• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.53-63
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• 2007

탄뎀 매스를 이용한 신생아 대사 이상 검사는 여과지에 묻힌 소량의 혈액으로 기존의 스크리닝 검사로는 진단되지 않는 30여 종의 아미노산 대사 이상 질환, 유기산 대사 이상 질환, 그리고 여러 지방산 대사 이상 질환을 선별할 수 있는 효과적인 방법이다. 연구자들은 이러한 탄뎀 매스 검사를 집단 선별 검사로 사용하였을 경우 경제적 효용성에 대해 알아보았다. 2001년 4월부터 2004년 3월까지 3년간 총 79,179명의 정상 신생아를 대상으로 탄뎀 매스 검사를 시행하였다. 탄뎀매스 검사를 이용하여 선별 검사를 한 경우, 탄뎀 매스 검사 비용 및 질환이 진단되었을 때의 입원비, 각종 검사료, 특수 분유 비용, 각 질환에 따른 치료비를 합하여 계산하였고, 탄뎀 매스 검사를 시행하지 않은 경우에는 발생한 정신지체아의 보호 양육비 및 이들이 정상적인 생활을 하였을 경우 이들의 노동력을 합한 비용을 계산하여 비교분석하였다. 79,179명의 건강한 신생아 가운데 유전성 대사 이상 질환으로 진단받은 신생아는 총 28명으로 2,827명 당 1명이었다. 이 중 아미노산 대사 이상 질환은 총 13례로 각각 페닐케톤뇨증 4례, tetrahydrobiopterin (BH4) 결손증 2례, 시트룰린혈증 3례, 타이로신혈증 1례, 단풍당뇨증 2례, 고오르니틴혈증-고암모니아혈증-고호모시트룰린혈증증후군(hyperammonemia-hyperornithinemia-homocitrullinemia syndrome, HHH syndrome) 1례가 발견되었고, 유기산 대사 이상 질환은 총 10례로 프로피온산뇨증 4례, 이소발레릭산뇨증 3례, 3-methylcrotonylglycinemia 1례, 글루타릭산뇨증 1형 1례가 발견되었으며, 지방산 대사 이상 질환은 총 5례로 long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) 결손증 3례, very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) 결손증 1례, short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD) 결손증 1례가 발견되었다. 탄뎀 매스 검사를 시행하였을 때와 시행하지 않았을 때 들어가는 총 비용을 비교한 결과, 페닐케톤뇨증은 1:2.26, BH4 결손증은 1:1.68, 시트룰린혈증은 1:3.74, 단풍당뇨증은 1:4.54, 프로피온산뇨증은 1:2.24, 이소발레릭산뇨증은 1:2.66, 글루타린산뇨증 1형은 1:0.39, LCHAD 결손증은 1:5.03로 탄뎀 매스 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것 보다 경제적 이득이 있는 것으로 나타났으며, 50만 명의 신생아 모두에게 탄뎀 매스 검사를 시행하더라도 전체적으로 1.40배의 경제적 이득이 발생함을 알 수 있었다. 또한 탄뎀 매스 검사는 97.67%의 민감도와 99.28%의 특이도를 나타내었고, 0.05%의 재검률(recall rate)과 6.38%의 양성 예측치를 나타내어 진단적인 가치가 우수함을 알 수 있었다. 유전성 대상 질환에 대한 집단 선별 검사로써의 탄뎀 매스 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것 보다 경제적임을 알수 있다.

