• Animal cells and systems
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• 제9권1호
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• pp.19-25
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• 2005

This study was conducted to determine the effect of dietary salt on the synthesis of glucocorticoids in the adrenal cortex of mice. Mice had ad libitum access to 3% sodium chloride as the only drinking fluid (high salt diet) for either 4 days or 4 weeks. Adrenocortical expression of cytochrome P450 11beta-hydroxylase, a major regulatory enzyme in the biosynthesis of glucocorticoids, was examined by immunohistochemistry and western blot analysis. Ultrastructure of adrenocortical cell and plasma level of corticosterone were analyzed as well. Size and density of lipid droplets in the cortical cell were increased by high salt diet. Four days of high salt diet decreased P450 11beta-hydroxylase in the adrenal cortex, but 4 weeks increased it. Plasma level of corticosterone changed in parallel with the Cortical level of P450 11 beta-hydroxylase. These results suggest that high salt diet may modulate the biosynthesis of glucocorticoids, at least partly, via regulating the expression of P450 11beta-hydroxylase in adrenocortical cells.

• 미생물학회지
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• 제49권1호
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• pp.95-98
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• 2013

본 연구에는 대장균에서의 과발현 벡터 개발과 FPLC를 사용한 2단계 컬럼 정제과정을 통해 Pseudomonas alkylphenolia의 alkylphenol hydroxylase의 oxygenase 단백질을 다량으로 정제하는 방법을 개발하였다. 재조합 Escherichia coli BL21(DE3)(pJJPMO2)의 50 g의 wet cake로부터 110 mg의 heterodimer이며 화학량론적 철을 갖는 순수한 단백질을 정제하였으며 147nmole/min/mg의 비활성을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.1018-1022
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• 2008

선천 부신 과다형성 환자에서 고환 부신 잔류 종양은 흔하게 발생한다. 대개 이 종양은 적절한 corticosteroid 억제 치료로 호전될 수 있다. 저자들은 양측성 고환 부신 잔류 종양을 보인 21-hydroxylase 결핍증 환아에게서 corticosteroid를 투여하였으나 반응하지 않아 고환 적출술을 시행한 사례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Plant Biology
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• 제35권3호
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• pp.191-195
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• 1992

강낭콩 두 품종(정상종인 Kentucky Wonder와 왜성종인 Masterpiece)의 미성숙종자로부터 부분 정제한 GA 수산화효소를 사용하여 $[^{14}C]GA_{12}$으로부터$\;GA_{15}$의 효소활성의 변화를 조사하였다. 메탄올 침전과 소수성크로마토그래피에 의해 부분 정제된 GA 수산화효소 활성분획은 효율적으로 $GA_{20}$을 $GA_{1}$ 과 $GA_{5}$을 경유하여 $GA_{6}$으로, $GA_{12}$을 $GA_{15},GA_{24}, GA_{9}$을 거쳐 $GA_{4}$로 변환시켰다. 두 품종의 종자성분에 따른 $GA_{12}$로부터 $GA_{15}$의 C-20 수산화효소 활성의 변화와 강약에는 차이가 없었다. 단위 단백질 C-20 수산화효소 활성은 종자가 성숙함에 따라 현저히 감소하였다. 한편 단위 종자당 효소활성은 개화 후 21일 전후에서 최대치를 나타내었는데 이는 $GA_{20}$의 $3{\beta}$-수산화효소활성의 변화와 유사하였다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제42권2호
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• pp.72-76
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• 2015

$17{\alpha}$-hydroxylase and 17,20-lyase are enzymes encoded by the CYP17A1 gene and are required for the synthesis of sex steroids and cortisol. In $17{\alpha}$-hydroxylase deficiency, there are low blood levels of estrogens, androgens, and cortisol, and resultant compensatory increases in adrenocorticotrophic hormone that stimulate the production of 11-deoxycorticosterone and corticosterone. In turn, the excessive levels of mineralocorticoids lead to volume expansion and hypertension. Females with $17{\alpha}$-hydroxylase deficiency are characterized by primary amenorrhea and delayed puberty, with accompanying hypertension. Affected males usually have female external genitalia, a blind vagina, and intra-abdominal testes. The treatment of this disorder is centered on glucocorticoid and sex steroid replacement. In patients with $17{\alpha}$-hydroxylase deficiency who are being raised as females, estrogen should be supplemented, while genetically female patients with a uterus should also receive progesterone supplementation. Here, we report a case of a 21-year-old female with $17{\alpha}$-hydroxylase deficiency who had received inadequate treatment for a prolonged period of time. We also include a brief review of the recent literature on this disorder.

• Journal of Plant Biology
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• 제35권3호
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• pp.185-190
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• 1992

강낭콩의 두 품종(정상종인 Kentucky Wonder와 왜성종인 Masterpiece)의 미성숙 종자로부터 부분 정제한 GA $3{\beta}-수산화효소를$ 사용하여 $[^3H]GA_{20}$으로부터 $GA_1$로의 효소활성의 변화를 조사하였다. 두 품종의 종자성숙에 따른 $3{\beta}$ 수산화효소 활성의 변화와 강약에는 차이가 없었다. 극히 미성숙한 종자에서 단위 단백질당 GA $3{\beta}-수산화효소$ 활성이 가장 높았다. 단위 종자당 효소의 비활성은 개화 후 21일 전후에서 최대치를 나타내었으며, 종자가 더욱 성숙함에 따라 활성은 감소되었다. 동일량의 $3{\beta}-수산화효소$ 활성을 사용하여 $[17-^{13}C,\;^3H_2]\;GA_{20}$의 대사를 조사한 결과, GA_1,\;GA_5,\;GA_6$으로의 변환율은 종자생장단계에 관계 없이 거의 일정하였다. $GA_5로부터\;GA_6$의 epoxidation은 정제한 $3{\beta}-수산화효소분획에$ 이루어졌으며(Kobayashi et al., 1991), 이 반응은 $3{\beta}-수산화효소의$ 기질들만에 의해 특이적으로 억제되었다. 이러한 결과는 강낭콩 미성숙종자에서 $GA_{20}의\;3{\beta}-수산화반응과\;GA_5$의 epoxidation은 동일 효소에 의해 촉매됨을 시사한다.

