• 대한골관절종양학회지
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• 제11권2호
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• pp.111-117
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• 2005

목적: 15세 이하의 소아에서 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절의 치료 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 6월까지 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절로 치료받았던 환자 중 1년 이상 추시가 가능하였던 18명, 20예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 10.2세였고 평균 추시 기간은 42.5개월이었다. 결과: 골절 부위는 대퇴 근위부 14예, 간부 3예, 원위부 3예였으며, 원인 골종양은 섬유성 이형성증 9예, 단순 골낭종 4예, 동맥류성 골낭종 4예, 비골화성 섬유종 2예, 호산구성 육아종 1예였다. 치료 방법으로 골절에 대해서는 11예에서 석고고정을 이용한 보존적 치료를, 8예에 대해서는 내고정을 1예에서는 외고정을 시행하였다. 원발 종양에 대해서는 관찰만 시행한 경우가 11예, 소파술 및 골이식이 8예, 절제술이 1예에서 시행되었다. 다발성 섬유성 이형성증에서 모든 예에서 변형이 발생하여 변형 교정술 및 골수정 내고정술로 더 이상의 변형이나 재골절을 예방할 수 있었다. 결론: 골종양에 2차적으로 발생한 소아 대퇴골의 병적 골절은 그 치료가 어려우나 원발 골종양의 종류 및 그 특성에 따른 적절한 치료 방법을 선택하면 우수한 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.799-802
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• 2005

랑거한스세포 조직구증식증은 호산구성 육아종, Letterer-Siwe병, Hand-Schuller 증후군을 포함하는 질환으로 이전에는 조직구증식증 X로 명명되어 왔다. 이 질환의 임상적 양상은 다양하며, 기본적인 종양의 성질은 양성이나 파종되는 성질이 아주 강하다. 질환의 자연 경과는 예측할 수 없다. 하지만, 뼈에 생긴 단일 병변일 경우 광범위 절제를 통해서 완치율을 높일 수가 있다. 대부분의 랑거한스세포 조직구증식증 환자에서는 주로 두개골 천정에 골용해 병변이 나타나며, 드물게 두개골 기저부와 대퇴골을 침범하기도 한다. 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증은 비교적 드물다. 본 저자들은 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증 2예를 외과적 절제술로 치료하였기에 보고한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.