• 한국식품조리과학회지
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• 제14권5호
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• pp.541-546
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• 1998

자생 누룩치의 휘발성 향미성분을 연속수증기증류 장치로 추출한 후 GC, GC/MS로 분석하여 31개의 휘발성 향미성분이 확인되었는데, 탄화수소류가 15종으로 전체 peak area의 64.98%를 차지하였고 알데히드류 4종 9.54%, 케톤류 1종 0.16%, 알코올류 5종 7.65%, 에스테르류 2종 2.06%, 산류 3종 2.0% 및 옥사이드류 1종 2.75%로 이루어져 있었다. 탄화수소류 중 mono-terpenes은 peak area 0.54% 및 sesquiterpenes은 52.11% 를 차치하였다. 누룩치의 주요 휘발성 향미성분은 sesquiterpenes인 (Z)-$\beta$-farnesene, (Z, E)-$\alpha$-farnesene 및 farnesene으로 사료된다. Headspace법에 의하여 신선한 누룩치의 휘발성 향미성분을 포집하여 전자코로 분석한 결과, 알코올류와 같은 극성화합물이 가장 많이 감지되었고 알데히드류, 탄화수소류 순서로 감지되었다. 또한 건조된 누룩치는 신선한 시료와 유사한 향미성분 패턴을 보였으나, 각 sensor의 저항치가 현저히 낮아 건조된 시료의 휘발성 향미성분이 비교적 적음을 확인하였다.

• 공업화학
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• 제33권1호
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• pp.103-108
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• 2022

본 연구에서는 아이소소바이드(1,4:3,6-dianhydro-D-glucitol)로부터 그에 상응하는 아이소소바이드-디케톤[2,6-dioxabicyclo(3,3,0)octan-4,8-one]으로의 높은 선택적 전환을 통한 효율적인 루테늄/템포/나이트레이트 촉매 시스템 개발에 대해 보고한다. 미래의 제조 공정에서의 중요한 플랫폼 화합물 중 하나는 아이소소바이드이다. 오랜 시간 동안, TEMPO(2,2,6,6-tetramethylpiperidine-N-oxyl)는 알코올을 카보닐 화합물로 변환하는데 사용되어 왔다. 본 화학 반응에서는 산소 1atm 압력하에, Ru (10 mol%), TEMPO (5 mol%), 질산나트륨(0.03 mmol) 그리고 아이소소바이드(0.5 mmol)를 용매 아세트산(3 ml)을 사용하여 최적화되었다. 이러한 촉매 시스템은 이중 산화 촉매 반응 메커니즘에 대한 가능성뿐만 아니라, 생성물에 대한 원하는 반응물의 높은 선택성(> 97%)과 수율(87%)을 보여주었다.

• 대한한방내과학회지
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• 제43권2호
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• pp.283-293
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• 2022

A 42-year-old male patient with prolonged throat pain and discomfort, dry mouth, and general weakness and recently diagnosed with tonsillitis, pulmonary embolism, and venous thrombosis was admitted to the internal Korean medicine department. A sudden onset of diabetic ketoacidosis with hyperammonemia was diagnosed on the second day of treatment. During admission, the patient received insulin therapy, hydration, and traditional Korean medicine treatment, including herbal medicine. Subjective symptom change was evaluated daily and blood glucose level checked five times per day. At discharge, the patient's fasting and postprandial blood sugar levels were adequate. After an additional two weeks of herbal treatment, the symptoms were significantly ameliorated. Thus, having been admitted with dysregulated glucose metabolism leading to a hyperglycemic crisis after a series of inflammatory events, the patient showed symptomatic improvements and decreased blood glucose after 18 days of hospitalization and treatment.

• 한국식품과학회지
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• 제26권1호
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• pp.68-73
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• 1994

야생식용식물인 참마뿌리의 성숙도에 따른 휘발성 풍미성분을 분석하기 위해 SDE 방법으로 정유성분을 분리한 다음 GC 및 GC-MS를 이용하여 성분을 확인하였다. 어린 참마뿌리에서는 탄화수소류 35종, 알데히드류 5종, 케톤류 1종, 알콜류 9종, 에스테르류 2종, 유기산류 3종 및 기타 4종이 확인되었고, 성숙한 참마뿌리에서는 탄화수소류 23종, 알데히드류 2종, 알콜류 7종, 에스테르류 1종, 유기산류 8종 및 기타 1종이 확인되었다. 어린 참마에서 탄화수소류, 알데히드류, 알콜류 및 에스테르류의 함량이 더 많았고 풋풋한 내음이 더 강한 것으로 나타났으며 성숙한 참마에서는 고급 지방산의 함량이 상당히 많은 것으로 나타났다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.199-204
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• 2009

