• Molecules and Cells
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• 제38권3호
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• pp.259-266
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• 2015

The regulation of flowering time has crucial implications for plant fitness. MicroRNA156 (miR156) represses the floral transition in Arabidopsis thaliana, but the mechanisms regulating its transcription remain unclear. Here, we show that two AGAMOUS-like proteins, AGL15 and AGL18, act as positive regulators of the expression of MIR156. Small RNA northern blot analysis revealed a significant decrease in the levels of mature miR156 in agl15 agl18 double mutants, but not in the single mutants, suggesting that AGL15 and AGL18 co-regulate miR156 expression. Histochemical analysis further indicated that the double mutants showed a reduction in MIR156 promoter strength. The double mutants also showed reduced abundance of pri-miR156a and pri-miR156c, two of the primary transcripts from MIR156 genes. Electrophoretic mobility shift assays demonstrated that AGL15 directly associated with the CArG motifs in the MIR156a/c promoters. AGL18 did not show binding affinity to the CArG motifs, but pull-down and yeast two-hybrid assays showed that AGL18 forms a heterodimer with AGL15. GFP reporter assays and bimolecular fluorescence complementation (BiFC) showed that AGL15 and AGL18 co-localize in the nucleus and confirmed their in vivo interaction. Overexpression of miR156 did not affect the levels of AGL15 and AGL18 transcripts. Taking these data together, we present a model for the transcriptional regulation of MIR156. In this model, AGL15 and AGL18 may form a complex along with other proteins, and bind to the CArG motifs of the promoters of MIR156 to activate the MIR156 expression.

• 한국식품조리과학회지
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• 제22권5호통권95호
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• pp.728-735
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• 2006

본 연구는 기능성을 가진 무말랭이 김치를 개발하기 위하여 당귀잎을 물과 70% 에탄올로 추출하여 추출물의 전자공여능, 아질산염 소거능 및 항암활성을 검토하고 당귀잎을 0-3% 첨가한 무말랭이 김치의 품질특성을 조사하였다. 당귀잎 추출물의 전자공여능은 물 및 에탄올 추출물 모두 추출물의 농도가 증가함에 따라 전자공여능도 증가하였으며 100${\sim}$1,000 ppm에서 물 추출물은 40-80%, 에탄올 추출물은 37-81%로 우수한 항산화능을 나타내었다. 추출물의 아질산염 소거능은 pH가 낮아짐에 따라 증가하여 pH 1.2에서 가장 높았고 동일 pH에서는 농도의존적으로 증가하였다. 당귀잎 추출물의 아질산염 소거능은 pH 1.2, 1,000 ppm 농도에서 물 및 에탄올 추출물은 각각 29%, 35%였다. 당귀잎의 물과 에탄올 추출물 1,000 ppm의 유방암세포(MDA cell)에 대한 증식 억제율은 각각 35%, 32%, 폐암세포(A549 cell)에 대한 증식 억제율은 각각 27%, 23%였다. 무말랭이 제조를 위하여 무를 햇볕에서 15시간 동안 자연건조 시켰을때 수분함량은 여름무(39.5 %)가 가을무(32.6%)에 비하여 높고, 여름무는 건조과정에서 갈변현상을 나타내었다. 당귀잎을 1-3% 첨가한 무말랭이 김치를 20$^{\circ}C$에서 4주간 저장하였을 때 당귀잎 첨가량이 많을수록 효모수가 낮았으며 당귀잎 첨가에 의하여 무말랭이 김치의 저장성이 향상되었다. 무말랭이 김치의 관능검사 결과, 맛, 색상, 물성, 향, 뒷맛, 종합적인 기호도에서 당귀잎 2% 첨가한 김치가 가장 높은 점수를 얻었다. 특히 맛과 종합적인 기호도는 당귀잎 2% 첨가구에서 유의적으로 높은 기호도를 나타었다(p<0.05).

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.108-112
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• 2012

제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.72-79
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• 2007

목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.

• KSII Transactions on Internet and Information Systems (TIIS)
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• 제5권11호
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• pp.1959-1975
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• 2011

Adaptive Bit Loading (ABL) in Multiple-Input Multiple-Output Orthogonal Frequency-Division Multiplexing (MIMO-OFDM) is often used to achieve the desired Bit Error Rate (BER) performance in wireless systems. In this paper, we discuss some of the bit loading algorithms, compare them in terms of the BER performance, and present an effective and concise Adaptive Grouped Loading (AGL) algorithm. Furthermore, we propose a "weight factor" for loading algorithm to converge rapidly to the final solution for various data rate with variable Signal to Noise Ratio (SNR) gaps. In particular, we consider the bit loading in near optimal Singular Value Decomposition (SVD) based MIMO-OFDM system. While using SVD based system, the system requires perfect Channel State Information (CSI) of channel transfer function at the transmitter. This scenario of SVD based system is taken as an ideal case for the comparison of loading algorithms and to show the actual enhancement achievable by our AGL algorithm. Irrespective of the CSI requirement imposed by the mode of the system itself, ABL demands high level of feedback. Grouped Loading (GL) would reduce the feedback requirement depending upon the group size. However, this also leads to considerable degradation in BER performance. In our AGL algorithm, groups are formed with a number of consecutive sub-channels belonging to the same transmit antenna, with individual gains satisfying predefined criteria. Simulation results show that the proposed "weight factor" leads a loading algorithm to rapid convergence for various data rates with variable SNR gap values and AGL requires much lesser CSI compared to GL for the same BER performance.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권1호
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• pp.24-28
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• 2020

