Purpose: Gaucher disease is caused by a ${\beta}$-glucocerebrosidase (GBA) deficiency. The aim of this study is to investigate the clinical and genetic characteristics according to subtypes of Gaucher disease in the Korean population. Methods: Clinical findings at diagnosis, $GBA$ mutations, and clinical courses were reviewed in 20 patients diagnosed with Gaucher disease. Results: Eleven patients were diagnosed with non-neuronopathic type, 2 with acute neuronopathic type, and 7 with chronic neuronopathic type. Most patients presented with hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and short stature. In the neuronopathic group, variable neurological features, such as seizure, tremor, gaze palsy, and hypotonia, were noted at age $8.7{\pm}4.3$ years. B cell lymphoma, protein-losing enteropathy, and hydrops fetalis were the atypical manifestations. Biomarkers, including chitotriosidase, acid phosphatase, and angiotensin-converting enzyme, increased at the initial evaluation and subsequently decreased with enzyme replacement treatment (ERT). The clinical findings, including hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, and skeletal findings, improved following ERT, except for the neurological manifestations. L444P was the most common mutation in our cohort. One novel mutation, R277C, was found. Conclusion: Although the clinical outcome for Gaucher disease improved remarkably following ERT, the outcome differed according to subtype. Considering the high proportion of the neuronopathic form in the Korean population, new therapeutic strategies targeting the central nervous system are needed, with the development of a new scoring system and biomarkers representing clinical courses in a more comprehensive manner.
Purpose: This study was considered in order to identify the factors affecting healthcare utilization by Asian immigrants in the United States. Methods: From February to April 2011, a descriptive survey study was conducted in a convenience sample of 250 Korean and Asian Indian immigrants aged between 40 and 64 in the Triangle area of North Carolina. An author-developed instrument was used to assess predisposing, enabling, and need factors according to Anderson's Behavioral Model of Health Services. Utilization Data analysis was performed by $X^2$-test, t-test, and binary logistic regression. Results: Participants' healthcare services experiences were significantly different when they had a longer stay in the U.S., had been employed, had higher income, were Asian Indians, had better English-speaking skills, better health status, more knowledge of health system and health insurance, had higher satisfaction with the healthcare system, and when they were taking prescribed medications and having health insurance. The strongest association with experience of healthcare services was having health insurance with an adjusted odds ratio (OR) of 15.37 (95% CI 4.95-47.71, p<.001) and self-reported English proficiency (OR=1.99, 95% CI 1.00-3.96, p=.05). Conclusion: Intervention strategies to increase accessibility to healthcare services should focus on these significant predictors.
Improvements in therapy have resulted in increasing numbers of children being successfully treated for cancer. However the agrressiveness of therapy & uncertainty about prognosis are associated with many adverse effects, psychological as well as physical for both the child & family. The purpose of this study were to measure the degree of perceived uncertainty, self-efficacy & coping, and then to examine the relationship between the perceived uncertainty, self-efficacy & coping in parents of children cancer patients. The subjects of this study consist of 140 parents with pediatric cancer, registered at pediatric cancer ward & Out Patient Department. Data was collected from July 1st to August 15th 1998. The tools used in this study were Mishel's the Parents' Perception of Uncertainty Scale (28 item, 4 likert scale), Shere's Self-Efficacy Scale (17 item, 5 likert scale) & Folkman & Lazarus Ways of Coping Checklist(34 items, 4 likert scale). Data was analyzed by t-test, Anova, Pearson Correlation coefficient. Results of this study are summerized as follows 1. Parents perceived their uncertainty to be slightly high(Mn 2.41). The degree of perceived uncertainty by the four components were followed as lack of clarity (2.60), unpredictability(2.59), ambiguity(2.51) & lack of information(1.90). The degree of perceived uncertainty of parents with pediatric cancer revealed to be influenced significantly by the family outcome, reliability about health care provider & perceived severity of illness. 2. The range of parents' self-efficacy was measured iron 35 to 85 point, so revealed slightly high. The degree of self-efficacy related to be Influenced signiicantly by the sequency of child birth, family religion & degree of perceived support. 3. The degree of parents' coping was measured slightly high (Mn 2.78). The degree of coping related to be influnced significantly by the sequency of child birth, number of sible & degree of perceived support. 4. parents' uncertainty was related inversely to the parents' self-efficacy(r=-.38, p<.001) & coping(r=-.26, p<.001). And also parents' self-efficacy was positively related to coping(r=.56, p<.001) From the above results, it can be concluded that predicting & controlling parents' uncertainty with children cancer are necessary to improve positive coping strategies. This information may be used as a foundation for developing nursing interventions to decrease perceived uncertainty & to foster self-efficacy & coping for parents with children cancer.