목 적 : 발열을 동반한 발작은 소아기에 흔한 문제이며, 단순 열성경련은 간질로 진행되는 경우는 거의 없고 예후가 매우 좋다. 그러나 복합 열성경련과 신경학적인 이상이 동반된 경우, 간질의 가족력이 있는 경우 및 1시간이내의 짧은 발열에 동반된 경우 등은 간질로 진행될 위험이 높고 선천성 대사 질환과 같은 기저 질환이 있을 가능성이 높다. 따라서 본 연구는 복합 열성경련의 환아의 유기산 분석을 통하여 어떠한 대사 질환들이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 1997년 7월부터 2005년 6월까지의 8년 동안 발작을 주소로 유기산 분석이 의뢰되었던 환아 중에서 복합 열성경련으로 진단되었으며 정맥혈 가스 분석, 암모니아, 간 기능 검사, 소변 검사 등의 통상적인 검사를 시행한 정보가 있었던 278명을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 정보가 있었던 278명의 환자 중에서 기본 검사가 모두 정상인 경우는 132명이었고, 한 가지라도 비정상소견을 보였던 환자는 146명이었다. 가장 흔한 비정상소견은 산혈증으로 58명이었고, 고 암모니아혈증(55명), 저혈당(21명), 케톤산혈증(12명) 등의 순이었다. 통상적인 검사가 정상인 군에서 유기산분석이 비정상소견을 보인 경우는 26명으로 19.7%였으며, 호흡연쇄효소의 이상이 대부분을 차지하였다(23명). 통상적인 검사가 비정상소견을 보였던 146명 중 유기산 분석에서 비정상소견을 보인 경우는 104명으로 71.2%였으며, 통계적으로 의미 있게 높았다(P<0.05). 원인질환으로는 사립체호흡연쇄효소의 이상이 29명, 케톤분해장애가 27명, 피루브산탈수소효소 결핍증과 제2형 글루타르산혈증이 각각 9명의 순이었으며, 제3형 3-메칠글루타콘산혈증 6명, 비오틴분해효소 결핍증 5명, 프로피온산혈증 4명 등이 뒤를 잇고 있으며, 그 외 다양한 질환들이 1-2명씩 진단되었다. 결 론 : 복합 열성경련의 경우에는 정맥혈 가스 분석, 암모니아, 간 기능 검사, 소변 검사 등의 통상적인 검사를 반드시 시행하여야 하며, 비정상소견을 보이는 경우에는 반드시 소변 유기산 분석을 시행하여야 할 것으로 판단된다. 검사소견이 정상일지라도 상당수의 환자에서 호흡연쇄효소의 이상 환자들이 진단되고 있으므로 단순 열성경련이 아니라고 판단된 경우에는 유기산 분석을 시행하여야 된다고 판단된다.

• 한국식품저장유통학회지
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• 제6권2호
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• pp.206-215
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• 1999

국내에서 생식용 및 가공용으로 널리 재배되고 있는 5종류 품종, 백도ㆍ천도ㆍ유명ㆍ대구보 및 황도의 복숭아의 휘발성 향기성분을 SDE 방법으로 추출하고, 이를 GC와 GC/MS를 사용하여 분리 확인하였다. 복숭아의 품종별 즉 백도, 천도, 유명, 대구보 및 황도에서 83, 85, 70, 74, 66종의 휘발성 향기성분이 각각 동정되었다. 확인된 성분들은 29 알코올, 27 케톤, 18 알데히드, 9 에스터, 5 에테르, 3 유기산. 6 테르펜과 그 유도체 및 26 기타성분으로 구성되었다. 각각의 품종에서 (E)-2-hexenal이 가장 많은 함량을 차지하였으며, 품종별 약간의 차이는 있었지만 ethylacetate, hexanal, o-xylene, (E)-2-hexen-1-ol, benzaldehyde, r-decalactone과 r-dodecalactone 역시 다량 확인되었다. $C_{6}$-C$_{12}$까지의 r-와 $\delta$-lactone류, 특히 이들 lactone류 중에서 다량 검출된 r-decalactone과 r-dodecalactone이 포함된 화합물그룹과 불포화지방산의 과산화물인 $C_{6}$-aldehyde와 $C_{6}$-alcohol이 복숭아의 휘발성 향기성분에 큰 비중을 차지하였다.