• Preventive Nutrition and Food Science
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• 제13권2호
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• pp.61-65
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• 2008

To evaluate the effect of ground cherry extract on the activity of aniline hydroxylase, we gave ground cherry extract in doses of 100, 200 or 400 mg/kg i.p to mice for 1, 2 or 4 days. The aniline hydroxylase activity in the group treated with ground cherry extract increased in a dose dependant manner in all experimental groups compared with the control group, and was significantly higher in the group treated with ground cherry extract at a dose of 200 mg/kg, which also exhibited a time dependant increase over 4 days. Enzyzme kinetic analysis was performed for hepatic aniline hydroxylase activity in the group treated with 200 mg/kg for 4 days. There was no change of the Km values for aniline hydroxylase between the experimental group and the control group, but the Vmax values for aniline hydroxylase was 21% lower in the experimental group compared with the control. The experimental group also showed lower lipid peroxide and reduced glutathione content, and there were no significant difference in serum alanine aminotransferase activity between the experimental group and the control. Aniline was injected into both the experimental group mice treated with ground cherry extract at a dose of 200 mg/kg for 4 days and the control group, and then the level of blood aniline was assayed at 1hr. The level of blood aniline was lower in the experimental than the control group. This study suggests that ground cherry extract induces hepatic aniline hydroxylase activity and might accelerate the scavenging system of reactive oxygen species. It is likely that ground cherry extract influences the metabolism of xenobiotics by activating AH activity substituted for CYP2E1.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제24권1호
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• pp.37-42
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• 2024

선천성 부신 과형성증, 21-수산화효소 결핍증은 부신스테로이드 생성에 영향을 미치는 상염색체 열성 질환으로, 무기질코르티코이드와 글루코코르티코이드의 합성이 저하됩니다. 선천성 부신 과형성증은 저혈압, 무기력, 구토, 저혈당과 같은 증상을 유발할 수 있으며, 염분소실형에서 심각한 경우 생명을 위협하는 부신 위기를 초래할 수 있습니다. 이 보고는 전형적인 부신 위기 증상 없이 지속되는 황달로 내원하여 염분소실형의 복합 이형접합체로 진단받은 드문 사례를 제시합니다. 선천성 부신 과형성증의 신속한 진단과 치료가 심각한 합병증을 예방하는 데 필요함을 강조하며, 신생아 선별검사와 철저한 임상 관찰의 중요성을 강조하는 바 입니다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권2호
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• pp.70-78
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• 2016

선천성 부신 과형성증 중 가장 흔한 21-hydroxy-lase deficiency (21-OHD)는 신생아 선별검사에서 17-hydroxyprogesterone (17-OHP)의 증가로 조기 진단이 가능하다. 17-OHP가 애매하게 증가되는 경우에는 ACTH 자극 검사가 필요하며, 이 검사는 nonclassical (NC형) 21-OHD 진단의 gold standard이다. 전형적인 임상 증상이 없는 경우, 예를 들어 남성화가 심하지 않은 여아, 경한 simple virilizing (SV)형 남아나 신생아 선별 검사에서 발견되지 않을 수 있는 NC형 환자의 경우, 분자유전학적 검사가 진단에 도움을 줄 수 있으며, 이는 예후 에측 및 유전 상담에도 도움이 된다. 미숙아와 저체중 출생아의 경우는 17-OHP가 위양성을 보이기 쉬우므로 출생 주수나 출생 체중에 따른 cutoff 값 설정이 필요하다. 높은 위양성률을 극복하기 위해 기존 RIA방법에 비해 최근 LC-MS/MS가 민감도와 특이도를 높이는 검사로 주목 받고 있다. 21-OHD 신생아 선별 검사의 효율성을 높이기 위해서는 SW형 남아를 조기에 발견하고, 여아에서 성별 결정을 조기에 올바르게 하고, NC형 환자를 찾아내고, 미숙아/저체중 출생아/아픈 신생아에서 위양성률을 낮추어서 불필요한 재검 및 경제적/심리적 부담을 최소화 하기 위한 노력이 필요하다. 무엇보다 21-OHD가 임상적으로 확실하게 의심되는 경우에는 확진 검사에 앞서 적절한 치료가 조기에 시작되어야 한다. 저자들은 본 종설에서 21-OHD의 신생아 선별 검사 후 진단 알고리즘에 대해 최신 문헌들에 근거하여 가이드라인을 제시하는 바이다.

• 미생물학회지
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• 제27권4호
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• pp.366-372
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• 1989

Reichstein's substance S의 $11\beta$-hydroxylation 활성이 있는 균주를 선택하고자 21 균주를 실험한 결과 4균주에서 $11\beta$-hydroxylation의 활성이 발견되었으며, 그 중 Pellicularia fillamentosark 가장 높은 효소활성을 보였다. 이 균주의 $11\beta$-hydroxylation의 합성을 강력하게 저해하였다. $11\beta$-hydroxylation의 최적 pH 범위는 2.0-8.0으로 광범위하였다. 성장단계 중 균사체 분지시기와 완전하게 성숙한 균사체 시기에 효소합성의 유도가 가장 활발하였으며, 70시간 배양된 균사체가 가장 좋았다. 반면, 포자에는 기질에 의한 $11\beta$-hydroxylation의 유도현상이 없는 것으로 판정되었다.