본 우리나라 고리원전 1호기의 주제어실은 2007년에 부분 개선되었고 2013년에 완전 개량형화 될 예정이다. 부분 개선을 통해 원래의 아나로그 설비를 일부 대체하는 디지털 제어설비가 도입되었으며 안전변수표시 장치같이 단독으로 사용되던 전산시스템이 발전소 전산시스템에 통합되었다. 2015년에는 디지털화를 바탕으로 한 한국표준원전주제어실의 개량이 예정되어 있으나 현장 엔지니어와 운전원들은 개량형주제어실에 대해 호의적이지 않은 실정이다. 따라서 현장 운전원과 엔지니어들의 수용성을 제고하고 또한 사용자 인터페이스와 계측제어 구조를 평가하기 위한 표준형원전의 개량형주제어실 모형이 개발되었으며 모형에는 운전원들의 업무 지원성을 향상시킬 수 있도록 화면이 다중 층으로 구성되며 층간에는 상황추종메뉴로 연결되어 있는 P&ID 베이스 디스플레이 시스템이 채택되었다. 이 시스템은 첫 번째 층에는 간략화 된 P&ID가 디스플레이 되고 계속해서 자세한 추가 정보를 디스플레이 할 수 있도록 고안하였다. 디지털 시스템의 신뢰성과 운전성을 고려한 한국표준원전 개량형주제어실(MCR)의 최종형태가 제시되었으며 추가해서 운전에 영향을 미치지 않도록 발전소 정기보수 기간 중에 주제어실 현대화 작업을 수행할 수 있는 방안이 제시되었다.
심폐바이패스의 재가온 시기 동안 뇌산소 탈포화가 수술 후 신경학적 합병증 발생의 원인 중 한가지라고 보고된 바 있다. 따라서 심폐바이패스 동안 뇌산소 탈포화를 예방해 줌으로써 수술 후 신경학적 합병증 발생을 줄일 수 있으리라 생각된다. 본 연구는 심폐바이패스 동안 뇌산소 탈포화를 예방해주는 방법인 고탄산분압과 고관류가 뇌대사에 미치는 영향을 비교하기 위해 실시되었다. 대상 및 방법: 심장수술을 시행할 36명의 성인 환자들을 대상으로 심폐바이패스의 재가온 시기 동안 동맥혈액의 고탄산분압군(Pa$CO_2$ 45~50mmHg, n=18)과 고관류군(2.75 L/ $m^2$/min, n=18)으로 나누었다. 전체 환자들에 대해 중대뇌동맥 혈류 속도, 뇌동정맥혈 산소함량 차이, 뇌산소 대사율, 뇌산소 운반율, S-100 $\beta$ 농도 증가율, 뇌정맥혈 산소 탈포화도 등을 심폐바이패스 전, 심페바이패스 실시 10분, 재가온-1기(비인두 온도: 33$^{\circ}C$), 재가온-2기(비인두 온도; 37$^{\circ}C$), 심폐바이패스 종료 직후 등의 다섯 시기에 측정하였다. 그리고 수술 후 섬망 발생률과 지속시간 역시 조사하여서 위의 모든 변수들과 함께 양 그룹간에 비교하였다. 결과: 고탄산분압군이 고관류군 보다 재가온 시기 동안 중대뇌동맥 혈류 속도(157.88$\pm$10.87 vs 120.00$\pm$6.18%, p=0.006), 뇌정맥혈 산소분압(41.01$\pm$2.25 vs 32.02$\pm$1.67 mmHg, p=0.03) 및 포화도(68.01$\pm$2.75 vs 61.28$\pm$2.87%, p=0.03), 뇌산소 운반비율(110.84$\pm$7.41 vs 81.15$\pm$8.11%, p=0.003)이 유의하게 더 높았다. 재가온 동안 뇌동정맥 산소함량 차이(4.0$\pm$0.30 vs 4.84$\pm$0.38mg/dL, p=0.04), S-100 $\beta$ 증가율(391.67$\pm$23.40 vs 940.0$\pm$17.02%, p=0.003), 뇌정맥혈 산소 탈포화도(2명 vs 4명, p=0.04), 수술 후 섬망증의 지속시간(18 vs 34 hr, p=0.02)은 고탄산분압군이 고관류군에 비해 상대적으로 낮았다. 결론: 상기한 결과들을 비교 분석한 바 심폐바이패스 시 고탄산분안법이 고관류법 보다 뇌조직에 산소공급을 더 많이 해줌으로써 뇌대사가 상대적으로 원활하여 신경학적 합병증 발생률이 낮은 것으로 사료된다.