• 한국작물학회지
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• 제54권3호
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• pp.314-319
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• 2009

특성이 다른 나물콩 4종을 재료로 콩나물을 재배한 후 SDE 법으로 콩나물의 향기 성분을 분석한 결과는 다음과 같았다. 1. 총 52개의 향기 성분이 분석되었으며, 품종별로 $46{\sim}50$ 개의 성분을 확인하였다. 2. 향기성분은 알콜류 16종, 알데하이드류 17종, 케톤류 10종, furan 류 2종, acid류 2종 및 기타 5종이 분석되었으며, 오리알태는 알데하이드류, 다원콩은 알콜류의 성분 수가 타 품종보다 적게 나타났다. 3. 품종별 향기성분의 상대적 함량은 오리알태가 가장 높았으나 동정된 성분의 갯수는 풍산나물콩과 녹채콩이 많았다. 4. 다원콩은 알콜류와 알데하이드류가 비슷한 함량 조성을 보였으나 기타 품종들은 알데하이드류가 알콜류보다 높은 함량을 나타내었다. 5. 4 품종 모두 2-hydroxybenzaldehyde, hexanol, 1-octen-3-ol 등이 상대적으로 함량이 높았다.

• 한국수소및신에너지학회논문집
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• 제18권4호
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• pp.391-398
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• 2007

The covalently cross-linked sulfonated polyetheretherketone (CL-SPEEK) membrane was prepared by four-step synthesis of sulfonation-sulfochlorination, partial reduction, lithiation, and cross-linking, and its electrochemical and mechanical properties were investigated for water electrolysis application. The prepared ion exchange membranes showed good electrochemical and mechanical properties; proton conductivity of 0.116 S/cm at $80^{\circ}C$, water uptake of 44.6%, ion exchange capacity of 1.75 meq/g-dry-memb., tensile strength of 64.25 MPa and elongation of 61.11%. The membrane electrode assembly (MEA) with homemade membranes were prepared by non-equilibrium impregnation-reduction (I-R) method. Especially, the electrochemical surface area (ESA) and roughness factor of CL-SPEEK electrolyte by cyclic voltammetry method were 23.46 $m^2/g$ and 307.3 $cm^2-Pt/cm^2$, respectively. The prepared MEA was used in the unit cell of water electrolysis and the cell voltage was 1.81 V at 1 A/$cm^2$ and $80^{\circ}C$, with platinum loadings of 1.31 mg/$cm^2$.

• 한국수소및신에너지학회논문집
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• 제25권1호
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• pp.1-10
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• 2014

Ceria ($CeO_2$) was used to scavenge free radicals which attack the membrane in the polymer electrolyte membrane water electrolysis (PEMWE) circumstance and to increase the duration of the membrane. In order to improve the electrochemical, mechanical and electrocatalytic characteristics, engineering plastic of the sulfonated polyether ether ketone (SPEEK) as polymer matrix was prepared in the sulfonation reaction of polyether ether ketone (PEEK) and the organic-inorganic blended composite membranes were prepared by sol-gel casting method with loading the highly dispersed ceria and cesium-substituted phophomolybdic acid(Cs-MoPA) with cross-linking agent contents of 0.01mL. In conclusion, CL-SPEEK/$Cs_{(2.5)}$-MoPA/ceria(1%) membrane showed the optimum results such as 0.1095S/cm of proton conductivity at $80^{\circ}C$, 2.906meq./g-dry-membrane of ion exchange capacity and mechanical characteristics, and 49.73MPa of tensile strength which were better than Nafion 117 membrane.