환자의 검체에서 human corona virus 229E 2예, CMV 1예, influenza A virus 1예, influenza B virus 1예, parainfluenza virus 1예가 동정되었다. 결 론 : 본 연구를 통하여 최근 국내 소아에서 발생하고 있는 급성 간질성 폐렴이 전국적인 분포를 보이며 드물지 않음을 확인하였다. 또한, 49.4%의 높은 사망률과 빠른 임상경과를 보였기 때문에 소아과 의사의 적극적인 인지가 필요하다. 이러한 환자들을 조기에 발견하여 질병이 진행되기 전에 적극적인 치료를 제공하기 위해 전국적인 네트워크 구성과 원인규명을 위한 지속적인 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다.
급성 섬유소성 기질화 폐렴 (AFOP)은 임상적으로 급성 간질성 폐렴과 유사하지만 세기관지내 섬유소 축적을 보이며 유리질막이 존재하지 않는 조직학적 특성을 갖는 간질성 폐렴의 한 형태이다. 일부 보고나 본 증례에 따르면 임상경과는 급성 간질성 폐렴보다 비교적 양호한 것으로 기대된다. 그러므로 급격히 진행하는 호흡곤란을 호소하는 환자에게 거친 호흡음과 함께 수포음이 들리고, 방사선 검사상 양측 폐 전반에 걸쳐 현저한 간유리 음영이 있을 경우 조직소견을 바탕으로 급성 간질성 폐렴이나 다른 간질성 폐질환을 감별진단하고 치료방법을 결정하고 병의 경과 및 예후를 예측할 수 있다.
연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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