Today, environments of healthcare and hospital organizations are changing very rapidly. In response to these rapid and uncontrollable changes, organizational members should be required to be empowered, because empowerment makes feelings of powerlessness and frustration reduce and leads to work performance such as Job satisfaction and Organizational commitment. The term 'Empowerment' is frequently used in recent, but there is a lack of study. In nursing administration, studies are also few. Empowerment is defined here as a cognitive, continuous and active process which empower intrinsic work motivation to members. This study takes empowerment as a construct composed of four factors-meaning, competence, self-determination, impact. 1. The purpose is to analyze the relationship of empowerment with job - satisfaction and organizational commitment perceived by nurses. 2. The method : Data were collected from 334 nurses in 2-hospital and gathered during the period 20days from September 11 to September 30, 2000 and ANOVA, Pearson's correlaton etc are conducted for this study. 3. The results were as follows: 1) In characteristics of subjects, age and the period of duty were significantly different in empowerment (p<0.001). Educational background, marriage and motivation to be nurse were different in empowerment(p<0.05). 2) Empowerment degree perceived by nurses was 55.52. 3) Empowerment was related with job satisfaction (p<0.001) but was not related with organizational commitment. 4. Conclusion : The above result was different from other empowerment studys which empowerment is related with job satisfaction and organizational commitment. The study on empowerment is important in the aspect of strategies for increasement of work performance. For the proper tool in nursing practice, we study empowerment in various aspects and the further studys for the relationship of empowerment with organizational commitment are needed.
This study has been attempted to set up the strategies of the nursing which can promote the activity performance for early rehabilitation for the patients by examining the effect of the structured patient education on the early rehabilitation knowledge and activity performance of the C.V.A patients. The study method has been done by investigating the experiment group and control group in advance through the question papers and interview and observation on 65 patients who had been hospitalized at oriental medicine hospital of K Medical Center from July 1st 1995 to the end of Sep, 1995. The analysis of the collected material had been done for the homogeneity test in which general characters of experiment group and control group had been tested by X²and the homogeneity test of ADL by t-test. To test the hypothesis the t-test had been given for the difference of the early rehabilitation knowledge and activity performance between the two groups and the correlation between early rehabilitation knowledge and activity performance had been tested by Pearson's Correlation Coefficient. The result of the test of the hypothesis is as the below. 1 The 1st hypothesis “The experiment group which had received the structured education should be higher in the early rehabilitation knowledge than the control group” was supported(t=4.45. p=.000). 2. The 2nd hypothesis “The experiment group which received the structured education should be higher in the early rehabilitation activity performance than the control group”was supported(t=2.11, p=.036). 3. The 3rd hypothesis “The higher the early rehabilitation knowledge of the patient the higher the activity performance degree” was rejected (r=.1546, p=.219). In conclusion, the patients who received the structured education showed the increase in the degree of early rehabilitation knowledge and activity performance, so it has been judged that education has been prerequisite in increasing the knowledge and activity performance of early rehabilitation.
