• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제37권3호
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• pp.135-139
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• 2012

유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1018-1023
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• 2007

유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권3호
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• pp.437-440
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• 2007

6개월령의 암컷 인디안 링넥 앵무새가 만성 삭수와 식욕부진을 주 증상으로 내원하였다. 새는 방사선 검사상에서 소낭과 선위 확장을 보여 선위확장증으로 잠정 진단 되었으며 환자에게 대증 치료를 실시하였으나 내원 2달이 지난 후 폐사하였다. 부검소견상, 선위 확장증의 특징적인 소견이 관찰되었으며, 조직검사를 통하여 최종적으로 소낭염을 동반한 선위 확장증으로 확진되었다. 이 증례보고는 국내에 아직까지 보고되지 않았던 선위확장증에 대한 임상적이고 조직병리학적인 내용을 서술하고 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권4호
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• pp.489-499
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• 1999

연구배경: 기관지확장증은 폐쇄성환기장애와 더불어 반복적인 폐감염으로 인한 주위 폐실질의 섬유화 및 흉막유착 등으로 인하여 경한 제한상 환기장애가 동반될 수 있다. 그리고 주위 폐실질의 과팽창이나 폐기종성변화도 관찰되어 이로 인한 폐용량 및 폐확산능의 변화가 예상된다. 방 법: 저자들은 1994년 1월부터 1996년 12월까지 경북대학교병원 호흡기내과에서 고해상전산화단층촬영으로 기관지확장증으로 진단된 40예를 대상으로 기관지확장증의 형태, 중증도, 범위 및 동반된 폐기종유무와 폐기량, 폐확산능의 관계를 후향적으로 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과: 남자가 18예, 여자가 22예였으며 연령은 평균 53세였다. 고해상전산화단층촬영소견상 원통형이 24예, 낭종형이 16예였으며, 기관지확장증이 있는 평균 폐 구역수는 원통형과 낭종형에서 각각 4.7개 및 7.0개로 낭종형에서 유의하게 많았다 (p<0.05). 확장증의 형태 및 중증도에 따른 VC는 낭종형에서 그리고 기관지확장증의 중증도가 심할수록 감소하는 경향이 있었고 RV, TLC, RV/TLC는 유의한 차이가 없었다. LCI는 원통형에 비해 낭종형에서 유의하게 증가하였으며(p<0.05), 기관지확장증의 중증도에 따를 차이는 없었다. $\triangle$N2/L은 확장증의 형태 및 중증도에 따른 차이가 없었으며 개인차가 심하였다. $D_{LCO}$ 및 $D_{LCO}/V_A$는 원통형에 비해 낭종형에서 유의하게 감소하였으며(각각 p<0.1, p<0.05), 확장증의 중증도에 따라서 뚜렷히 감소하였다 (p<0.05). 기관지확장증의 범위와 폐기능성적들과의 상관계수는 VC, $D_{LCO}$ 및 LCI가 각각 -0.322, -0.339, 0.487로 유의한 관계가 있었으나 RV, TLC, RV/TLC, $\triangle$N2/L와 $D_{LCO}/V_A$는 유의한 관계가 없었다. 고해상전산화단층촬영상의 폐기종의 범위와 폐기능성적들과의 상관계수는 VC 및 $D_{LCO}$는 각각 -0.574, -0.381로 유의한 관계가 있었으며 RV, RV/TLC, LCI와 $\triangle$N2/L도 각각 0.435, 0.552, 0.333과 0.427로 유의한 관계가 있었다. 결 론: 이상의 결과로 낭종형과 기관지확장증의 중증도에 따른 폐활량 및 폐확산능의 감소와 흡기의 폐내분포는 기관지확장증의 범위 및 동반된 폐기종의 범위와 관계가 있고, 잔기량은 동반된 폐기종과 관련이 있음을 알 수 있었다.