당원병 III형은 GDE 결핍으로 분해되지 않은 당원이 간 또는 근육에 축적되는 유전대사이상질환이다. AGL 유전자 변이에 의해 발생하고 높은 유전적 이질성을 가지고 있다. 당원병 III형의 임상증상은 간 비대, 성장 지연, 저혈당 등이 있다. 이러한 임상 증상은 다른 타입의 당원병의 증상과 비슷하여 임상적으로는 구분하기가 어렵다. 저자들은 간 비대 주소로 내원한 11개월 환아에서 유전자 패널 검사로 진단된 당원병 III형 증례를 보고하고자 한다. 간 조직검사결과 간세포에 글리코겐이 축적되어 있어 당원병을 의심하였으며, 당원병 아형의 감별 진단을 위해 유전자 패널 검사를 시행하였다. 그 결과, AGL 유전자에서 이전에 보고된 바 없는 c.311_312del와 c.3314+1G>A 변이가 이형접합체로 발견되어 당원병 III형으로 진단하였다. 진단 후 생옥수수 전분가루를 복용하는 식이요법 시작하였고, 생후 35개월인 현재까지 급·만성 합병증 없는 상태이다. 또한, 가족 검사를 통해 부모가 각각 보인자임을 확인하였고, 임신된 동생의 융모막 검사에서도 동일한 변이가 확인되어 출산 후 재검 및 조기 식이요법을 시행할 예정이다. 유전자 패널 검사법은 당원병과 같이 임상적으로 구분이 어려우며 높은 유전적 이질성을 가진 질환의 감별 진단 시 시간과 비용을 아낄 수 있어 유용하다. 또한 정확한 분자 유전학적 진단은 환아와 가족에게 질환에 대한 정확한 정보 및 치료 예방, 산전 유전상담을 제공하는 데 도움이 된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제6권1호
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• pp.15-23
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• 2006

Purpose: Glycogen storage disease type III (GSD-III), is a rare autosomal recessive disorder of glycogen metabolism. The affected enzyme is amylo-1,6-glucosidase, 4-alpha-glucanotransferase (AGL, glycogen debranching enzyme), which is responsible for the debranching of the glycogen molecule during catabolism. The disease has been demonstrated to show clinical and biochemical heterogeneity, reflecting the genotype-phenotype heterogeneity among different patients. In this study, we analyzed mutations of the AGL gene in three unrelated Korean GSD-III patients and discussed their clinical and laboratory implications. Methods: We studied three GSD-III patients and the clinical features were characterized. Sequence analysis of 35exons and part exon-intron boundaries of the AGLgene in patients were carried out by direct DNA sequencing method using genomic DNA isolated from patients' peripheral leukocytes. Results: The clinical features included hepatomegaly (in all patients), seizures (in patient 2), growth failure (in patients 1), hyperlipidemia (in patients 1 and 3), raised transaminases and creatinine kinase concentrations (in all patients) and mild EKG abnormalities (in patients 2). Liver transplantation was performed in patient 2due to progressive hepatic fibrosis. Administration of raw-corn-starch could maintain normoglycemia and improve the condition. DNA sequence analysis revealed mutations in 5 out of 6 alleles. Patient 1 was a compound heterozygote of c.1282 G>A (p.R428K) and c.1306delA (p.S603PfsX6), patient 2 with c.1510_1511insT (p.Y504LfsX10), and patient 3 with c.3416 T>C (p.L1139P) and c.l735+1 G>T (Y538_R578delfsX4) mutations. Except R428K mutation, 4 other mutations identified in3 patients were novel. Conclusion: GSD-III patients have variable phenotypic characteristics resembling GSD-Ia. The molecular defects in the AGL gene of Korean GSD-III patients were genetically heterogeneous.

• 한국광과학회:학술대회논문집
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• 한국광과학회 2000년도 학술대회지
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• pp.34-34
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• 2000

• 한국식물학회:학술대회논문집
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• 한국식물학회 2000년도 춘계학술발표대회:발표눈문요지록
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• pp.5-5
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• 2000

• 한국작물학회:학술대회논문집
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• 한국작물학회 1997년도 춘계 학술대회지
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• pp.40-41
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• 1997