본 연구에서는 사회공헌활동이 브랜드충성도에 미치는 영향을 살펴보고자 하였다. 기업의 사회공헌활동은 최근 기업들의 이미지 및 브랜드 가치를 향상시키고자 하는 전략적 수단으로 많은 기업들이 사회공헌활동을 실행하고 있다. 본 연구에서는 이러한 사회공헌활동의 효과를 살펴보고자 전통적 마케팅 활동요소인 마케팅믹스 4P전략을 중심으로 마케팅믹스가 브랜드충성도에 미치는 영향에 있어 기업의 사회공헌활동의 조절효과를 살펴보고자 하였다. 분석결과 제품/가격/촉진 전략과 사회 공헌 활동은 브랜드 충성도에 유의미한 영향을 미치고 있으며, 사회공헌활동 수준에 따라 조절되고 있음을 확인하였다. 최근 많은 기업이 전략적 도구로 CSR을 사용하고 또한 사회적으로도 CSR의 효과에 대한 관심이 증가하고 있다. 따라서, 본 연구는 CSR이 고객 브랜드 충성도 향상에 영향을 미치는 것을 재확인함으로서, 기업의 사회공헌활동의 향상과 인식확산에 기여할 것으로 기대된다.
본 연구는 최근 소비가 급격히 감소하고 있는 장미를 대상으로 구입특성 및 선호속성의 변화를 분석하고, 수요확대를 위한 적절한 마케팅 믹스전략을 탐색하기 위해 시행되었다. 2007~2011년 동안의 동태적 변화를 파악하기 위해 관련 선행연구인 Kim, et al.(2007)의 분석결과와 비교하였고, 이들 연구와 동일한 조사패널과 분석기법을 이용하였다. 설문조사는 서울, 인천, 경기지역에 거주하는 1,100명을 대상으로 인구사회학적 변수, 절화 장미의 구매특성, 선호속성 파악을 위한 선택실험 문항 등으로 구분하여 시행하였다. 응답결과 1,023개의 유효표본이 추출되었고, 이를 이용하여 구입의향 변화 등 소비자 구입특성 및 선호속성 변화를 분석하였다. 구입의향 분석을 위해 순위 프로빗모형을 이용하였고, 선호속성 및 속성별 추가지불의사액 추정을 위해 다항로짓모형을 이용하였다. 분석결과를 토대로 절화 장미 표적시장(target market)을 설정하고, 상품특성(product), 상품가격(price), 판매장소(place), 판매촉진(promotion) 등 마케팅 4P를 조합한 마케팅 믹스전략을 제안하였다.
The fashion industry has been rearranged by Global SPA brands (like ZARA and H&M), which are powerful retailers that integrate the value chain ranging from manufacturing to sales. SPA brands can offer good quality of clothing at a reasonable price by cutting the margin between the supply chain. They are also called fast fashions since they make expedited efforts to respond to market trends and consumers. Despite the slow growth of the fashion industry in Korea, as global SPA brands rapidly expand market share, traditional fashion companies have launched several SPA brands such as MIXXO and SPAO (E-LAND), 8SECONDS (CHEIL INDUSTRIES). The few academic studies on this subject are focused on the analysis of secondary data such as news and books. The current research is qualitative and empirical attempts to explore the success factor of SPA brands with analysis of 1:1 in-depth interviews with experts who have worked for global SPAs such as Uniqlo, H&M, and ZARA, based on the grounded theory. The main phenomenon was shown to be that global SPA brands were popular since they offer a variety of products with a large assortment at reasonable and cheap prices in a large scale and multifunctional retail store. Most of them displayed main phenomena that can be realized due to the purchasing cycle of clothing that is shorter with consumers' regarding clothing as consumables. Global SPA brands had three types of marketing strategy: sellable product, sales strategy according to consumer response, and multifunctional stores. Each global SPA brand developed marketing strategies based on core competency and national conditions. The three success factors shorten the consumer decision making process of clothing. This study concludes with implications for practitioners of SPA brands born in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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