• 대한수의사회지
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• 제23권1호
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• pp.33-35
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• 1987

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권4호
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• pp.390-394
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• 1993

연구배경 : 기관지확장증의 일부의 환자는 수술로 병변부위를 제거함으로서 완치될 수도 있으나 상당수의 환자에서는 기관지확장증이 국소적인 병변이 아니기 때문에 수술이 불가능한 경우가 많아 체위배출법, 항생제투여 등의 내과적치료를 필요로 한다. 기관지확장증과 다른 질환이지만 기관지확장증과 유사한 증상을 보이며 이차적으로 기관지확장증이 잘 생기는 미만성 범세기관지염에서는 erythromycin의 소량 장기투여가 현저한 치료효과가 있다는 것이 알려져 있으며 최근에는 기관지확장증 환자에서도 erythromycin의 소량 장기투여가 효과가 있다는 일부 연구자의 보고가 있다. 저자들은 서울대학교병원 호흡기내과 외래에서 통원치료 받고 있는 급성감염의 합병증이 없는 기관지확장증 환자 25명을 대상으로 erythromycin을 6개월 이상 투여하여 기관지확장증에서의 erythromycin의 소량 장기투여 효과를 검증하고자 하였다. 방법 : 기관지확장증 25명의 환자에게 erythromycin 250 mg b.i.d.로 6개월 이상 투여하였다. 치료전, 치료 3개월 및 6개월 후 환자의 호흡기 증상, 이학적 소견, 흉부 X-선 소견, 폐기능검사의 변화를 관찰하였다. 결과 : 1) 32%의 환자에서 erythromycin 투여후 증상의 현저한 감소 및 폐기능검사상 FVC 및 FEV1의 호전을 보였으며, 32%의 환자에서는 주관적 증상의 호전은 있었으나 폐기능의 변화는 없었고, 36%의 환자에서는 증상 및 폐기능의 변화를 관찰할 수 없었다. 2) 증상의 현저한 감소 및 폐기능검사상 FVC 및 FEV1의 호전을 보인 환자들은 대부분 투약 3개월 이내에 증상의 호전이 있었으며 이 환자들의 특징을 분석한 결과 이 환자들은 대부분 전폐야에 광범위한 기관지확장증의 병변이 있었고 만성부비동염을 동반한 환자들이었다. 결론 : 이상의 결과로 미루어 보아 erythromycin의 소량 장기투여는 대부분의 국소적 기관지확장증에는 효과가 없고 기관지확장증 환자의 일부, 주로 광범위한 기관지확장의 병변이 있는 환자에게만 효과가 있음을 알수 있으며 erythromycin의 작용기전에 대해서는 추후 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.1043-1047
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• 2002

내경 정맥 확장증은 임상적으로 드물게 보고되는 뚜렷한 원인이나 병리학적 소견은 없는 양성의 자가 국한성 질환으로 특별한 경우가 아니면 수술과 같은 적극적인 치료가 필요하지 않다. 따라서 이 질환에 대한 인식과 적절한 진단적 접근이 필수적이라 하겠다. 저자들은 발살바 조작시 생기는 경부 종물을 주소로 내원한 환아에서 임상 소견과 경부 초음파 및 전산화 단층 촬영을 통해 내경 정맥 확장증 3례를 진단하였기에 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권1호
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• pp.93-98
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• 1999

전신 부종을 주소로 내원한 20개월된 남아에서 대변의 ${\alpha}_1$-antitrypsin clearance를 이용하여 단백상실성 장병증으로 진단하고, 상부위장관내시경을 시행하였으나 육안적 및 조직학적 소견상 특기할 만한 진단적 실마리가 관찰되지 않아, 고지질 식이를 투여 후 내시경을 시행하여 육안적, 조직학적 소견상 장림프관 확장증의 특징적인 소견이 확인되어 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 증례이다.

• 보건세계
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• 제39권2호통권426호
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• pp.4-5
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• 1992

• 보건세계
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• 제48권2호통권534호
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• pp.10-13
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• 2001